{"id":8019,"date":"2020-04-26T20:04:15","date_gmt":"2020-04-26T23:04:15","guid":{"rendered":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/es\/displasia-ectodermica\/"},"modified":"2020-04-27T14:57:55","modified_gmt":"2020-04-27T17:57:55","slug":"displasia-ectodermica","status":"publish","type":"wiki","link":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/displasia-ectodermica\/","title":{"rendered":"Displasia ectod\u00e9rmica"},"content":{"rendered":"<p><\/p><div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_88 counter-hierarchy ez-toc-counter ez-toc-grey ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\">\n<p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Conte\u00fado<\/p>\n<span class=\"ez-toc-title-toggle\"><a href=\"#\" class=\"ez-toc-pull-right ez-toc-btn ez-toc-btn-xs ez-toc-btn-default ez-toc-toggle\" aria-label=\"Alternar tabela de conte\u00fado\"><span class=\"ez-toc-js-icon-con\"><span class=\"\"><span class=\"eztoc-hide\" style=\"display:none;\">Alternar<\/span><span class=\"ez-toc-icon-toggle-span\"><svg style=\"fill: #999;color:#999\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" class=\"list-377408\" width=\"20px\" height=\"20px\" viewbox=\"0 0 24 24\" fill=\"none\"><path d=\"M6 6H4v2h2V6zm14 0H8v2h12V6zM4 11h2v2H4v-2zm16 0H8v2h12v-2zM4 16h2v2H4v-2zm16 0H8v2h12v-2z\" fill=\"currentColor\"><\/path><\/svg><svg style=\"fill: #999;color:#999\" class=\"arrow-unsorted-368013\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" width=\"10px\" height=\"10px\" viewbox=\"0 0 24 24\" version=\"1.2\" baseprofile=\"tiny\"><path d=\"M18.2 9.3l-6.2-6.3-6.2 6.3c-.2.2-.3.4-.3.7s.1.5.3.7c.2.2.4.3.7.3h11c.3 0 .5-.1.7-.3.2-.2.3-.5.3-.7s-.1-.5-.3-.7zM5.8 14.7l6.2 6.3 6.2-6.3c.2-.2.3-.5.3-.7s-.1-.5-.3-.7c-.2-.2-.4-.3-.7-.3h-11c-.3 0-.5.1-.7.3-.2.2-.3.5-.3.7s.1.5.3.7z\"\/><\/svg><\/span><\/span><\/span><\/a><\/span><\/div>\n<nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 eztoc-toggle-hide-by-default' ><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/displasia-ectodermica\/#Que-es-ectodermico-displasia\" >Que es ectod\u00e9rmico displasia?<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/displasia-ectodermica\/#Clasificacion-de-la-displasia-ectodermica\" >Clasificaci\u00f3n de la displasia ectod\u00e9rmica<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/displasia-ectodermica\/#%C2%BFCual-es-la-causa-de-la-displasia-ectodermica\" >\u00bfCu\u00e1l es la causa de la displasia ectod\u00e9rmica?<\/a><ul class='ez-toc-list-level-5' ><li class='ez-toc-heading-level-5'><ul class='ez-toc-list-level-5' ><li class='ez-toc-heading-level-5'><ul class='ez-toc-list-level-5' ><li class='ez-toc-heading-level-5'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-4\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/displasia-ectodermica\/#Genetica-de-la-displasia-ectodermica\" >Gen\u00e9tica de la displasia ectod\u00e9rmica *<\/a><\/li><\/ul><\/li><\/ul><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-5\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/displasia-ectodermica\/#%C2%BFCuales-son-los-signos-y-sintomas-de-la-displasia-ectodermica\" >\u00bfCu\u00e1les son los signos y s\u00edntomas de la displasia ectod\u00e9rmica?<\/a><ul class='ez-toc-list-level-5' ><li class='ez-toc-heading-level-5'><ul class='ez-toc-list-level-5' ><li class='ez-toc-heading-level-5'><ul class='ez-toc-list-level-5' ><li class='ez-toc-heading-level-5'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-6\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/displasia-ectodermica\/#Displasia-ectodermica-anhidrotica\" >Displasia ectod\u00e9rmica anhidr\u00f3tica<\/a><\/li><\/ul><\/li><\/ul><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-7\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/displasia-ectodermica\/#%C2%BFCual-es-el-tratamiento-para-la-displasia-ectodermica\" >\u00bfCu\u00e1l es el tratamiento para la displasia ectod\u00e9rmica?<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n\n<section class=\"textBlock\">\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Que-es-ectodermico-displasia\"><\/span>O que \u00e9 <span class=\"term\" data-term-id=\"375\">ectod\u00e9rmico<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"73\"><span class=\"term\" data-term-id=\"1828\">displasia<\/span><\/span>?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La displasia ectod\u00e9rmica es un gran grupo de trastornos hereditarios caracterizados por una <span class=\"term\" data-term-id=\"949\">prim\u00e1rio<\/span> defecto en <span class=\"term\" data-term-id=\"122\">cabelo<\/span>, dientes, <span class=\"term\" data-term-id=\"193\">unha<\/span> o funci\u00f3n de las gl\u00e1ndulas sudor\u00edparas, adem\u00e1s de otra anormalidad en cualquier tejido de origen ectod\u00e9rmico. Estos son o\u00eddos, ojos, labios, <span class=\"term\" data-term-id=\"188\">mucosa<\/span> membranas de la boca o nariz, y el sistema nervioso central.<\/p>\n<p>El ectodermo es la capa m\u00e1s externa de c\u00e9lulas en el desarrollo embrionario y contribuye a la formaci\u00f3n de muchas partes del cuerpo, incluidas todas las descritas anteriormente. La displasia ectod\u00e9rmica ocurre cuando el ectodermo de ciertas \u00e1reas no se desarrolla normalmente. Todas las displasias ectod\u00e9rmicas est\u00e1n presentes desde el nacimiento y no son<span class=\"term\" data-term-id=\"1759\">progressivo<\/span>.<\/p>\n<h3><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Clasificacion-de-la-displasia-ectodermica\"><\/span>Clasificaci\u00f3n de la displasia ectod\u00e9rmica<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n<p>Actualmente, hay alrededor de 150 tipos diferentes de displasias ectod\u00e9rmicas. En un intento de clasificarlos, se crean diferentes subgrupos de acuerdo con la presencia o ausencia de los cuatro defectos de la displasia ectod\u00e9rmica (DE) primaria:<\/p>\n<ul>\n<li>ED1: Tricodisplasia (displasia capilar)<\/li>\n<li>ED2: displasia dental<\/li>\n<li>ED3: onicodisplasia (displasia ungueal)<\/li>\n<li>ED4: Dishidrosis (displasia de gl\u00e1ndulas sudor\u00edparas)<\/li>\n<\/ul>\n<p>Con base en lo anterior, los 150 tipos diferentes de displasias ectod\u00e9rmicas se clasifican en uno de los siguientes subgrupos formados por los defectos primarios de la DE:<\/p>\n<ul>\n<li>Subgrupo 1-2-3-4<\/li>\n<li>Subgrupo 1-2-3<\/li>\n<li>Subgrupo 1-2-4<\/li>\n<li>Subgrupo 1-2<\/li>\n<li>Subgrupo 1-3<\/li>\n<li>Subgrupo 1-4<\/li>\n<li>Subgrupo 2-3-4<\/li>\n<li>Subgrupo 2-3<\/li>\n<li>Subgrupo 2-4<\/li>\n<li>Subgrupo 3<\/li>\n<li>Subgrupo 4<\/li>\n<\/ul>\n<p>Las displasias ectod\u00e9rmicas m\u00e1s comunes son la DE hipohidr\u00f3tica (anhidr\u00f3tica) que pertenece al subgrupo 1-2-3-4 y la DE hidr\u00f3tica que pertenece al subgrupo 1-2-3.<\/p>\n<p>Los tres s\u00edndromes de displasia ectod\u00e9rmica m\u00e1s reconocidos caen en el subgrupo 1-2-3-4, ya que muestran caracter\u00edsticas de los cuatro defectos primarios de la DE. Son:<\/p>\n<ul>\n<li>Electrodactilia-ED-<span class=\"term\" data-term-id=\"1834\">fenda<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"350\">s\u00edndrome<\/span>\n<\/li>\n<li>ED hipohidr\u00f3tica Rapp-Hodgkin<\/li>\n<li>Ankyloblepharon, defectos ectod\u00e9rmicos, <span class=\"term\" data-term-id=\"1835\">fenda<\/span> labio \/ paladar (AEC) o s\u00edndrome de Hay-Wells<\/li>\n<\/ul>\n<p><span class=\"term\" data-term-id=\"1592\">Pr\u00e9-natal<\/span> Las pruebas est\u00e1n disponibles para los s\u00edndromes de displasia ectod\u00e9rmica en algunos centros.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%C2%BFCual-es-la-causa-de-la-displasia-ectodermica\"><\/span>\u00bfCu\u00e1l es la causa de la displasia ectod\u00e9rmica?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Los diferentes tipos de displasia ectod\u00e9rmica son causados \u200b\u200bpor la <span class=\"term\" data-term-id=\"870\">muta\u00e7\u00e3o<\/span> o eliminaci\u00f3n de ciertos <span class=\"term\" data-term-id=\"775\">genes<\/span> ubicado en diferentes <span class=\"term\" data-term-id=\"1272\">cromossomos<\/span>. Debido a que las displasias ectod\u00e9rmicas son causadas por un <span class=\"term\" data-term-id=\"558\">gen\u00e9tico<\/span> defecto, pueden ser heredados o transmitidos por la l\u00ednea familiar. En algunos casos, pueden ocurrir en personas sin antecedentes familiares de la afecci\u00f3n, en cuyo caso un <span class=\"term\" data-term-id=\"746\">de novo<\/span> La mutaci\u00f3n ha ocurrido.<\/p>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h5 class=\"colour--primary\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Genetica-de-la-displasia-ectodermica\"><\/span>Gen\u00e9tica de la displasia ectod\u00e9rmica *<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h5>\n<\/section>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img alt='ectodermal-dysplasia__protectwyjqcm90zwn0il0_focusfillwzi5ncwymjisingildbd-3433220-2916614' src='https:\/\/doctorhoogstra.com\/wp-content\/uploads\/2020\/04\/Ectodermal-dysplasia__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDBd-3433220.png'>\n<\/div>\n<p class=\"p-small\">Displasia ectod\u00e9rmica<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<p style=\"font-size: 10px;\">* Imagem cortesia de Genetics 4 Medics<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n<div id=\"dermnet-dermnet-mobbox\">\n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%C2%BFCuales-son-los-signos-y-sintomas-de-la-displasia-ectodermica\"><\/span>\u00bfCu\u00e1les son los signos y s\u00edntomas de la displasia ectod\u00e9rmica?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Los signos y s\u00edntomas de la displasia ectod\u00e9rmica difieren notablemente entre los diferentes tipos y dependen de las estructuras afectadas. Los signos y s\u00edntomas generalmente no son aparentes en los reci\u00e9n nacidos y no pueden detectarse hasta la infancia o la ni\u00f1ez.<\/p>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h5 class=\"colour--primary\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Displasia-ectodermica-anhidrotica\"><\/span>Displasia ectod\u00e9rmica anhidr\u00f3tica<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h5>\n<\/section>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img alt='anhidrectdysp__protectwyjqcm90zwn0il0_focusfillwzi5ncwymjisinkildm2xq-4025231-6230609' src='https:\/\/doctorhoogstra.com\/wp-content\/uploads\/2020\/04\/anhidrectdysp__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsInkiLDM2XQ-4025231.jpg'>\n<\/div>\n<p class=\"p-small\">Displasia ectod\u00e9rmica anhidr\u00f3tica<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<p>La displasia ectod\u00e9rmica generalmente afecta los cuatro \u00f3rganos involucrados principalmente de las siguientes maneras:<\/p>\n<table class=\"borders\">\n<tbody>\n<tr>\n<th>\u00d3rg\u00e3o afetado<\/th>\n<th>Caracteristicas<\/th>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>Cabelo<\/td>\n<td>\n<ul>\n<li>El cuero cabelludo y el vello corporal pueden ser delgados, dispersos y de color claro.<\/li>\n<li>El cabello puede ser grueso, excesivamente fr\u00e1gil, rizado o incluso retorcido<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>Unha<\/td>\n<td>\n<ul>\n<li>Las u\u00f1as de las manos y los pies pueden ser gruesas, de forma anormal, decoloradas, estriadas, de crecimiento lento o quebradizas<\/li>\n<li>A veces las u\u00f1as pueden estar ausentes<\/li>\n<li>Las cut\u00edculas pueden ser propensas a <span class=\"term\" data-term-id=\"145\">infec\u00e7\u00e3o<\/span>\n<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>Dentes<\/td>\n<td>\n<ul>\n<li>Desarrollo anormal de los dientes que resulta en dientes faltantes o crecimiento de dientes con forma de clavija o puntiagudos<\/li>\n<li>El esmalte dental tambi\u00e9n es defectuoso<\/li>\n<li>El tratamiento dental es necesario y los ni\u00f1os de hasta dos a\u00f1os pueden necesitar pr\u00f3tesis<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>Gl\u00e1ndulas sudor\u00edparas<\/td>\n<td>\n<ul>\n<li>\n<span class=\"term\" data-term-id=\"844\">Eccrine<\/span> las gl\u00e1ndulas sudor\u00edparas pueden estar ausentes o escasas para que las gl\u00e1ndulas sudor\u00edparas funcionen de manera anormal o no funcionen<\/li>\n<li>Sin la producci\u00f3n normal de sudor, el cuerpo no puede regular la temperatura adecuadamente<\/li>\n<li>Los ni\u00f1os pueden experimentar <span class=\"term\" data-term-id=\"805\">recorrente<\/span> alto <span class=\"term\" data-term-id=\"1176\">febre<\/span> eso puede conducir a convulsiones y <span class=\"term\" data-term-id=\"402\">neurol\u00f3gico <\/span>problemas<\/li>\n<li>El sobrecalentamiento es un problema com\u00fan, particularmente en climas m\u00e1s c\u00e1lidos.<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p>Otros signos y s\u00edntomas incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Ligeramente <span class=\"term\" data-term-id=\"1520\">pigmentado<\/span> piel, en algunos casos roja o marr\u00f3n <span class=\"term\" data-term-id=\"231\">pigmento<\/span> puede estar presente. La piel puede ser gruesa sobre las palmas y las plantas y es propensa a agrietarse, sangrar e infectarse.<\/li>\n<li>La piel puede estar seca y es propensa a erupciones e infecciones.<\/li>\n<li>Los ojos secos ocurren debido a la falta de l\u00e1grimas. <span class=\"term\" data-term-id=\"927\">cachoeiras<\/span> y defectos visuales tambi\u00e9n pueden ocurrir.<\/li>\n<li>El desarrollo anormal del o\u00eddo puede causar problemas de audici\u00f3n.<\/li>\n<li>Paladar hendido \/ labio.<\/li>\n<li>Falta de dedos de manos y pies (<span class=\"term\" data-term-id=\"1268\">d\u00edgitos<\/span>)<\/li>\n<li>Infecciones respiratorias debido a la falta de secreciones protectoras normales de la boca y la nariz.<\/li>\n<li>Nasal maloliente <span class=\"term\" data-term-id=\"840\">baixar<\/span> Desde a <span class=\"term\" data-term-id=\"319\">cr\u00f4nica<\/span> infecciones nasales<\/li>\n<li>Falta de desarrollo mamario.<\/li>\n<\/ul>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%C2%BFCual-es-el-tratamiento-para-la-displasia-ectodermica\"><\/span>\u00bfCu\u00e1l es el tratamiento para la displasia ectod\u00e9rmica?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>No existe un tratamiento espec\u00edfico para la displasia ectod\u00e9rmica. El manejo de la condici\u00f3n es mediante el tratamiento de los diversos s\u00edntomas. Los pacientes a menudo necesitan ser tratados por un equipo de m\u00e9dicos y dentistas, en lugar de un solo profesional.<\/p>\n<ul>\n<li>Los pacientes con funci\u00f3n anormal o nula de las gl\u00e1ndulas sudor\u00edparas deben vivir en climas m\u00e1s fr\u00edos o en lugares con aire acondicionado en el hogar, la escuela y el trabajo. Los ba\u00f1os de agua fr\u00eda o los aerosoles pueden ser \u00fatiles para mantener la temperatura corporal normal.<\/li>\n<li>Las l\u00e1grimas artificiales se pueden usar para evitar da\u00f1os en el <span class=\"term\" data-term-id=\"1032\">c\u00f3rnea<\/span> en pacientes con producci\u00f3n defectuosa de l\u00e1grimas. <span class=\"term\" data-term-id=\"1875\">Salina<\/span> Los aerosoles tambi\u00e9n pueden ser \u00fatiles.<\/li>\n<li>Irrigaci\u00f3n salina de la nariz <span class=\"term\" data-term-id=\"189\">membrana mucosa<\/span> puede ayudar a eliminar <span class=\"term\" data-term-id=\"1182\">purulento<\/span> Escombros y prevenir la infecci\u00f3n.<\/li>\n<li>La evaluaci\u00f3n dental temprana y la intervenci\u00f3n son esenciales.<\/li>\n<li>Los procedimientos quir\u00fargicos como la reparaci\u00f3n de un paladar hendido pueden disminuir las deformidades faciales y mejorar el habla.<\/li>\n<li>Se pueden usar pelucas para mejorar la apariencia de los pacientes con poco o nada de cabello.<\/li>\n<\/ul>\n<p>La mayor\u00eda de las personas con displasia ectod\u00e9rmica pueden llevar una vida plena y productiva una vez que entienden c\u00f3mo manejar su condici\u00f3n. Se debe prestar especial atenci\u00f3n a los ni\u00f1os si sudan y <span class=\"term\" data-term-id=\"190\">caralho<\/span> Hay anormalidades en la producci\u00f3n. Las fiebres altas recurrentes pueden provocar convulsiones y problemas neurol\u00f3gicos.<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Que es ectod\u00e9rmico displasia? La displasia ectod\u00e9rmica es un gran grupo de trastornos hereditarios caracterizados por una primario defecto en cabello, dientes, u\u00f1as o funci\u00f3n de las gl\u00e1ndulas sudor\u00edparas, adem\u00e1s&#8230;<\/p>","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[204],"tags":[],"class_list":["post-8019","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard","category-glosario-definiciones"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/8019","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=8019"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/8019\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=8019"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=8019"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=8019"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}