<\/span><\/h2>\nLas c\u00e9lulas de Langerhans son c\u00e9lulas imunes<\/span> que normalmente se encuentran dentro del epiderme<\/span> donde act\u00faan como ant\u00edgeno<\/span>-presentar c\u00e9lulas en un sistema de alerta temprana que lucha contra materiales extra\u00f1os como bact\u00e9rias<\/span>. Pueden migrar a las gl\u00e1ndulas linf\u00e1ticas locales, pero generalmente regresan a la piel.<\/p>\n<\/span>\u00bfQu\u00e9 es la c\u00e9lula de Langerhans? histiocitose<\/span>?<\/span><\/h2>\nLa histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans (HCL) se refiere a un aumento reactivo en el n\u00famero de c\u00e9lulas de Langerhans en la piel y otros \u00f3rganos (ver histiocitosis). La histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans tambi\u00e9n se puede llamar “histiocitosis de clase I” o “histiocitosis X”.<\/p>\n
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<\/span>\u00bfQui\u00e9n contrae histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans?<\/span><\/h2>\nLa histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans es una afecci\u00f3n poco frecuente, ligeramente m\u00e1s com\u00fan en ni\u00f1os que en ni\u00f1as, que afecta a aproximadamente uno de cada 5 millones de ni\u00f1os y menos adultos. La histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans puede desarrollarse a cualquier edad, pero ocurre con mayor frecuencia en la infancia (1-3 a\u00f1os de edad). <\/p>\n
<\/span>\u00bfC\u00f3mo se clasifica la histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans?<\/span><\/h2>\nHay una variedad de formas en que esta enfermedad puede presentarse y algunos de los patrones bien reconocidos de esta enfermedad han recibido nombres separados:<\/p>\n
\n- Enfermedad de Letterer-Siwe<\/li>\n
- Enfermedad de Hand-Schuller-Christian<\/li>\n
- \nEosinof\u00edlico<\/span> granuloma<\/span>\n<\/li>\n
- \nCong\u00eanita<\/span> reticulohistiocitosis autocurativa.<\/li>\n<\/ul>\n
Todos estos subtipos se superponen y la enfermedad de la piel es similar para todos ellos. Generalmente se presenta con muchos peque\u00f1os ros\u00e1ceos o marr\u00f3n rojizo. p\u00e1pulas<\/span> en la piel que puede formar costras e infectarse.<\/p>\nInformaci\u00f3n reciente sugiere que la histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans puede ser una reacci\u00f3n a un virus subyacente infec\u00e7\u00e3o<\/span>. En al menos algunos casos se ha asociado con el virus Epstein Barr.<\/p>\n<\/span>Enfermedad de Letterer-Siwe<\/span><\/h3>\n\n- Se presenta en ni\u00f1os muy peque\u00f1os (generalmente menores de dos a\u00f1os)<\/li>\n
- Involucra muchos \u00f3rganos en el cuerpo, incluidos huesos, pulmones, h\u00edgado y g\u00e2nglios linf\u00e1ticos<\/span>\n<\/li>\n
- La enfermedad de la piel generalmente afecta el cuero cabelludo, el cuello, las axilas, la ingle y el tronco.<\/li>\n
- \nUnha<\/span>, las palmas y las plantas tambi\u00e9n pueden estar involucradas.<\/li>\n
- Aparece como peque\u00f1as p\u00e1pulas o ampollas rosadas que pueden estar en costra o infectadas<\/li>\n
- Puede parecer infancia seborreico<\/span> dermatite<\/span>, particularmente en el cuero cabelludo (tapa de cuna)<\/li>\n<\/ul>\n\n
<\/span>Enfermedad de Letterer-Siwe<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Histiocitose<\/p>\n
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Histiocitosis de Langerhans<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>Enfermedad de Hand-Schuller-Christian<\/span><\/h3>\n\n- Con mayor frecuencia afecta a ni\u00f1os de 2 a 6 a\u00f1os de edad.<\/li>\n
- Puede ser muy persistente<\/li>\n
- P\u00e1pulas rosadas con costras en la piel en un tercio<\/li>\n
- \n\u00dalceras<\/span> en la boca o genitales<\/li>\n
- A menudo resulta en diabetes ins\u00edpida (incapacidad para concentrar la orina y retener agua)<\/li>\n
- Lesiones \u00f3seas (particularmente el cr\u00e1neo)<\/li>\n
- Ojos saltones (raro)<\/li>\n<\/ul>\n\n
<\/span>Enfermedad de Hand-Schuller-Christian<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Histiocitose de c\u00e9lulas de Langerhans<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
<\/div>\n
<\/span>Granuloma eosinof\u00edlico<\/span><\/h3>\n\n- Un tipo limitado de histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans<\/li>\n
- Afecta principalmente a ni\u00f1os en edad escolar.<\/li>\n
- Generalmente se presenta como un solo hueso ferimentos<\/span>\n<\/li>\n
- Puede ocurrir con menos frecuencia en otros lugares, incluida la piel.<\/li>\n
- En la piel, se presenta como p\u00e1pulas con costras de color marr\u00f3n rojizo.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Reticulohistiocitosis cong\u00e9nita de autocuraci\u00f3n<\/span><\/h3>\n\n- Tambi\u00e9n conocida como enfermedad de Hashimoto-Pritzker<\/li>\n
- Presente al nacer o se desarrolla pocos d\u00edas despu\u00e9s del nacimiento.<\/li>\n
- Presenta como estendido<\/span> bultos de color marr\u00f3n rojizo en la piel<\/li>\n
- Los bultos se rompen en unas pocas semanas y dejan costras que se curan sin ning\u00fan tratamiento.<\/li>\n
- No afecta a otros \u00f3rganos.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>\u00bfC\u00f3mo se diagnostica la histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans?<\/span><\/h2>\nLa aparici\u00f3n de la erup\u00e7\u00e3o<\/span> o las radiograf\u00edas y las exploraciones de los \u00f3rganos internos pueden dar al m\u00e9dico una pista sobre el diagn\u00f3stico. Una piel bi\u00f3psia<\/span> del \u00e1rea afectada generalmente se necesita para confirmar el diagn\u00f3stico. Los resultados de la biopsia no dan ninguna indicaci\u00f3n del curso probable de la enfermedad.<\/p>\nEl diagn\u00f3stico puede ser obvio cuando el tejido de la biopsia se examina con un microscopio, pero a menudo se necesitan tinciones especiales para identificar claramente el tipo de histiocitosis.<\/p>\n
Cuando la histiocitosis se diagnostica en un \u00f3rgano (p. Ej., La piel o el hueso), se controlan otros \u00f3rganos como la sangre, los pulmones, el h\u00edgado y los ri\u00f1ones para determinar si tambi\u00e9n est\u00e1n afectados por la histiocitosis.<\/p>\n
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<\/span>\u00bfCu\u00e1l es el tratamiento para la histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans?<\/span><\/h2>\nEl tratamiento depende de la gravedad de la enfermedad y la cantidad de \u00f3rganos involucrados. La evidencia de da\u00f1o a los \u00f3rganos es m\u00e1s importante que la participaci\u00f3n del \u00f3rgano como tal.<\/p>\n
La enfermedad limitada a la piel solo puede no requerir tratamiento si es leve. Si el tratamiento es necesario debido a molestias o problemas cosm\u00e9ticos, se pueden usar los siguientes tratamientos:<\/p>\n
\n- Atual<\/span> corticoster\u00f3ides<\/li>\n
- \n
Fotoquimioterapia (PUVA)<\/li>\n
- \n
Antis\u00e9pticos y antibi\u00f3ticos t\u00f3picos.\n<\/li>\n
- Mostarda nitrogenada t\u00f3pica<\/li>\n
- \n
Talidomida<\/li>\n<\/ul>\n
La enfermedad que afecta \u00e1reas limitadas del hueso puede tratarse si causa dolor o si existe riesgo de deformidad o fractura. La enfermedad \u00f3sea limitada se puede tratar con:<\/p>\n
\n- Anti-ester\u00f3ideinflamat\u00f3rio<\/span> drogas<\/li>\n
- \n
Inyecciones de esteroides en el \u00e1rea afectada<\/li>\n
- Curetaje (raspado del \u00e1rea afectada)<\/li>\n
- \nRadioterapia<\/span>.<\/li>\n<\/ul>\n
Cuando se da\u00f1a m\u00e1s de un \u00f3rgano (p. Ej., Piel y hueso) quimioterapia<\/span> generalmente se considera. Los ni\u00f1os generalmente se prueban con corticosteroides orales primero, progresando a quimioterapia si esto no es efectivo. No est\u00e1 claro en este momento cu\u00e1l es la forma m\u00e1s efectiva y segura de quimioterapia. Las decisiones sobre la quimioterapia se basan en la probabilidad a largo plazo. previs\u00e3o<\/span> para una persona individual<\/p>\n\n- Es probable que a las personas mayores de 2 a\u00f1os cuando se les diagnostica histiocitosis y que NO tienen afectaci\u00f3n de la sangre, el h\u00edgado, los pulmones o el bazo les vaya muy bien y se les puede tratar con un solo medicamento de quimioterapia.<\/li>\n
- Los ni\u00f1os m\u00e1s peque\u00f1os con afectaci\u00f3n de \u00f3rganos clave como la sangre, el h\u00edgado, los pulmones o el bazo pueden requerir reg\u00edmenes de quimioterapia m\u00e1s complicados con m\u00faltiples medicamentos.<\/li>\n
- LCH puede responder a la BRAF<\/span>-Inhibidores V600, vemurafenib y dabrafenib.<\/li>\n<\/ul>\n
No todas las personas con afectaci\u00f3n de m\u00faltiples \u00f3rganos responder\u00e1n al tratamiento.<\/p>\n
<\/span>\u00bfCu\u00e1l es el pron\u00f3stico para la histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans?<\/span><\/h2>\nMuchas personas pueden tener una enfermedad leve limitada a un \u00f3rgano con pocos o ning\u00fan s\u00edntoma. Estas personas tienen un buen pron\u00f3stico.<\/p>\n
Otros pueden tener una enfermedad m\u00e1s severa que involucra muchos \u00f3rganos dentro del cuerpo. Esto puede ser fatal. Los predictores de un mal resultado son:<\/p>\n
\n- Edad menor de dos a\u00f1os al inicio de la enfermedad.<\/li>\n
- Enfermedad de muchos \u00f3rganos.<\/li>\n
- Implicaci\u00f3n de un \u00f3rgano vital (sangre, h\u00edgado, pulmones o bazo).<\/li>\n<\/ul>\n
Los ni\u00f1os menores de dos a\u00f1os con HCL que afectan muchos \u00f3rganos tienen una tasa de mortalidad del 40 al 50%. Es poco frecuente que la HCL grave que afecta a muchos \u00f3rganos ocurra en adultos. Las personas con un solo \u00f3rgano afectado o enfermedad limitada de los huesos y la piel tienden a mejorar, pero la afecci\u00f3n puede durar muchos a\u00f1os y empeorar con el tiempo.<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
Qu\u00e9 son C\u00e9lulas de Langerhans? Las c\u00e9lulas de Langerhans son c\u00e9lulas inmunes que normalmente se encuentran dentro del epidermis donde act\u00faan como ant\u00edgeno-presentar c\u00e9lulas en un sistema de alerta temprana…<\/p>","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[204],"tags":[],"class_list":["post-7715","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard","category-glosario-definiciones"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/7715","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=7715"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/7715\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=7715"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=7715"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=7715"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}