<\/span><\/h2>\nPseudoxantoma el\u00e1stico (PXE) \u00e9 o nome dado a um grupo de tecido conjuntivo<\/span> dist\u00farbios que afetam o tecido el\u00e1stico da pele, vasos sangu\u00edneos<\/span>e os olhos. PXE tamb\u00e9m \u00e9 conhecido como Gronblad-Strandberg s\u00edndrome<\/span>.<\/p>\n\n<\/span>Pseudoxantoma el\u00e1stico<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Pseudoxantoma el\u00e1stico da fossa antecubital<\/p>\n
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<\/span>Qual \u00e9 a causa do pseudoxantoma el\u00e1stico?<\/span><\/h2>\nA falha b\u00e1sica no PXE parece estar relacionada a gen\u00e9tico<\/span> anormalidades em cromossoma<\/span> 16p13.1. A doen\u00e7a envolve o transportador. genes<\/span> MRP6 ou ABCC6 em pelo menos algumas fam\u00edlias afectadas. H\u00e1 boas evid\u00eancias de que col\u00e1geno<\/span> e subst\u00e2ncia do solo<\/span> s\u00e3o anormais nos indiv\u00edduos afetados. O c\u00e1lcio se acumula de forma anormal fibras el\u00e1sticas<\/span> na pele, vasos sangu\u00edneos, olhos e cora\u00e7\u00e3o.<\/p>\nPXE afeta aproximadamente 1 em 160.000 pessoas. Existem v\u00e1rios subtipos de PXE, cada um com apresenta\u00e7\u00e3o cl\u00ednica e padr\u00e3o de heran\u00e7a ligeiramente diferentes. Dois s\u00e3o herdados como um autoss\u00f4mico<\/span> caracter\u00edstica dominante; Isto significa que metade dos filhos de um indiv\u00edduo afetado s\u00e3o afetados. Tr\u00eas tipos de PXE s\u00e3o autoss\u00f4mica recessiva<\/span>, em que 1 em cada 4 crian\u00e7as \u00e9 afetada.<\/p>\n\n
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<\/span>Caracter\u00edsticas cl\u00ednicas do pseudoxantoma el\u00e1stico<\/span><\/h2>\nPessoas com PXE apresentam les\u00f5es cut\u00e2neas distintas, altera\u00e7\u00f5es nos vasos sangu\u00edneos e anormalidades oculares. Estes podem variar em distribui\u00e7\u00e3o<\/span> e gravidade<\/p>\n<\/span>Les\u00f5es de pele<\/span><\/h3>\nAs les\u00f5es cut\u00e2neas do PXE s\u00e3o caracter\u00edsticas. Eles consistem em pequenas protuber\u00e2ncias amareladas em fileiras ou em um padr\u00e3o rendado, que podem se unir para formar grandes manchas. A pele \u00e9 macia, fl\u00e1cida e ligeiramente enrugada. As manchas podem ter uma apar\u00eancia ligeiramente pedregosa, que foi descrita como paralelep\u00edpedo.<\/p>\n
Os locais comuns afetados na PXE s\u00e3o as laterais do pesco\u00e7o, sob as clav\u00edculas, axilas, abd\u00f4men, virilha, per\u00edneo<\/span> e coxas<\/p>\nEssas altera\u00e7\u00f5es cut\u00e2neas podem se desenvolver na inf\u00e2ncia, mas geralmente se desenvolvem no in\u00edcio da idade adulta (antes dos 30 anos). Podem, em alguns casos, aparecer pela primeira vez na velhice. Uma vez que aparecem, geralmente persistem inalterados indefinidamente.<\/p>\n
Mudan\u00e7as semelhantes podem ocorrer no palato mole, no interior dos l\u00e1bios e no revestimento do est\u00f4mago, reto e vagina.<\/p>\n
<\/span>Cora\u00e7\u00e3o e vasos sangu\u00edneos<\/span><\/h3>\nOs tecidos conjuntivos das art\u00e9rias do cora\u00e7\u00e3o e de todo o corpo s\u00e3o anormais no pseudoxantoma el\u00e1stico. Isso pode causar dor nas pernas ao caminhar (claudica\u00e7\u00e3o<\/span>), acidente vascular cerebral, dor no cora\u00e7\u00e3o (angina de peito<\/span>) e cardiomiopatia<\/span> (doen\u00e7a do m\u00fasculo card\u00edaco). O prolapso da v\u00e1lvula mitral ocorre em aproximadamente 5 a 8% dos casos.<\/p>\n<\/span>Olho<\/span><\/h3>\nVascular<\/span> Les\u00f5es conhecidas como estrias angi\u00f3ides afetam a retina da maioria dos pacientes com PXE. Geralmente aparecem entre 20 e 40 anos. Estrias angi\u00f3ides podem levar a progressivo<\/span> defici\u00eancia visual e ocasionalmente cegueira.<\/p>\n<\/span>Risco obst\u00e9trico associado ao pseudoxantoma el\u00e1stico<\/span><\/h2>\nPacientes com PXE apresentam risco aumentado de aborto espont\u00e2neo nos primeiros tr\u00eas meses de gravidez. As estrias se desenvolvem durante a gravidez em praticamente todas as pacientes.<\/p>\n
<\/span>Pseudoxantoma el\u00e1stico adquirido<\/span><\/h2>\nHouve relatos ocasionais de inicializa\u00e7\u00e3o tardia ou aquisi\u00e7\u00e3o de PXE. <\/p>\n
\n- O PXE adquirido tem sido associado ao medicamento penicilamina.<\/li>\n
- Alguns casos seguiram-se ao f\u00edgado transplante<\/span>.<\/li>\n
- Tamb\u00e9m foi relatado em pacientes com talassemia beta.<\/li>\n<\/ul>\n
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<\/span>Como \u00e9 diagnosticado o pseudoxantoma el\u00e1stico?<\/span><\/h2>\nO diagn\u00f3stico de PXE geralmente \u00e9 simples na pele. bi\u00f3psia<\/span>. a patologia<\/span> de PXE \u00e9 caracter\u00edstico.<\/p>\nEstudos de imagem s\u00e3o feitos para determinar seu efeito nos vasos sangu\u00edneos e no cora\u00e7\u00e3o.<\/p>\n
<\/span>Qual \u00e9 o tratamento para pseudoxantoma el\u00e1stico?<\/span><\/h2>\nO aspecto mais importante do tratamento \u00e9 garantir que as complica\u00e7\u00f5es do vaso sangu\u00edneo<\/span> a participa\u00e7\u00e3o \u00e9 evitada ou tratada imediatamente pelo especialista apropriado. Recomenda-se acompanhamento regular com cirurgi\u00e3o vascular e\/ou cardiologista especialista.<\/p>\n\n- Atualmente n\u00e3o existe tratamento eficaz para les\u00f5es cut\u00e2neas.<\/li>\n
- Foi comprovado que a restri\u00e7\u00e3o diet\u00e9tica de c\u00e1lcio traz algum benef\u00edcio, mas isso \u00e9 controverso.<\/li>\n
- \nSer estar<\/span> A fotocoagula\u00e7\u00e3o pode ser \u00fatil para prevenir mais sangramentos na parte posterior do olho.<\/li>\n
- Como existe o risco de transmiss\u00e3o desta condi\u00e7\u00e3o \u00e0 pr\u00f3xima gera\u00e7\u00e3o, o aconselhamento gen\u00e9tico pode ser \u00fatil.<\/li>\n<\/ul>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
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