<\/span><\/h2>\nA epiderm\u00f3lise bolhosa (EB) \u00e9 um grupo de doen\u00e7as heredit\u00e1rias caracterizadas por les\u00f5es cut\u00e2neas com bolhas e mucosa<\/span> membranas Podem ocorrer em qualquer parte do corpo, mas geralmente aparecem em atritos e locais menores trauma<\/span> como p\u00e9s e m\u00e3os. Em alguns subtipos, as bolhas tamb\u00e9m podem aparecer nos \u00f3rg\u00e3os internos, como es\u00f4fago, est\u00f4mago e vias a\u00e9reas, sem atrito aparente.<\/p>\n<\/span>O que \u00e9 epiderm\u00f3lise bolhosa juncional?<\/span><\/h2>\nNa epiderm\u00f3lise bolhosa juncional simples (JEB), o local de forma\u00e7\u00e3o de bolhas na pele \u00e9 a l\u00e2mina l\u00facida dentro da pele. \u00e1rea da membrana basal<\/span>. Causa generalizado<\/span> bolhas na pele e no interior membranas mucosas<\/span> de gravidade vari\u00e1vel.<\/p>\n\n
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<\/span>Quem recebe a jun\u00e7\u00e3o da epiderm\u00f3lise bolhosa?<\/span><\/h2>\nJEB \u00e9 uma doen\u00e7a heredit\u00e1ria rara. A maioria dos subtipos JEB \u00e9 de heran\u00e7a dominante. Isso significa que eles s\u00e3o transmitidos de um dos pais afetados para metade dos filhos. JEB ocorre igualmente em homens e mulheres.<\/p>\n
<\/span>Quais s\u00e3o as caracter\u00edsticas cl\u00ednicas da epiderm\u00f3lise bolhosa juncional?<\/span><\/h2>\n\n\n\n| Subtipos JEB<\/th>\n | Caracteristicas<\/th>\n<\/tr>\n |
\nJEB grave generalizado
Anteriormente conhecido como Herlitz JEB<\/td>\n | \n\n- Forma generalizada e mais grave de JEB, onde as bolhas aparecem por todo o corpo e frequentemente envolvem membranas mucosas e \u00f3rg\u00e3os internos<\/li>\n
- S\u00f3 pode aparecer no nascimento com uma pequena bolha, mas torna-se mais estendido<\/span> pouco depois<\/li>\n
- Choro rouco ou tosse s\u00e3o indicativos de envolvimento dos \u00f3rg\u00e3os internos.<\/li>\n
- Complica\u00e7\u00f5es como infec\u00e7\u00e3o<\/span>, desnutri\u00e7\u00e3o e desidrata\u00e7\u00e3o geralmente levam \u00e0 morte prematura na inf\u00e2ncia<\/li>\n
- A maioria dos casos \u00e9 fatal nos primeiros 12 a 24 meses de vida.<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\nIntermedi\u00e1rio generalizado JEB
Anteriormente conhecido como Herlitz JEB no<\/td>\n | \n\n- Bolhas generalizadas e membrana mucosa<\/span> participa\u00e7\u00e3o presente no nascimento ou logo ap\u00f3s o nascimento<\/li>\n
- Couro cabeludo, unha<\/span> e dentes mais envolvidos<\/li>\n
- Complica\u00e7\u00f5es como infec\u00e7\u00e3o, desnutri\u00e7\u00e3o e desidrata\u00e7\u00e3o podem causar morte na inf\u00e2ncia, mas as que sobrevivem melhoram clinicamente com o aumento da idade.<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n
<\/span>Como \u00e9 diagnosticada a epiderm\u00f3lise bolhosa da Uni\u00e3o?<\/span><\/h2>\nNos subtipos dominantes de EB, onde \u00e9 conhecida uma \u00e1rvore geneal\u00f3gica informativa, geralmente \u00e9 aceit\u00e1vel que um especialista fa\u00e7a um diagn\u00f3stico cl\u00ednico dermatologista<\/span> com base em sinais de apresenta\u00e7\u00e3o. Testes de diagn\u00f3stico tamb\u00e9m est\u00e3o dispon\u00edveis em alguns pa\u00edses e incluem imunofluoresc\u00eancia<\/span> ant\u00edgeno<\/span> mapeamento (IFM) e \/ ou transmiss\u00e3o de el\u00e9trons microscopia<\/span> (EM) de uma pele bi\u00f3psia<\/span> de um blister rec\u00e9m-induzido.<\/p>\nAn\u00e1lise mutacional (exames de sangue de genes<\/span>) tamb\u00e9m est\u00e1 dispon\u00edvel em alguns pa\u00edses<\/p>\n\n \n \n \n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n <\/span>Qual \u00e9 o tratamento da epiderm\u00f3lise bolhosa da Uni\u00e3o?<\/span><\/h2>\nVer tratamento da epiderm\u00f3lise bolhosa - geral.<\/p>\n \n- Onde dispon\u00edvel, gel<\/span>Os pensos de silicone e tipo silicone s\u00e3o mais adequados para beb\u00eas com JEB, pois causam um baixo grau de trauma quando removidos.<\/li>\n
- O tratamento dos sintomas respirat\u00f3rios pode incluir oxig\u00eanio umidificado e medicamentos.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Qual \u00e9 o resultado para pacientes com epiderm\u00f3lise bolhosa juncional?<\/span><\/h2>\nExiste uma alta taxa de mortalidade (morte) no JEB, especialmente o JEB grave generalizado, independentemente da interven\u00e7\u00e3o m\u00e9dica.<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":" \u00bfQu\u00e9 es la epiderm\u00f3lisis ampollosa? La epiderm\u00f3lisis ampollosa (EB) es un grupo de enfermedades hereditarias que se caracterizan por lesiones ampollas en la piel y mucoso membranas Estos pueden ocurrir…<\/p>","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[],"tags":[],"class_list":["post-8222","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/8222","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=8222"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/8222\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=8222"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=8222"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=8222"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}} | |