<\/span><\/h2>\nFam\u00edlia<\/span> benigno<\/span> O p\u00eanfigo, tamb\u00e9m chamado de doen\u00e7a de Hailey-Hailey, \u00e9 uma doen\u00e7a bolhosa causada por muta\u00e7\u00f5es<\/span> no ATP2C1 gene<\/span>com autoss\u00f4mico<\/span>-a heran\u00e7a dominante. O gene ATP2C1 \u00e9 vital para queratin\u00f3citos<\/span> ades\u00e3o<\/span> e diferencia\u00e7\u00e3o<\/span>. A apresenta\u00e7\u00e3o cl\u00ednica geralmente come\u00e7a durante a segunda ou terceira d\u00e9cada. As principais \u00e1reas afetadas s\u00e3o as dobras da pele, com umidade. rachado<\/span> malcheiroso pratos<\/span> e bolhas O curso da doen\u00e7a \u00e9 vari\u00e1vel e o tratamento \u00e9 principalmente sintom\u00e1tico.<\/p>\n<\/span>\nHistologia<\/span> p\u00eanfigo benigno da fam\u00edlia<\/span><\/h2>\nNo p\u00eanfigo benigno da fam\u00edlia, acant\u00f3lise<\/span> afeta tudo epiderme<\/span>, fornecendo a descri\u00e7\u00e3o cl\u00e1ssica da parede de tijolos em ru\u00ednas (Figuras 1 a 4). a cabelo<\/span> fol\u00edculos<\/span> eles geralmente s\u00e3o salvos tipicamente com acantose<\/span> e disqueratose<\/span>.<\/p>\n\n<\/span>Patologia da doen\u00e7a de Hailey Hailey<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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\n<\/div>\n
figura 1<\/p>\n
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\n<\/div>\n
Figura 2<\/p>\n
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\n<\/div>\n
Figura 3<\/p>\n
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Figura 4<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>Estudos especiais para o p\u00eanfigo benigno da fam\u00edlia<\/span><\/h2>\nDireto imunofluoresc\u00eancia<\/span> \u00e9 aplicado ao tecido fresco para excluir doen\u00e7as imunobolhosas, particularmente o p\u00eanfigo vulgar.<\/p>\n<\/span>\nDiagn\u00f3stico diferencial<\/span> p\u00eanfigo benigno da fam\u00edlia<\/span><\/h2>\nDoen\u00e7a de Grover: geralmente mais focal<\/span> histologicamente<\/span>.<\/p>\nP\u00eanfigo vulgar: imunofluoresc\u00eancia direta positiva e maior probabilidade de afetar os fol\u00edculos capilares.<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
Introducci\u00f3n Familiar benigno El p\u00e9nfigo, tambi\u00e9n llamado enfermedad de Hailey-Hailey, es una enfermedad ampollosa causada por mutaciones en el ATP2C1 gene, con autos\u00f3mico-la herencia dominante. El gen ATP2C1 es vital…<\/p>","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[204],"tags":[205],"class_list":["post-8140","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard","category-glosario-definiciones","tag-patologia"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/8140","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=8140"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/8140\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=8140"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=8140"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=8140"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}