<\/span><\/h2>\nLa reticulohistiocitosis multic\u00e9ntrica es m\u00e1s com\u00fan en mujeres que en hombres, con una proporci\u00f3n de 3: 1 [1]. La edad media de las personas afectadas por reticulohistiocitosis multic\u00e9ntrica es de 50 a\u00f1os. [2].<\/p>\n
En aproximadamente 1 de cada 4 casos, la reticulohistiocitosis multic\u00e9ntrica se asocia con una malignidad<\/span> [1]. Las neoplasias malignas m\u00e1s comunes asociadas con la reticulohistiocitosis multic\u00e9ntrica son los carcinomas de pulm\u00f3n, est\u00f3mago, mama, cuello uterino, colon y ovario.<\/p>\n\n
\n
\n
\n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n
<\/span>\u00bfQu\u00e9 causa la reticulohistiocitosis multic\u00e9ntrica?<\/span><\/h2>\nSe desconoce la causa de la reticulohistiocitosis multic\u00e9ntrica. Si la reticulohistiocitosis multic\u00e9ntrica es un verdadero paraneopl\u00e1sico<\/span> El desorden es controvertido.<\/p>\n\n- \nC\u00e1ncer<\/span> es poco probable si hay m\u00faltiples lesiones cut\u00e1neas y no hay artritis.<\/li>\n
- Ning\u00fan tipo consistente de c\u00e1ncer se ha asociado con reticulohistiocitosis multic\u00e9ntrica.<\/li>\n
- Debido a que la reticulohistiocitosis multic\u00e9ntrica es muy rara, la asociaci\u00f3n con el c\u00e1ncer puede ser una coincidencia.<\/li>\n
- No se ha establecido una correlaci\u00f3n entre la eliminaci\u00f3n del c\u00e1ncer y la desaparici\u00f3n o mejora de la reticulohistiocitosis multic\u00e9ntrica.<\/li>\n<\/ul>\n
La reticulohistiocitosis multic\u00e9ntrica tambi\u00e9n se asocia con:<\/p>\n
\n- Vasculitis<\/span><\/li>\n
- \nAutoinmune<\/span> enfermedades como Sjogren s\u00edndrome<\/span> y primario<\/span> biliar cirrosis<\/span> [3]<\/li>\n
- Hiperlipidemia<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>\u00bfCu\u00e1les son las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas de la reticulohistiocitosis multic\u00e9ntrica?<\/span><\/h2>\nLa reticulohistiocitosis multic\u00e9ntrica da como resultado p\u00e1pulas<\/span>, n\u00f3dulos<\/span>, y artritis severa y r\u00e1pidamente destructiva. Puede afectar los huesos, tendones, m\u00fasculos, articulaciones y \u00f3rganos solitarios (p. Ej., Tiroides, ojos, pulmones, ri\u00f1ones e h\u00edgado) [1].<\/p>\n\n- En la mitad de los pacientes, el primero firmar<\/span> de la enfermedad es artritis.<\/li>\n
- En una cuarta parte, las p\u00e1pulas y los n\u00f3dulos son el primer signo.<\/li>\n
- El resto desarrolla manifestaciones cut\u00e1neas y articulares al mismo tiempo.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Artritis<\/span><\/h3>\nLa artritis con mayor frecuencia involucra los dedos, manos, rodillas y hombros, pero cualquier articulaci\u00f3n puede verse afectada. Los s\u00edntomas de la artritis pueden aumentar y disminuir, pero pueden volverse severos r\u00e1pidamente y provocar la destrucci\u00f3n de las articulaciones y la deformidad en aproximadamente el 45% de los pacientes.<\/p>\n
<\/span>\nCut\u00e1neo<\/span> caracteristicas<\/span><\/h3>\nLas lesiones cut\u00e1neas de reticulohistiocitosis multic\u00e9ntricas ocurren con mayor frecuencia en la mitad superior del cuerpo, especialmente en la cara, las orejas, las superficies mucosas (labios, lengua, enc\u00edas, fosas nasales, garganta, p\u00e1rpados), manos y antebrazos.<\/p>\n
\n- Hay p\u00e1pulas y n\u00f3dulos de color piel o marr\u00f3n rojizo que var\u00edan de 1 a 2 mm a varios cent\u00edmetros de di\u00e1metro.<\/li>\n
- Las lesiones surgen de forma aislada o en racimos o cultivos con aspecto de adoquines.<\/li>\n
- Las lesiones de la mucosa est\u00e1n presentes en aproximadamente el 30% de los casos.<\/li>\n
- Las lesiones cut\u00e1neas pueden causar la destrucci\u00f3n del cart\u00edlago alrededor de las orejas y la nariz.<\/li>\n
- M\u00faltiples bultos peque\u00f1os alrededor del u\u00f1as<\/span> puede ocurrir, conocido como “cuentas de coral” [2].<\/li>\n
- Las lesiones son usualmente asintom\u00e1tico<\/span>, pero alrededor de un tercio de los pacientes se quejan de prurito<\/span> [2].<\/li>\n<\/ul>\n
La reticulohistiocitosis multic\u00e9ntrica puede ir acompa\u00f1ada de s\u00edntomas sist\u00e9micos, que incluyen:<\/p>\n
\n- P\u00e9rdida de peso<\/li>\n
- Fiebre<\/span><\/li>\n
- Malestar<\/span><\/li>\n
- Mialgia<\/span><\/li>\n
- \nLinfadenopat\u00eda<\/span> [2].<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>\u00bfC\u00f3mo se diagnostica la reticulohistiocitosis multic\u00e9ntrica?<\/span><\/h2>\nLa reticulocitosis multic\u00e9ntrica se diagnostica a partir de histolog\u00eda<\/span> de una piel biopsia<\/span>, mostrando:<\/p>\n\n- M\u00faltiple multinucleado<\/span> c\u00e9lulas gigantes<\/span>\n<\/li>\n
- \nHistiocitos<\/span> con eosinof\u00edlica<\/span> citoplasma<\/span> y una apariencia de vidrio esmerilado [1]<\/li>\n
- Tinci\u00f3n inmunohistoqu\u00edmica positiva para histiocitos de un monocito<\/span>–macr\u00f3fago<\/span> origen y una abundancia de citoquinas<\/span>, incluyendo tumor<\/span> necrosis<\/span> factor alfa (TNF-\u03b1).<\/li>\n<\/ul>\n
Los histiocitos y las c\u00e9lulas gigantes multinucleadas tambi\u00e9n se pueden encontrar en las articulaciones y ocasionalmente en los \u00f3rganos internos.<\/p>\n
Los an\u00e1lisis de sangre no son diagn\u00f3sticos; pueden incluir rutina hematol\u00f3gico<\/span> investigaciones l\u00edpido<\/span> perfil, perfil tiroideo, Prote\u00edna C-reactiva<\/span> (CRP<\/span>) y factor reumatoide. La mayor\u00eda de los pacientes con reticulohistiocitosis multic\u00e9ntrica tienen leves anemia<\/span>; 30-60% de los pacientes tienen hiperlipidemia y una elevaci\u00f3n eritrocitos<\/span> velocidad de sedimentaci\u00f3n (ESR<\/span>) \/ Prote\u00edna C reactiva (PCR) [2,3].<\/p>\nSe encuentra una prueba cut\u00e1nea de tuberculina positiva en el 12-50% de los pacientes con reticulohistiocitosis multic\u00e9ntrica y es m\u00e1s com\u00fan en casos de tuberculosis end\u00e9mico<\/span> [3].<\/p>\nUna vez que se ha realizado el diagn\u00f3stico de reticulohistiocitosis multic\u00e9ntrica, se debe realizar una historia cl\u00ednica completa y un examen f\u00edsico con pruebas de detecci\u00f3n de malignidad apropiadas para la edad, incluida una radiograf\u00eda de t\u00f3rax y ultrasonido<\/span> exploraci\u00f3n del abdomen \/ pelvis [1].<\/p>\n\n
\n
\n
\n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n
<\/span>\u00bfCu\u00e1l es el tratamiento para la reticulohistiocitosis multic\u00e9ntrica?<\/span><\/h2>\nNo existe un tratamiento espec\u00edfico o curativo para la reticulohistiocitosis multic\u00e9ntrica. Se ha informado que lo siguiente es \u00fatil:<\/p>\n