<\/span><\/h2>\nDoen\u00e7a de Dowling-Degos \u00e9 rara gen\u00e9tico<\/span> doen\u00e7a de pele que ocorre na idade adulta com pigmenta\u00e7\u00e3o<\/span>, particularmente nas dobras da pele. Tamb\u00e9m conhecido como'pigmentado<\/span> anomalia reticulada do flex\u00f5es<\/span>' \u00c9 importante distinguir isso de acantose<\/span> nigricans, que pode ser uma pele placa<\/span> de doen\u00e7as internas.<\/p>\nExistem v\u00e1rias variantes prov\u00e1veis da doen\u00e7a de Dowling-Degos:<\/p>\n
\n- \nLocalizado<\/span> Dowling-Degos<\/li>\n
- \nGeneralizado<\/span> Dowling-Degos<\/li>\n
- Doen\u00e7a de Galli-Galli<\/li>\n
- Acropigmenta\u00e7\u00e3o reticulada de Kitamura<\/li>\n
- Doen\u00e7a de Haber<\/li>\n
- \nSim\u00e9trico<\/span> acropigmenta\u00e7\u00e3o dohi<\/li>\n<\/ul>\n
Em alguns casos, a pigmenta\u00e7\u00e3o est\u00e1 ausente.<\/p>\n
<\/span>Quem contrai a doen\u00e7a de Dowling-Degos?<\/span><\/h2>\nA doen\u00e7a de Dowling-Degos e suas variantes podem ser herdadas de um dos pais (autoss\u00f4mico<\/span> dominante) ou aparecer sem hist\u00f3rico familiar (espor\u00e1dico). Parece haver predomin\u00e2ncia feminina nos casos relatados. O in\u00edcio da doen\u00e7a cl\u00e1ssica de Dowling-Degos ocorre na idade adulta, mais comumente nas d\u00e9cadas de 1920 ou 1930, mas \u00e0s vezes mais tarde. Gradualmente, torna-se mais extenso ao longo do tempo. Gene<\/span> defeitos que resultam em incapacidade de produzir borda da cal\u00e7ada<\/span> 5 foram recentemente identificados em v\u00e1rias fam\u00edlias afetadas.<\/p>\n\n
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<\/span>Qual \u00e9 o defeito gen\u00e9tico da doen\u00e7a de Dowling-Degos?<\/span><\/h2>\nV\u00e1rias fam\u00edlias com a doen\u00e7a cl\u00e1ssica de Dowling-Degos e a doen\u00e7a de Galli-Galli foram estudadas geneticamente. Todos eles mostram um gene muta\u00e7\u00e3o<\/span> isso resulta em uma prote\u00edna de queratina 5 muito curta, tornando-a efetivamente inativa. A queratina 5 participa na transfer\u00eancia de melanina<\/span> pigmento<\/span> Desde a melan\u00f3citos<\/span> para queratin\u00f3citos<\/span>. Variantes diferentes provavelmente s\u00e3o devidas a diferentes muta\u00e7\u00f5es<\/span> no gene<\/p>\n<\/span>Quais s\u00e3o as caracter\u00edsticas cl\u00ednicas da doen\u00e7a de Dowling-Degos?<\/span><\/h2>\nA doen\u00e7a de Dowling-Degos afeta apenas a pele e n\u00e3o tem efeitos internos. A pele afetada pela doen\u00e7a de Dowling-Degos pode causar coceira, especialmente no ver\u00e3o, quando os efeitos do calor, transpira\u00e7\u00e3o e fric\u00e7\u00e3o exacerbam a pigmenta\u00e7\u00e3o e a coceira. A forma\u00e7\u00e3o de bolhas n\u00e3o \u00e9 uma caracter\u00edstica desta doen\u00e7a.<\/p>\n
S\u00e3o descritos cinco padr\u00f5es cl\u00e1ssicos da doen\u00e7a de Dowling-Degos e Galli-Galli.<\/p>\n
<\/span>1. Maior pigmenta\u00e7\u00e3o.<\/span><\/h3>\nA pigmenta\u00e7\u00e3o parecida com sardas geralmente aparece pela primeira vez no in\u00edcio da idade adulta em grandes dobras cut\u00e2neas, como axilas, virilhas, entre e sob os seios. Os locais comuns tamb\u00e9m incluem os bra\u00e7os, a parte superior interna das coxas, atr\u00e1s dos joelhos e o pesco\u00e7o. Pode estar localizado em uma \u00e1rea como os \u00f3rg\u00e3os genitais (escroto ou vulva<\/span>) (doen\u00e7a de Dowling-Degos localizada) ou espalhe-se gradualmente para afetar a maior parte da superf\u00edcie da pele (doen\u00e7a de Dowling-Degos generalizada). A pigmenta\u00e7\u00e3o pode piorar na gravidez e com exposi\u00e7\u00e3o ao sol.<\/p>\nV\u00e1rios padr\u00f5es foram descritos:<\/p>\n
\n- Padr\u00f5es malhados ou reticulados<\/li>\n
- "Pontos escuros": pequenos pontos pretos centralizados cabelo<\/span> fol\u00edculos<\/span>\n<\/li>\n
- Pontos planos (macules<\/span>) ou pequenos pontos levemente elevados (p\u00e1pulas<\/span>)<\/li>\n
- Diferentes tons de marrom ou preto.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>2) Folicular<\/span> p\u00e1pulas<\/span><\/h3>\nEstes s\u00e3o pequenos elevados escamoso<\/span> Manchas pigmentadas ou n\u00e3o pigmentadas \u00e0 base de fol\u00edculos capilares.<\/p>\n\n<\/span>Doen\u00e7a de Dowling-Degos n\u00e3o pigmentada<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Doen\u00e7a de Dowling-Degos<\/p>\n
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Doen\u00e7a de Dowling-Degos<\/p>\n
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Doen\u00e7a de Dowling-Degos<\/p>\n
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Doen\u00e7a de Dowling-Degos<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>3. Pigmenta\u00e7\u00e3o reduzida<\/span><\/h3>\nEstes s\u00e3o pequenos pontos planos (macular<\/span>) ou alto (papular<\/span>) Manchas mais p\u00e1lidas que a pele normal.<\/p>\n<\/span>4) Comed\u00f5es<\/span>
\n<\/span><\/h3>\nEstes s\u00e3o pontos pretos semelhantes a pontos que s\u00e3o mais frequentemente encontrados no pesco\u00e7o.<\/p>\n
<\/span>5. cicatrizes<\/span><\/h3>\nS\u00e3o cicatrizes de acne que ocorrem com mais frequ\u00eancia no queixo.<\/p>\n
<\/span>Existem dist\u00farbios associados \u00e0 doen\u00e7a de Dowling-Degos?<\/span><\/h2>\nA hidradenite supurativa tem sido relatada em associa\u00e7\u00e3o com a doen\u00e7a de Dowling-Degos com mais freq\u00fc\u00eancia do que seria esperado por acaso. Portanto, pacientes com doen\u00e7a de Dowling-Degos s\u00e3o mais propensos a tamb\u00e9m ter hidradenite supurativa.<\/p>\n
Outras condi\u00e7\u00f5es de relev\u00e2ncia incerta raramente foram relatadas em associa\u00e7\u00e3o com a doen\u00e7a de Dowling-Degos cl\u00e1ssica:<\/p>\n
\n- \nEscamoso<\/span> carcinomas celulares e queratoacampos\n<\/li>\n
- Anormalidades na pele. ap\u00eandices<\/span> como unhas distrofia<\/span> e aus\u00eancia de cabelo<\/span>.<\/li>\n
- Seborr\u00e9ico<\/span> queratose<\/span><\/li>\n
- Cistos epiderm\u00f3ides ou triquilemas\n<\/li>\n<\/ul>\n
Houve v\u00e1rios relatos de casos descrevendo pacientes com caracter\u00edsticas sobrepostas entre a doen\u00e7a de Dowling-Degos cl\u00e1ssica e as seguintes condi\u00e7\u00f5es, mas agora acredita-se que sejam variantes da doen\u00e7a de Dowling-Degos.<\/p>\n
<\/span>Acropigmenta\u00e7\u00e3o reticulada de Kitamura<\/span><\/h3>\nA acropigmenta\u00e7\u00e3o reticulada de Kitamura tende a aparecer pela primeira vez na inf\u00e2ncia ou adolesc\u00eancia como:<\/p>\n
\n- Pigmenta\u00e7\u00e3o escura e sardenta nas costas das m\u00e3os e na parte superior dos p\u00e9s.<\/li>\n
- \nPalma<\/span> po\u00e7os<\/li>\n
- Descontinuidade das linhas de impress\u00e3o digital.\n<\/li>\n
- Cistos epiderm\u00f3ides<\/li>\n
- Manchas planas (maculares) ou elevadas (papulares) com pigmento reduzido ou ausente<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Doen\u00e7a de Haber<\/span><\/h3>\nA doen\u00e7a de Haber inclui uma vermelhid\u00e3o facial do tipo ros\u00e1cea sens\u00edvel ao sol, que come\u00e7a na inf\u00e2ncia, al\u00e9m de pigmenta\u00e7\u00e3o do tipo sardas e in\u00fameras manchas escuras. verrugoso<\/span> Les\u00f5es semelhantes a queratoses seborreicas no tronco.<\/p>\n<\/span>Acropigmenta\u00e7\u00e3o sim\u00e9trica de Dohi<\/span><\/h3>\nA acropigmenta\u00e7\u00e3o sim\u00e9trica de Dohi come\u00e7a a aparecer na primeira inf\u00e2ncia como manchas precisas de manchas planas (maculares) de maior e menor pigmenta\u00e7\u00e3o nas costas das m\u00e3os.<\/p>\n
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<\/span>Como \u00e9 feito o diagn\u00f3stico da doen\u00e7a de Dowling-Degos?<\/span><\/h2>\nO diagn\u00f3stico \u00e9 feito com base nas caracter\u00edsticas cl\u00ednicas e confirmado na pele. bi\u00f3psia<\/span>.<\/p>\nH\u00e1 duas histol\u00f3gico<\/span> variantes (patol\u00f3gicas) (ver doen\u00e7a de Dowling-Degos patologia<\/span>):<\/p>\n\n- Doen\u00e7a de Dowling-Degos cl\u00e1ssica: o epiderme<\/span> mostra ramificado alongado (como chifre) desafio<\/span> cristas com aumento da pigmenta\u00e7\u00e3o da melanina nas pontas. N\u00e3o h\u00e1 aumento de melan\u00f3cito<\/span> n\u00famero.<\/li>\n
- Doen\u00e7a de Galli-Galli: al\u00e9m das caracter\u00edsticas acima, h\u00e1 tamb\u00e9m acant\u00f3lise<\/span> (c\u00e9lulas epiteliais separadas) com sobreposi\u00e7\u00e3o paraqueratose<\/span> (camada com tes\u00e3o<\/span> c\u00e9lulas que ret\u00eam sua n\u00facleos<\/span>)<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Como \u00e9 tratada a doen\u00e7a de Dowling-Degos?<\/span><\/h2>\nN\u00e3o h\u00e1 tratamentos bem sucedidos. Muitos cremes foram experimentados, incluindo atual<\/span> ester\u00f3ides, \u00e1cido azelaico, t\u00f3pico retin\u00f3ides<\/span> e agentes despigmentantes como a hidroquinona.<\/p>\nEster\u00f3ides t\u00f3picos podem ajudar a comich\u00e3o. Houve um relato de caso sobre o assunto retin\u00f3ide<\/span> adapaleno gel<\/span> controlar coceira e pigmenta\u00e7\u00e3o desbotada, mas houve uma r\u00e1pida reaparecimento<\/span> quando foi parado. Sist\u00eamico<\/span> Retin\u00f3ides tamb\u00e9m n\u00e3o tiveram sucesso.<\/p>\nEr-YAG Ser estar<\/span> tratamento para erup\u00e7\u00e3o<\/span> Entre as mamas, foi relatado que ajuda no acompanhamento a longo prazo em um paciente. A \u00e1rea tratada permaneceu limpa, mas novas manchas continuaram a se desenvolver na pele n\u00e3o tratada.<\/p>\nComo Dowling-Degos \u00e9 uma doen\u00e7a gen\u00e9tica, n\u00e3o h\u00e1 tratamento curativo.<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
\u00bfQu\u00e9 es la enfermedad de Dowling-Degos? La enfermedad de Dowling-Degos es rara gen\u00e9tico enfermedad de la piel que se presenta en la vida adulta con pigmentaci\u00f3n, particularmente en los pliegues…<\/p>","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[204],"tags":[],"class_list":["post-7965","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard","category-glosario-definiciones"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/7965","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=7965"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/7965\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=7965"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=7965"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=7965"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}