{"id":7717,"date":"2020-04-25T14:22:33","date_gmt":"2020-04-25T17:22:33","guid":{"rendered":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/es\/hiperplasia-suprarrenal-congenita-2\/"},"modified":"2020-04-27T15:40:11","modified_gmt":"2020-04-27T18:40:11","slug":"hiperplasia-adrenal-congenita-2","status":"publish","type":"wiki","link":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/hiperplasia-suprarrenal-congenita-2\/","title":{"rendered":"Hiperplasia adrenal cong\u00eanita"},"content":{"rendered":"<p><\/p><div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_88 counter-hierarchy ez-toc-counter ez-toc-grey ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\">\n<p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Conte\u00fado<\/p>\n<span class=\"ez-toc-title-toggle\"><a href=\"#\" class=\"ez-toc-pull-right ez-toc-btn ez-toc-btn-xs ez-toc-btn-default ez-toc-toggle\" aria-label=\"Alternar tabela de conte\u00fado\"><span class=\"ez-toc-js-icon-con\"><span class=\"\"><span class=\"eztoc-hide\" style=\"display:none;\">Alternar<\/span><span class=\"ez-toc-icon-toggle-span\"><svg style=\"fill: #999;color:#999\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" class=\"list-377408\" width=\"20px\" height=\"20px\" viewbox=\"0 0 24 24\" fill=\"none\"><path d=\"M6 6H4v2h2V6zm14 0H8v2h12V6zM4 11h2v2H4v-2zm16 0H8v2h12v-2zM4 16h2v2H4v-2zm16 0H8v2h12v-2z\" fill=\"currentColor\"><\/path><\/svg><svg style=\"fill: #999;color:#999\" class=\"arrow-unsorted-368013\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" width=\"10px\" height=\"10px\" viewbox=\"0 0 24 24\" version=\"1.2\" baseprofile=\"tiny\"><path d=\"M18.2 9.3l-6.2-6.3-6.2 6.3c-.2.2-.3.4-.3.7s.1.5.3.7c.2.2.4.3.7.3h11c.3 0 .5-.1.7-.3.2-.2.3-.5.3-.7s-.1-.5-.3-.7zM5.8 14.7l6.2 6.3 6.2-6.3c.2-.2.3-.5.3-.7s-.1-.5-.3-.7c-.2-.2-.4-.3-.7-.3h-11c-.3 0-.5.1-.7.3-.2.2-.3.5-.3.7s.1.5.3.7z\"\/><\/svg><\/span><\/span><\/span><\/a><\/span><\/div>\n<nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 eztoc-toggle-hide-by-default' ><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/hiperplasia-suprarrenal-congenita-2\/#Que-es-congenito-suprarrenal-hiperplasia\" >O que \u00e9 hiperplasia adrenal cong\u00eanita?<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/hiperplasia-suprarrenal-congenita-2\/#%C2%BFComo-surge-la-hiperplasia-suprarrenal-congenita\" >Como surge a hiperplasia adrenal cong\u00eanita?<\/a><ul class='ez-toc-list-level-5' ><li class='ez-toc-heading-level-5'><ul class='ez-toc-list-level-5' ><li class='ez-toc-heading-level-5'><ul class='ez-toc-list-level-5' ><li class='ez-toc-heading-level-5'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/hiperplasia-suprarrenal-congenita-2\/#Genetica-de-la-hiperplasia-suprarrenal-congenita\" >Gen\u00e9tica da hiperplasia adrenal cong\u00eanita *<\/a><\/li><\/ul><\/li><\/ul><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-4\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/hiperplasia-suprarrenal-congenita-2\/#Que-enzimas-%C2%BFestan-involucrados\" >Quais enzimas est\u00e3o envolvidas?<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-5\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/hiperplasia-suprarrenal-congenita-2\/#21-deficiencia-de-hidroxilasa\" >Defici\u00eancia de 21 hidroxilase<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-6\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/hiperplasia-suprarrenal-congenita-2\/#%C2%BFComo-se-hizo-el-diagnostico\" >Como foi feito o diagn\u00f3stico?<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-7\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/hiperplasia-suprarrenal-congenita-2\/#Prenatal-diagnostico\" >Prenatal diagn\u00f3stico<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-8\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/hiperplasia-suprarrenal-congenita-2\/#Tratamiento-de-la-hiperplasia-congenita-clasica\" >Tratamento da hiperplasia cong\u00eanita cl\u00e1ssica.<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-9\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/hiperplasia-suprarrenal-congenita-2\/#Deficiencia-de-17-hidroxilasa\" >Defici\u00eancia de 17-hidroxilase<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-10\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/hiperplasia-suprarrenal-congenita-2\/#Deficiencia-de-3-beta-hidroxiesteroide-deshidrogenasa\" >Defici\u00eancia de 3-beta-hidroxister\u00f3ide desidrogenase<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n\n<section class=\"textBlock\">\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Que-es-congenito-suprarrenal-hiperplasia\"><\/span>O que \u00e9 <span class=\"term\" data-term-id=\"1036\">cong\u00eanito<\/span> ad-renal <span class=\"term\" data-term-id=\"136\">hiperplasia<\/span>?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>O termo hiperplasia adrenal cong\u00eanita refere-se \u00e0s gl\u00e2ndulas adrenais aumentadas. \u00c9 devido a heran\u00e7a <span class=\"term\" data-term-id=\"1525\">enzima<\/span> defici\u00eancia. A hiperplasia adrenal cong\u00eanita \u00e9 o dist\u00farbio adrenal mais comum na inf\u00e2ncia e na inf\u00e2ncia.<\/p>\n<p>A hiperplasia adrenal cong\u00eanita resulta do excesso <span class=\"term\" data-term-id=\"985\">andr\u00f3genos<\/span> (horm\u00f4nios masculinos). H\u00e1 tamb\u00e9m uma forma grave de perda de sal da condi\u00e7\u00e3o.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%C2%BFComo-surge-la-hiperplasia-suprarrenal-congenita\"><\/span>Como surge a hiperplasia adrenal cong\u00eanita?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Uma defici\u00eancia enzim\u00e1tica pode fazer com que as gl\u00e2ndulas supra-renais n\u00e3o produzam quantidades normais de cortisol. A diminui\u00e7\u00e3o do n\u00edvel de cortisol estimula a <span class=\"term\" data-term-id=\"1847\">gl\u00e2ndula pituit\u00e1ria<\/span> para liberar horm\u00f4nio corticotr\u00f3fico adrenal (ACTH). O ACTH faz com que a gl\u00e2ndula adrenal aumente e produza mais cortisol, mineralocortic\u00f3ides e andr\u00f3genos.<\/p>\n<ul>\n<li>O cortisol \u00e9 um <span class=\"term\" data-term-id=\"1426\">glicocortic\u00f3ides<\/span>. <span class=\"term\" data-term-id=\"1428\">Glucocortic\u00f3ides<\/span> tem v\u00e1rias a\u00e7\u00f5es em muitos sistemas org\u00e2nicos. Aumentar o f\u00edgado <span class=\"term\" data-term-id=\"559\">glicose<\/span> causa de sa\u00edda <span class=\"term\" data-term-id=\"18\">atrofia<\/span> fibras musculares tipo II, <span class=\"term\" data-term-id=\"1022\">inibir<\/span> forma\u00e7\u00e3o \u00f3ssea, reduz a absor\u00e7\u00e3o de c\u00e1lcio no intestino, aumenta o d\u00e9bito card\u00edaco, aumenta a press\u00e3o sangu\u00ednea e aumenta a matura\u00e7\u00e3o pulmonar. Eles tamb\u00e9m causam <span class=\"term\" data-term-id=\"1510\">insulina<\/span> resist\u00eancia, modula o eixo tireoidiano e reduz o n\u00famero de circulantes <span class=\"term\" data-term-id=\"420\">linf\u00f3cito<\/span> c\u00e9lulas.<\/li>\n<li>O principal mineralocortic\u00f3ide \u00e9 a aldosterona. Isso age nos rins para reabsorver s\u00f3dio e \u00e1gua na corrente sangu\u00ednea e secretar pot\u00e1ssio na urina.<\/li>\n<li>Os andr\u00f3genos adrenais s\u00e3o dehidroepiandrosterona (DHEA), androstenediona e 11-hidroxiandrostenediona. Estes s\u00e3o andr\u00f3genos fracos e se tornam os mais poderosos. <span class=\"term\" data-term-id=\"984\">andr\u00f3gino<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"567\">testosterona<\/span> em outros tecidos, inclusive na pele. Andr\u00f3genos regulam a secre\u00e7\u00e3o de horm\u00f4nios sexuais pela <span class=\"term\" data-term-id=\"1358\">hipotal\u00e2mico<\/span>-pituit\u00e1ria (gonadotrofinas) e regula a forma\u00e7\u00e3o das caracter\u00edsticas masculinas durante a puberdade.<\/li>\n<\/ul>\n<p>A hiperplasia adrenal cong\u00eanita pode ser contrastada com Cushings <span class=\"term\" data-term-id=\"350\">S\u00edndrome<\/span>, em que h\u00e1 excesso de cortisol. Quando isso ocorre devido ao excesso de ACTH, as gl\u00e2ndulas adrenais tamb\u00e9m aumentam e produzem mais andr\u00f3genos adrenais.<\/p>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h5 class=\"colour--primary\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Genetica-de-la-hiperplasia-suprarrenal-congenita\"><\/span>Gen\u00e9tica da hiperplasia adrenal cong\u00eanita *<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h5>\n<\/section>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img alt='hiperplasia-adrenal-cong\u00eanita-cah__protectwyjqcm90zwn0il0_focusfillwzi5ncwymjisingildjd-2052955-3737106' src='https:\/\/doctorhoogstra.com\/wp-content\/uploads\/2020\/04\/Congenital-Adrenal-Hyperplasia-CAH__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDJd-2052955.png'>\n<\/div>\n<p class=\"p-small\">Hiperplasia Adrenal Cong\u00eanita HAC<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<p style=\"font-size: 10px;\">* Imagem cortesia de Genetics 4 Medics<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n<div id=\"dermnet-dermnet-mobbox\">\n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Que-enzimas-%C2%BFestan-involucrados\"><\/span>Do que <span class=\"term\" data-term-id=\"1526\">enzimas<\/span> Eles est\u00e3o envolvidos?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>A hiperplasia adrenal cong\u00eanita pode ser causada por:<\/p>\n<ul>\n<li>Defici\u00eancia de 21-hidroxilase<\/li>\n<li>Defici\u00eancia de 17-hidroxilase<\/li>\n<li>Defici\u00eancia de 3\u03b2-hidroxister\u00f3ide desidrogenase<\/li>\n<li>Defici\u00eancias parciais de enzimas.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Os sinais cl\u00ednicos da hiperplasia adrenal cong\u00eanita dependem de qual enzima falta e at\u00e9 que ponto.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"21-deficiencia-de-hidroxilasa\"><\/span>Defici\u00eancia de 21 hidroxilase<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>A defici\u00eancia de 21-hidroxilase ou hiperplasia cong\u00eanita cl\u00e1ssica \u00e9 respons\u00e1vel pela maioria dos casos (95%). Pode causar problemas de sa\u00fade no per\u00edodo do rec\u00e9m-nascido ou n\u00e3o at\u00e9 a puberdade ou mais tarde. A defici\u00eancia enzim\u00e1tica reduz o cortisol, aumenta os andr\u00f3genos e, em um ter\u00e7o dos casos, reduz a produ\u00e7\u00e3o de aldosterona.<\/p>\n<p>A defici\u00eancia de 21-hidroxilase pode ocorrer nas duas primeiras semanas de vida. Pode se apresentar como &quot;perda de sal&quot; <span class=\"term\" data-term-id=\"349\">agudo<\/span> insufici\u00eancia adrenal ou como ambiguidade genital em mulheres. A defici\u00eancia parcial da enzima 21-hidroxilase \u00e9 menos grave. \u00c9 mais prov\u00e1vel que ocorra no final da inf\u00e2ncia ou adolesc\u00eancia com sinais de excesso de androg\u00eanio.<\/p>\n<table class=\"borders\">\n<tbody>\n<tr>\n<th colspan=\"2\">Caracter\u00edsticas cl\u00ednicas da defici\u00eancia de 21-hidroxilase<\/th>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>Insufici\u00eancia adrenal aguda<\/td>\n<td>\n<ul>\n<li>Devido \u00e0 falta de cortisol e aldosterona<\/li>\n<li>Hipertens\u00e3o<\/li>\n<li>Desejo de sal<\/li>\n<li>Desidrata\u00e7\u00e3o<\/li>\n<li>V\u00f4mito<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>Ambiguidade genital<\/td>\n<td>\n<ul>\n<li>Devido ao excesso de andr\u00f3geno<\/li>\n<li>Afeta apenas mulheres<\/li>\n<li>Conhecido como &quot;pseudo-hermafroditismo feminino&quot;<\/li>\n<li>Clit\u00f3ris aumentado<\/li>\n<li>Fus\u00e3o labial parcial ou completa<\/li>\n<li>A genit\u00e1lia externa pode se parecer com um p\u00eanis<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>In\u00edcio tardio em mulheres<\/td>\n<td>\n<ul>\n<li>\n<span class=\"term\" data-term-id=\"569\">Viriliza\u00e7\u00e3o<\/span>: voz profunda, seios pequenos, aumento da massa muscular, aumento do clit\u00f3ris, aumento da libido<\/li>\n<li>Idade \u00f3ssea acelerada<\/li>\n<li>Per\u00edodos menstruais irregulares ou ausentes<\/li>\n<li>Padr\u00e3o masculino de <span class=\"term\" data-term-id=\"122\">cabelo<\/span> crescimento (hirsutismo)<\/li>\n<li>Pele oleosa (seborreia)<\/li>\n<li>Acne<\/li>\n<li>Androgen\u00e9tica <span class=\"term\" data-term-id=\"824\">alopecia<\/span><\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>In\u00edcio tardio em homens<\/td>\n<td>\n<ul>\n<li>Puberdade prematura\n<\/li>\n<li>Idade \u00f3ssea acelerada<\/li>\n<li>Amplia\u00e7\u00e3o dos test\u00edculos, devido ao tecido adrenal que cresce dentro dos test\u00edculos.<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<h3><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%C2%BFComo-se-hizo-el-diagnostico\"><\/span>Como foi feito o diagn\u00f3stico?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n<p>O diagn\u00f3stico deve ser considerado em rec\u00e9m-nascidos com insufici\u00eancia adrenal aguda, com viriliza\u00e7\u00e3o (mulheres) ou puberdade prematura (homens).<\/p>\n<p>Os testes iniciais de insufici\u00eancia adrenal aguda revelam um estado de perda de sal.<\/p>\n<ul>\n<li>N\u00edveis baixos de s\u00f3dio (hiponatremia)<\/li>\n<li>N\u00edveis elevados de pot\u00e1ssio (hipercalemia)<\/li>\n<li>Baixo <span class=\"term\" data-term-id=\"1430\">s\u00e9rum<\/span> aldosterona<\/li>\n<li>Cortisol s\u00e9rico baixo<\/li>\n<li>Alta <span class=\"term\" data-term-id=\"1513\">plasma<\/span> renina<\/li>\n<\/ul>\n<p>A defici\u00eancia de 21-hidroxilase \u00e9 diagnosticada por encontrar altos n\u00edveis dos seguintes horm\u00f4nios no sangue ou na urina:<\/p>\n<ul>\n<li>Soro de 17-hidroxiprogesterona<\/li>\n<li>Sulfato de DHEA no plasma<\/li>\n<li>Pregnanetriol na urina<\/li>\n<li>17-cetoster\u00f3ides na urina<\/li>\n<\/ul>\n<p>Uma adrenal <span class=\"term\" data-term-id=\"1378\">ultrassom<\/span> Uma digitaliza\u00e7\u00e3o pode ser feita se a genit\u00e1lia do beb\u00ea parecer anormal ao nascimento.<\/p>\n<p><span class=\"term\" data-term-id=\"558\">Gen\u00e9tico<\/span> Podem estar dispon\u00edveis testes para identificar gen\u00e9tica espec\u00edfica <span class=\"term\" data-term-id=\"870\">muta\u00e7\u00e3o<\/span>.<\/p>\n<h3><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Prenatal-diagnostico\"><\/span>\n<span class=\"term\" data-term-id=\"1592\">Pr\u00e9-natal<\/span> diagn\u00f3stico<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n<p>O teste gen\u00e9tico durante a gravidez pode ser considerado se for sabido que um beb\u00ea por nascer est\u00e1 em risco porque um irm\u00e3o \u00e9 afetado ou se ambos os pais s\u00e3o portadores do anormal. <span class=\"term\" data-term-id=\"774\">gene<\/span>. Os testes gen\u00e9ticos realizados durante a gravidez incluem:<\/p>\n<ul>\n<li>\n<span class=\"term\" data-term-id=\"1857\">Amostragem de vilosidades cori\u00f4nicas<\/span> na oitava semana<\/li>\n<li>\n<span class=\"term\" data-term-id=\"1856\">Amniocentese<\/span> \u00e0s 12 semanas<\/li>\n<\/ul>\n<p>O diagn\u00f3stico pr\u00e9-natal tamb\u00e9m pode ser feito aumentando os n\u00edveis de 17-hidroxiprogesterona em <span class=\"term\" data-term-id=\"1589\">amni\u00f3tico<\/span> l\u00edquido \u00e0s 14 semanas de gesta\u00e7\u00e3o.<\/p>\n<h3><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Tratamiento-de-la-hiperplasia-congenita-clasica\"><\/span>Tratamento da hiperplasia cong\u00eanita cl\u00e1ssica.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n<p>O tratamento da hiperplasia cong\u00eanita cl\u00e1ssica visa substituir o glicocortic\u00f3ide (cortisol) para evitar a secre\u00e7\u00e3o excessiva de ACTH, usando uma pequena dose de dexametasona, geralmente 0,5 mg \u00e0 noite.<\/p>\n<p>Os n\u00edveis circulantes de andr\u00f3genos podem ser reduzidos pelo tratamento antiandrog\u00eanico. Os medicamentos dispon\u00edveis incluem:<\/p>\n<ul>\n<li>Acetato de ciproterona<\/li>\n<li>Espironolactona<\/li>\n<li>Flutamida<\/li>\n<li>Finasterida<\/li>\n<\/ul>\n<p>Na forma de hiperplasia adrenal cong\u00eanita com perda de sal, o mineralocortic\u00f3ide, normalmente fludrocortisona na dose de 0,1 mg, \u00e9 administrado para manter o volume normal de fluido extracelular e os n\u00edveis de eletr\u00f3litos. A press\u00e3o arterial, eletr\u00f3litos e atividade da renina plasm\u00e1tica s\u00e3o monitorados para avaliar a resposta.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Deficiencia-de-17-hidroxilasa\"><\/span>Defici\u00eancia de 17-hidroxilase<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>A defici\u00eancia de 17-hidroxilase \u00e9 rara. Ocorre na puberdade devido \u00e0 produ\u00e7\u00e3o reduzida de andr\u00f3genos adrenais (<span class=\"term\" data-term-id=\"1840\">hipogonadismo<\/span>)<\/p>\n<ul>\n<li>Mulheres com defici\u00eancia de 17-hidroxilase apresentam puberdade tardia: n\u00e3o menstruam e os seios e pelos pubianos n\u00e3o se desenvolvem.<\/li>\n<li>Os machos apresentam genit\u00e1lia externa amb\u00edgua ou parecem ser do sexo feminino (pseudo-hermafroditismo masculino).<\/li>\n<\/ul>\n<p>A defici\u00eancia de 17-hidroxilase causa uma diminui\u00e7\u00e3o na produ\u00e7\u00e3o de cortisol e um aumento nos mineralocortic\u00f3ides. Os testes revelam:<\/p>\n<ul>\n<li>Hipertens\u00e3o (<span class=\"term\" data-term-id=\"561\">hipertens\u00e3o<\/span>)<\/li>\n<li>Baixo pot\u00e1ssio<\/li>\n<li>Renina plasm\u00e1tica baixa<\/li>\n<li>Baixo n\u00edvel de cetoster\u00f3ides na urina 17<\/li>\n<li>Gonadotrofina urin\u00e1ria alta<\/li>\n<\/ul>\n<p>O tratamento \u00e9 com dexametasona para corrigir a hipertens\u00e3o e testosterona para acelerar a matura\u00e7\u00e3o sexual.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n<div id=\"dermnet-dermnet-mobbox\">\n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Deficiencia-de-3-beta-hidroxiesteroide-deshidrogenasa\"><\/span>Defici\u00eancia de 3-beta-hidroxister\u00f3ide desidrogenase<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>A defici\u00eancia de 3\u03b2-hidroxister\u00f3ide desidrogenase reduz a produ\u00e7\u00e3o de todos os horm\u00f4nios ester\u00f3ides adrenais (cortisol, aldosterona, andr\u00f3genos e <span class=\"term\" data-term-id=\"1846\">estrog\u00eanios<\/span>) Apresenta-se na primeira inf\u00e2ncia com v\u00f4mitos, perda de sal e ambiguidade genital. Os testes revelam:<\/p>\n<ul>\n<li>Baixo teor de s\u00f3dio<\/li>\n<li>Pot\u00e1ssio alto<\/li>\n<li>DHEA rico em urina<\/li>\n<li>Cortisol urin\u00e1rio baixo <span class=\"term\" data-term-id=\"717\">metabolitos<\/span> (viz. 17 hidroxicorticoster\u00f3ides).<\/li>\n<\/ul>\n<p>Convers\u00e3o de pregnenolona em <span class=\"term\" data-term-id=\"1841\">progesterona<\/span> \u00e9 alterado, bloqueando a s\u00edntese de cortisol e aldosterona, mas aumentando os andr\u00f3genos adrenais. Nas mulheres, esses andr\u00f3genos fracos causam viriliza\u00e7\u00e3o parcial.<\/p>\n<p>A defici\u00eancia de 3\u03b2-hidroxister\u00f3ide desidrogenase reduz a produ\u00e7\u00e3o de testosterona nos test\u00edculos masculinos, para que a genit\u00e1lia de um homem possa ser formada de maneira incompleta.<\/p>\n<p>O tratamento consiste na reposi\u00e7\u00e3o de glicocortic\u00f3ides, fludrocortisona e <span class=\"term\" data-term-id=\"1167\">sexo<\/span> ester\u00f3ides da puberdade em diante.<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Que es cong\u00e9nito suprarrenal hiperplasia? El t\u00e9rmino hiperplasia suprarrenal cong\u00e9nita se refiere a las gl\u00e1ndulas suprarrenales agrandadas. Se debe a heredado enzima deficiencia. 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