<\/span><\/h2>\nLa enfermedad ampollosa IgA lineal afecta a adultos de todas las edades, pero es m\u00e1s com\u00fan en la vejez. Es muy raro. En algunos casos, est\u00e1 asociado con un medicamento.<\/p>\n
Infancia lineal IgA bullosa doen\u00e7a de pele<\/span> Tambi\u00e9n es raro. Se ha sugerido que puede ser m\u00e1s com\u00fan en ni\u00f1os en pa\u00edses en desarrollo. Es m\u00e1s frecuente en ni\u00f1os en edad preescolar.<\/p>\n\n
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<\/span>\u00bfCu\u00e1les son las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas de la enfermedad ampollosa IgA lineal?<\/span><\/h2>\nLa enfermedad ampollosa IgA lineal se caracteriza por ampollas en la piel y membranas mucosas<\/span>. Tienden a comenzar en las extremidades, pero cualquier \u00e1rea del cuerpo puede verse afectada. Ampollas y \u00falceras<\/span> en los labios y dentro de la boca afecta aproximadamente al 50% de las personas con enfermedad de IgA lineal.<\/p>\nEn los ni\u00f1os, la enfermedad ampollosa IgA lineal generalmente se presenta antes de la pubertad con una aparici\u00f3n repentina de ampollas en la regi\u00f3n genital, que luego afecta las manos, los pies, la cara y las extremidades.<\/p>\n
Las ampollas redondas u ovales llenas de l\u00edquido transparente pueden surgir de la piel de aspecto normal o de parches rojos planos o elevados. Las ampollas pueden ser peque\u00f1as (ves\u00edculas<\/span>) o grande (bullas<\/span>) T\u00edpicamente, las ampollas est\u00e1n dispuestas en anillos (cancelar<\/span> lesiones) y pueden formar una forma objetivo. La tendencia a que surjan nuevas ampollas en un anillo alrededor de una antigua se llama cadena de cuentas placa<\/span>, y los grupos de peque\u00f1as ampollas pueden describirse como un grupo de joyas. Las lesiones secundarias incluyen costras, rasgu\u00f1os, llagas y \u00falceras.<\/p>\nLa afectaci\u00f3n ocular puede provocar irritaci\u00f3n, sequedad, sensibilidad a la luz, visi\u00f3n borrosa, cicatrizaci\u00f3n corneal e incluso ceguera.<\/p>\n
La intensidad de la picaz\u00f3n es variable en la enfermedad de IgA lineal.<\/p>\n\n<\/span>Enfermedad de IgA lineal<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Granuloma annulare<\/p>\n
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IgA lineal<\/p>\n
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IgA lineal<\/p>\n
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IgA lineal<\/p>\n
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Signo de cadena de cuentas<\/p>\n
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Enfermedad ampollosa cr\u00f3nica de la infancia.<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>\u00bfCu\u00e1l es la causa de la enfermedad ampollosa IgA lineal?<\/span><\/h2>\nLa causa de la enfermedad ampollosa IgA lineal no se comprende completamente. Se clasifica como una enfermedad cut\u00e1nea autoinmune. Se producen ampollas debido al desarrollo de una divisi\u00f3n entre la epidermis y la derme<\/span>, donde IgA autoanticorpos<\/span> reaccionar a los componentes de la hemidesmossoma<\/span> y membrana basal (BP180, BP230 y LAD285).<\/p>\nLa enfermedad ampollosa IgA lineal generalmente surge de forma espont\u00e1nea, pero puede desencadenarse por un infec\u00e7\u00e3o<\/span> o medicaci\u00f3n.<\/p>\n<\/span>Asociaciones de enfermedades subyacentes<\/span><\/h3>\nSe ha informado dermatosis ampollosa IgA lineal en pacientes con inflamat\u00f3rio<\/span> enfermedad gastrointestinal. Se piensa que autoant\u00edgenos<\/span> est\u00e1n expuestos al sistema inmune en el colon enfermo, y los mismos autoant\u00edgenos se dirigen a la piel. La cirug\u00eda para extraer el intestino puede conducir a la eliminaci\u00f3n de la enfermedad ampollosa de la piel.<\/p>\nLa dermatosis ampollosa IgA lineal tambi\u00e9n se ha asociado raramente con linfoma<\/span>, hematol\u00f3gico<\/span> afecciones, afecciones reumatol\u00f3gicas y s\u00f3lido<\/span> tumores<\/p>\n<\/span>Dermatosis ampollosa IgA lineal inducida por f\u00e1rmacos.<\/span><\/h3>\nSe ha informado que la dermatosis ampollosa IgA lineal fue causada por medicamentos. El f\u00e1rmaco asociado con mayor frecuencia es la vancomicina. Otros medicamentos asociados con la dermatosis ampollosa IgA lineal son:<\/p>\n
\n- Diclofenaco<\/li>\n
- Captopril<\/li>\n
- Trimetoprim + sulfametoxazol<\/span><\/li>\n
- Amiodarona<\/li>\n
- Ciclosporina<\/li>\n
- Glibenclamida<\/li>\n
- L\u00edtio<\/li>\n
- Penicilina<\/li>\n
- Cefamandol<\/li>\n
- Fenito\u00edna<\/li>\n
- Somatostatina<\/li>\n
- Hipoclorito de sodio (lej\u00eda)<\/li>\n<\/ul>\n
La enfermedad inducida por f\u00e1rmacos se resuelve con la retirada del agente infractor.<\/p>\n
<\/span>Enfermedad ampollosa IgA lineal que se presenta como t\u00f3xico<\/span> epid\u00e9rmico<\/span> necr\u00f3lise<\/span><\/h3>\nLa necr\u00f3lisis epid\u00e9rmica t\u00f3xica (NET) es una enfermedad grave. cut\u00e2neo<\/span> rea\u00e7\u00e3o adversa<\/span> a una droga que se presenta con estendido<\/span> P\u00e9rdida dolorosa de la piel y ampollas. Se han descrito algunos casos en los que la inmunofluorescencia directa ha revelado dep\u00f3sitos lineales caracter\u00edsticos de IgA.<\/p>\n\n<\/span>Empeoramiento de la enfermedad de IgA lineal inducida por f\u00e1rmacos de tipo TEN *<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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IgA lineal<\/p>\n
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IgA lineal<\/p>\n
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IgA lineal<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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* El paciente ilustrado arriba desarroll\u00f3 un TEN-like erup\u00e7\u00e3o<\/span> cuando se prescribe dapsona, que normalmente es beneficiosa en la enfermedad de IgA lineal.<\/p>\n<\/span>\u00bfCu\u00e1les son los hallazgos de la biopsia?<\/span><\/h2>\nLa dermatosis ampollosa IgA lineal es un trastorno ampollar subepid\u00e9rmico. Esto significa que una biopsia de piel informa ampollas justo debajo de la epidermis. Est\u00e1 asociado con inflama\u00e7\u00e3o<\/span> no qual eosin\u00f3filos<\/span> e neutr\u00f3filos<\/span><\/span> son prominentes<\/p>\nUna biopsia de piel especial. anticorpo<\/span> tinci\u00f3n, inmunofluorescencia directa, revela la imunoglobulina<\/span> IgA a lo largo de la membrana basal de la epidermis en un patr\u00f3n lineal. A veces, estos anticuerpos IgA tambi\u00e9n se pueden detectar mediante un an\u00e1lisis de sangre (inmunofluorescencia indirecta).<\/p>\nA veces es dif\u00edcil distinguir cl\u00ednicamente diferentes formas de enfermedades inmunobulosas y histologicamente<\/span>, y los hallazgos de anticuerpos pueden superponerse.<\/p>\n\n<\/span>Inmunofluorescencia directa en dermatosis ampollosa IgA lineal<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Deposici\u00f3n lineal de IgA<\/p>\n
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Sin deposici\u00f3n de IgG<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>\u00bfCu\u00e1l es el tratamiento para la dermatosis ampollosa IgA lineal?<\/span><\/h2>\nLa mayor\u00eda de los pacientes con dermatosis ampollar IgA lineal mejoran o desaparecen con dapsona 50\u2013100 mg al d\u00eda. Otros medicamentos que han sido reportados para ayudar a pacientes individuales incluyen:<\/p>\n