<\/span><\/h2>\nDermatofibrossarcoma protuberans \u00e9 uma pele rara tumor<\/span> que surge na camada mais profunda da pele (a derme<\/span>) cresce lentamente, mas tem tend\u00eancia a reaparecer ap\u00f3s excis\u00e3o<\/span>. Felizmente, raramente se espalha para outros locais al\u00e9m da pele.<\/p>\n\n<\/span>Dermatofibrosarcoma protuberans <\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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les\u00e3o em 2014<\/p>\n
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Mesma les\u00e3o em 2015<\/p>\n
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Outro exemplo<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>O que causa o dermatofibrossarcoma protuberante?<\/span><\/h2>\na causa dermatofibrossarcoma protuberans <\/span>desconhecido, mas uma les\u00e3o na pele afetada pode ser um fator predisponente. Avan\u00e7os recentes mostram que as c\u00e9lulas tumorais s\u00e3o anormais cromossomos<\/span> dentro das c\u00e9lulas tumorais \u2013 t(17;22)(q22;q13) \u2013 resultando em fus\u00e3o gene<\/span> COL1A1-PDGFB<\/em>. Isso codifica uma prote\u00edna que causa o crescimento de um tumor por superprodu\u00e7\u00e3o aut\u00f3crina de plaquet\u00e1ria<\/span>-derivado fator de crescimento<\/span> (PDF).<\/p>\n\n
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<\/span>Quem corre o risco de dermatofibrossarcoma protuberans?<\/span><\/h2>\nr\u00e9<\/span>ermatofibrossarcoma protuberans<\/span> \u00e9 raro e afeta menos de 1 pessoa por 100.000 habitantes por ano.<\/p>\n\n- Geralmente se apresenta no in\u00edcio da vida adulta, entre 20 e 59 anos, mas todas as idades podem ser afetadas. O tumor \u00e9 raro em crian\u00e7as.<\/li>\n
- Os machos s\u00e3o afetados com um pouco mais de frequ\u00eancia do que as f\u00eameas.<\/li>\n
- N\u00e3o parece haver nenhuma ra\u00e7a predile\u00e7\u00e3o<\/span>\n<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Quais s\u00e3o os sinais e sintomas do dermatofibrossarcoma protuberante?<\/span><\/h2>\nr\u00e9<\/span>ermatofibrossarcoma protuberans<\/span> geralmente se apresenta como uma \u00e1rea de pele espessa e indolor (placa de carro<\/span>) mim n\u00f3dulo<\/span> que parece emborrachado ou firme ao toque e est\u00e1 preso \u00e0 pele subjacente. Pode ser castanho-avermelhado ou da cor da pele. Geralmente cresce muito lentamente ao longo de meses ou anos.<\/p>\nRaramente, apresenta-se como uma \u00e1rea lisa e deprimida da pele, dificultando ainda mais o diagn\u00f3stico. r\u00e9<\/span>ermatofibrossarcoma protuberans<\/span> pode variar em tamanho de 0,5 a 25 cm de di\u00e2metro. Cinquenta a sessenta por cento dos tumores surgem no tronco, geralmente na regi\u00e3o dos ombros e t\u00f3rax. Os restantes 35% dos tumores est\u00e3o nas extremidades e 10 a 15% na regi\u00e3o da cabe\u00e7a e pesco\u00e7o.<\/p>\nr\u00e9<\/span>ermatofibrossarcoma protuberans<\/span> Muitas vezes, \u00e9 diagnosticado quando entra em uma fase de crescimento mais r\u00e1pido que resulta em les\u00f5es maiores. Tumores negligenciados podem atingir grandes propor\u00e7\u00f5es.<\/p>\n\n<\/span>Mais exemplos de dermatofibrossarcoma protuberans<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Dermatofibrosarcoma protuberans<\/p>\n
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Dermatofibroscarcoma protuberante<\/p>\n
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Visualiza\u00e7\u00e3o dermatosc\u00f3pica<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>Como \u00e9 diagnosticado o dermatofibrossarcoma protuberante?<\/span><\/h2>\nA aus\u00eancia de sintomas muitas vezes leva a um atraso no diagn\u00f3stico de r\u00e9<\/span>ermatofibrossarcoma protuberans<\/span>. Vermelhid\u00e3o e dor ocorrem apenas em 15% dos casos. Muitas vezes \u00e9 confundido com outras condi\u00e7\u00f5es de pele, principalmente nos est\u00e1gios iniciais. A dermatoscopia n\u00e3o \u00e9 diagn\u00f3stica, pois as caracter\u00edsticas r\u00e9<\/span>ermatofibrossarcoma protuberans<\/span> s\u00e3o pele inespec\u00edfica bi\u00f3psia<\/span> \u00c9 necess\u00e1rio confirmar o diagn\u00f3stico.<\/p>\nDermatofibrosarcoma protuberans<\/span> Tem uma apar\u00eancia caracter\u00edstica ao microsc\u00f3pio com c\u00e9lulas fusiformes densamente arranjadas. A remo\u00e7\u00e3o completa pode ser dif\u00edcil de avaliar devido a extensas extens\u00f5es na pele e estruturas mais profundas. \u00c9 importante identificar fibrossarcomatoso r\u00e9<\/span>ermatofibrossarcoma protuberans<\/span>, um tumor mais agressivo, que requer um tratamento mais agressivo.<\/p>\nr\u00e9<\/span>ermatofibrossarcoma protuberans<\/span>de cromoss\u00f4mico<\/span> Anormalidades podem ser detectadas usando a transcri\u00e7\u00e3o reversa.Rea\u00e7\u00e3o em cadeia da polimerase<\/span> (RT-PCR<\/span>) ou fluoresc\u00eancia no lugar<\/span> hibrida\u00e7\u00e3o (PEIXE<\/span>)<\/p>\nNa maioria dos casos de r\u00e9<\/span>ermatofibrossarcoma protuberans<\/span>N\u00e3o s\u00e3o necess\u00e1rias mais investiga\u00e7\u00f5es. Se houver suspeita de met\u00e1stase<\/span> ou h\u00e1 uma transforma\u00e7\u00e3o fibrossarcomatosa, linfonodo<\/span> ultrassom<\/span>, radiografia de t\u00f3rax e ultrassonografia p\u00e9lvica podem ser organizadas.<\/p>\n\n
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<\/span>Qual \u00e9 o tratamento para dermatofibrossarcoma protuberante?<\/span><\/h2>\nTratamento de r\u00e9<\/span>ermatofibrossarcoma protuberans<\/span> e r\u00e9<\/span>ermatofibrossarcoma protuberans<\/span> com transforma\u00e7\u00e3o fibrossarcomatosa consiste em decote largo<\/span> do ferimentos<\/span> incluindo profundo fascia<\/span>, com margem de 1 a 3 cm de pele normal. Pode levar mais de um procedimento cir\u00fargico para garantir a remo\u00e7\u00e3o completa de um tumor.<\/p>\nA cirurgia microgr\u00e1fica de Mohs, que \u00e9 uma t\u00e9cnica cir\u00fargica especial para ao controle<\/span> margens do tumor, \u00e0s vezes \u00e9 usado para verificar se todas as c\u00e9lulas anormais foram removidas. Reaparecimento<\/span> ap\u00f3s a cirurgia de Mohs, \u00e9 relatado em torno de 1%.<\/p>\nRadioterapia<\/span> \u00e0s vezes \u00e9 usado em adi\u00e7\u00e3o \u00e0 cirurgia se um tumor n\u00e3o puder ser completamente removido por cirurgia. Quimioterapia<\/span> \u00c9 ineficaz.<\/p>\na tirosina quinase<\/span> O inibidor mesilato de imatinibe \u00e9 usado para tratar casos raros de doen\u00e7a inoper\u00e1vel localmente avan\u00e7ada ou metast\u00e1tico<\/span> dermatofibrossarcoma caracterizado por COL1A1-PDGFB<\/em> gene de fus\u00e3o, com taxas de resposta de 50%.<\/p>\n<\/span>Qual \u00e9 ele previs\u00e3o<\/span> para dermatofibrossarcoma protuberante?<\/span><\/h2>\nAcompanhamento com exame cl\u00ednico do local da r\u00e9<\/span>ermatofibrossarcoma protuberans<\/span> Recomenda-se a cada 6 meses durante 5 anos e depois anualmente.<\/p>\nO tumor metastatiza apenas em 5% dos casos. Ele se espalha em 1% via linf\u00e1tico<\/span> vasos para os g\u00e2nglios linf\u00e1ticos regionais e em 4% atrav\u00e9s da corrente sangu\u00ednea, mais comumente para o pulm\u00e3o seguido pelo c\u00e9rebro, ossos e cora\u00e7\u00e3o.<\/p>\nRecorr\u00eancias locais surgem em 11-20% dos casos, geralmente dentro de 3 anos ap\u00f3s a cirurgia inicial, portanto, o acompanhamento \u00e9 importante. As recorr\u00eancias s\u00e3o tratadas cirurgicamente conforme descrito no original. prim\u00e1rio<\/span> tumor.<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"\u00bfQu\u00e9 es el dermatofibrosarcoma protuberante? Dermatofibrosarcoma protuberans es una piel poco com\u00fan tumor que surge en la capa m\u00e1s profunda de la piel (la dermis) Crece lentamente pero tiene una…<\/p>","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[204],"tags":[],"class_list":["post-7858","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard","category-glosario-definiciones"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/7858","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=7858"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/7858\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=7858"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=7858"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=7858"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}