<\/span><\/h2>\nLa granulomatosis con poliangitis es una forma poco frecuente pero potencialmente mortal de vasculite<\/span>. Hay una reacci\u00f3n inmune en la que anticorpos<\/span> da\u00f1o peque\u00f1o vaso sangu\u00edneo<\/span> paredes y tejidos circundantes.<\/p>\nM\u00faltiples \u00f3rganos a menudo est\u00e1n involucrados. Los sitios m\u00e1s com\u00fanmente afectados son los o\u00eddos, la nariz, la garganta, los pulmones, los ojos y los ri\u00f1ones. Se pueden presentar formas leves sin afectaci\u00f3n renal.<\/p>\n
La granulomatosis con poliangitis se conoc\u00eda anteriormente como granulomatosis de Wegener.<\/p>\n
<\/span>\u00bfQui\u00e9n contrae granulomatosis con poliangitis?<\/span><\/h2>\nLa granulomatosis con poliangitis afecta a ambos sexos por igual. Ocurre en pacientes de todas las edades con una edad media de 41 a\u00f1os. Ocurre m\u00e1s com\u00fanmente en pacientes blancos que en negros o asi\u00e1ticos.<\/p>\n
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<\/span>\u00bfQu\u00e9 causa la granulomatosis con poliangitis?<\/span><\/h2>\nLa causa de la granulomatosis con poliangitis es desconocida. Se clasifica como un autoimune<\/span> enfermedad y el citoplasma citoplasm\u00e1tico citoplasm\u00e1tico anticorpo<\/span> (C-HAUNCH<\/span>) dirigida contra la serina proteinasa tres ant\u00edgeno<\/span> (PR3-ANCA) se cree que es pat\u00f3geno<\/span>. Puede ser provocado por un bacteriano<\/span> infec\u00e7\u00e3o<\/span>.<\/p>\nGen\u00e9tico<\/span> muta\u00e7\u00f5es<\/span> puede estar involucrado, pero la granulomatosis con poliangitis no se hereda.<\/p>\n<\/span>\u00bfCu\u00e1les son las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas de la granulomatosis con poliangitis?<\/span><\/h2>\n<\/span>\nSist\u00eamico<\/span> sintomas<\/span><\/h3>\nLos pacientes con granulomatosis con poliangitis pueden quejarse de varios s\u00edntomas no espec\u00edficos, especialmente:<\/p>\n
\n- \nFebre<\/span> afecta al 25% \u201350%<\/li>\n
- La p\u00e9rdida de peso de> 10% del peso corporal habitual afecta al 15\u201335%.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Enfermedad de las v\u00edas a\u00e9reas superiores<\/span><\/h3>\nLos s\u00edntomas que afectan el o\u00eddo, la nariz y la garganta son comunes y afectan al 70% de los pacientes al inicio y al 92% de los pacientes durante la granulomatosis con poliange\u00edtis.<\/p>\n
Las manifestaciones de granulomatosis con poliange\u00edtis en el o\u00eddo, la nariz y la garganta incluyen:<\/p>\n
\n- Sinusitis, hemorragias nasales o deformidad nasal<\/li>\n
- Dolor de o\u00eddo o p\u00e9rdida de audici\u00f3n (inflama\u00e7\u00e3o na orelha<\/span>)<\/li>\n
- Boca dolorosa \u00falceras<\/span>, enfermedad de las enc\u00edas (enc\u00edas de fresa),<\/li>\n
- Subgl\u00f3tica estenose<\/span> (estrechamiento de las v\u00edas respiratorias), que se presenta con ronquera, estridor (respiraci\u00f3n ruidosa) u obstrucci\u00f3n de las v\u00edas respiratorias potencialmente mortal.<\/li>\n<\/ul>\n\n
<\/span>Ulceraci\u00f3n labial en granulomatosis con poliangitis<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Ulceraci\u00f3n labial por granulomatosis con poliangitis<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>Doen\u00e7a pulmonar<\/span><\/h3>\nLa afectaci\u00f3n pulmonar ocurre en el 45% de los pacientes con granulomatosis con poliange\u00edtis en la presentaci\u00f3n y en el 87% durante la enfermedad, lo que a menudo resulta en:<\/p>\n
\n- Tosse<\/li>\n
- Hemoptisis (tos con sangre)<\/li>\n
- Dolor en el pecho (pleuritis).<\/li>\n<\/ul>\n
Las radiograf\u00edas de t\u00f3rax pueden ser anormales, ya sea mostrando difuso<\/span> enfermedad (67%) o \u00e1reas aisladas (58%).<\/p>\n<\/span>Nefropatia<\/span><\/h3>\nRenal<\/span> La afectaci\u00f3n ocurre en el 20% de los pacientes en la presentaci\u00f3n y en el 85% durante la granulomatosis con poliange\u00edtis. Puede manifestarse como oliguria (disminuci\u00f3n de la producci\u00f3n de orina) y hematuria (sangre en la orina).<\/p>\nSe requiere una estrecha monitorizaci\u00f3n de la funci\u00f3n renal para todos los pacientes (an\u00e1lisis de sangre y orina).<\/p>\n
<\/span>doen\u00e7a ocular<\/span><\/h3>\nLos s\u00edntomas oculares ocurren en 28 a 58% de los pacientes con granulomatosis con poliange\u00edtis y son parte de la presentaci\u00f3n inicial en 8 a 16% de los pacientes. Los problemas m\u00e1s comunes son:<\/p>\n
\n- Proptosis (abultamiento del ojo)<\/li>\n
- Dolor (que puede ser muy severo)<\/li>\n
- P\u00e9rdida de visi\u00f3n.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Doen\u00e7a de pele<\/span><\/h3>\nLa piel puede verse afectada en el 40-50% de los pacientes con granulomatosis con poliange\u00edtis. Los problemas de la piel incluyen:<\/p>\n
\n- \u00dalceras<\/li>\n
- \nPalp\u00e1vel<\/span> roxa<\/span> (manchas rojas oscuras elevadas debido a vasculitis de vasos peque\u00f1os)<\/li>\n
- \nN\u00f3dulos<\/span>, p\u00e1pulas<\/span> e ves\u00edculas<\/span> (peque\u00f1as ampollas)<\/li>\n
- \nPioderma<\/span> gangrenoso (raro)<\/li>\n
- \nO fen\u00f4meno de Raynaud<\/span> (dedos blancos \/ morados al exponerse al fr\u00edo) es raro.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>M\u00fasculos y articulaciones<\/span><\/h3>\nM\u00fasculo-esquel\u00e9tico<\/span> los problemas ocurren en 30 a 50% de los pacientes en la presentaci\u00f3n y en 65 a 75% de los pacientes durante la enfermedad. \u00c9stas incluyen:<\/p>\n\n- Dor muscular (mialgia<\/span>)<\/li>\n
- Articulaciones adoloridas (artralgia<\/span>)<\/li>\n
- \nArtrite<\/span>.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Sistema nervoso<\/span><\/h3>\nNeurol\u00f3gico <\/span>Los s\u00edntomas rara vez son una caracter\u00edstica de presentaci\u00f3n, pero pueden ocurrir en el 22-50% de los pacientes durante la granulomatosis con poliange\u00edtis. Perif\u00e9rico<\/span> nervos<\/span> se ven afectados principalmente, lo que lleva a la p\u00e9rdida o sensaciones anormales o debilidad de algunos m\u00fasculos. Compromiso del sistema nervioso central (es decir, el cerebro y la columna vertebral cabo<\/span>) ocurre en <10% de los casos.<\/p>\n<\/span>Trato gastrointestinal<\/span><\/h3>\nSe desconoce la frecuencia exacta de los s\u00edntomas gastrointestinales en la granulomatosis con poliange\u00edtis. Los s\u00edntomas son m\u00e1s frecuentes:<\/p>\n
\n- Dor abdominal<\/li>\n
- Diarr\u00e9ia<\/li>\n
- Sangramento<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Cora\u00e7\u00e3o<\/span><\/h3>\nLos problemas card\u00edacos ocurren en 12-30% de los pacientes con granulomatosis con poliange\u00edtis. \u00c9stas incluyen:<\/p>\n
\n- Saco card\u00edaco inflamado (pericardite<\/span>)<\/li>\n
- \nAngina de pecho<\/span> (card\u00edaco isquemia<\/span>)<\/li>\n
- Palpitaciones (ritmo card\u00edaco irregular).<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>\u00bfC\u00f3mo se diagnostica la granulomatosis con poliangitis?<\/span><\/h2>\nEl diagn\u00f3stico de granulomatosis con poliangitis no siempre es sencillo.<\/p>\n
Las anormalidades del recuento sangu\u00edneo en la granulomatosis con poliangitis pueden incluir:<\/p>\n
\n- Recuento elevado de gl\u00f3bulos blancos (leucocitosis)<\/li>\n
- Reduzido hemoglobina<\/span> (normoc\u00edtico normocr\u00f3mico anemia<\/span>)<\/li>\n
- Alto plaquet\u00e1ria<\/span> recuento (trombocitosis)<\/li>\n
- Alto eritr\u00f3citos<\/span> taxa de sedimenta\u00e7\u00e3o (ESR<\/span>)<\/li>\n<\/ul>\n
El anticuerpo citoplasm\u00e1tico antineutr\u00f3filo (ANCA) es el an\u00e1lisis de sangre m\u00e1s \u00fatil. Un tipo particular, c-ANCA es altamente espec\u00edfico para la granulomatosis con poliange\u00edtis y afecta al 70% de los pacientes con la enfermedad. Se reconoce por el patr\u00f3n de tinci\u00f3n citoplasm\u00e1tica y se dirige contra un enzima<\/span>, proteinasa-3. Tinci\u00f3n de protoplasma perinuclear<\/span> anticorpos citoplasm\u00e1ticos antineutr\u00f3filos<\/span>, llamado p-ANCA, ocurre en el 70% de las personas con granulomatosis con poliange\u00edtis.<\/p>\nUn resultado positivo de la prueba para el factor reumatoide ocurre en el 50-60% de los pacientes con granulomatosis con poliange\u00edtis y puede ser enga\u00f1oso porque esto normalmente indica artritis reumatoide.<\/p>\n
Uma pele bi\u00f3psia<\/span> puede ser \u00fatil si demuestra granulomatoso<\/span> vasculitis (inflamada vasos sangu\u00edneos<\/span> con un cierto patr\u00f3n de inflama\u00e7\u00e3o<\/span>) Necrotizante<\/span> vasculitis, empalizada extravascular granulomas<\/span>e leucocitocl\u00e1stico<\/span> La vasculitis tambi\u00e9n puede ocurrir.<\/p>\n\n
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\n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n
<\/span>\u00bfCu\u00e1l es el tratamiento para la granulomatosis con poliangitis?<\/span><\/h2>\nLa granulomatosis con poliangitis generalmente se trata con glicocortic\u00f3ides<\/span> y ciclofosfamida. Otras drogas utilizadas incluyen:<\/p>\n\n- Metotrexato<\/li>\n
- Azatioprina<\/li>\n
- Ciclosporina<\/li>\n
- Antibi\u00f3ticos<\/li>\n
- Intravenoso imunoglobulina<\/span><\/li>\n
- \nPlasma<\/span> intercambiar<\/li>\n
- Micofenolato<\/li>\n
- \n
Rituximabe<\/li>\n<\/ul>\n
Las lesiones cut\u00e1neas pueden tratarse sintom\u00e1ticamente con atual<\/span> ester\u00f3ides<\/p>\nLa cirug\u00eda puede ser necesaria para reparar el tejido despu\u00e9s de fibrose<\/span> ou necrose<\/span>.<\/p>\n<\/span>\u00bfCu\u00e1l es el pron\u00f3stico para la granulomatosis con poliangitis?<\/span><\/h2>\nLa granulomatosis con poliangitis puede ser lenta o r\u00e1pida. progressivo<\/span>. A menudo no hay forma de predecir qu\u00e9 pacientes continuar\u00e1n teniendo formas limitadas y m\u00e1s leves de la enfermedad y cu\u00e1les continuar\u00e1n con una progresi\u00f3n progresiva m\u00e1s grave, generalizado<\/span> formas de la enfermedad. Sin tratamiento, la enfermedad grave tiene una alta tasa de mortalidad debido a infecci\u00f3n, enfermedad pulmonar o card\u00edaca, insuficiencia renal o malignidade<\/span>.<\/p>\nLa actividad de la enfermedad debe ser monitoreada regularmente. Es especialmente importante controlar de cerca la funci\u00f3n renal. Es posible que muchos especialistas diferentes necesiten participar en la atenci\u00f3n del paciente. Se requiere un seguimiento cuidadoso ya largo plazo.<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
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