Reticulohistiocitosis

¿Qué es la reticulohistiocitosis?

La reticulohistiocitosis es una forma rara de histiocitosis eso puede afectar la piel y otros órganos.

La reticulohistiocitosis tiene un amplio rango de severidad. Puede ser una enfermedad limitada con un bulto cutáneo rojo amarillento a través de múltiples lesiones cutáneas con afectación de órganos internos. Suele ocurrir en adultos.

Reticulohistiocitoma solitario.

El reticulohistiocitoma solitario se refiere a una sola piel. lesión (también conocido como “reticulohistiocitosis solitaria” o “histiocitoma solitario”). Tiende a resolverse espontáneamente durante un período de meses a años y las personas afectadas se mantienen saludables.

La extirpación quirúrgica de las lesiones cutáneas solitarias generalmente da como resultado una cura.

Múltiples lesiones cutáneas en reticulohistiocitosis

La reticulocitosis puede presentarse con múltiples lesiones cutáneas, en cuyo caso hay una alta probabilidad de que otros órganos estén involucrados. Estos pueden incluir:

• Corazón
• Ojos
• Livianos
• Tiroides
• Hígado
• Riñón
• Músculo
• Glándula salival
• Médula ósea

Los síntomas pueden incluir pérdida de peso y fiebre. Los análisis de sangre pueden revelar anemiay aumentado colesterol está presente en un tercio de los pacientes. La afectación cardíaca puede ser fatal.

¿Qué es la reticulohistiocitosis multicéntrica?

La reticulohistiocitosis multicéntrica a veces también se conoce como “dermatoartritis lipoidea”, “reumatismo lipoide” y “célula gigante reticulohistiocitosis “.

La reticulohistiocitosis multicéntrica es una condición muy rara y más agresiva caracterizada por lesiones cutáneas, mucosa lesiones y artritis. Suele aparecer en mujeres de mediana edad. En la mitad de los pacientes, el primero firmar de la enfermedad es la artritis, mientras que un cuarto desarrolla primero la piel pápulas (pequeñas protuberancias) y nódulos (bultos más grandes), y el resto desarrolla manifestaciones cutáneas y articulares al mismo tiempo. Se clasifica con otros proliferativo trastornos de histiocitos (un tipo de célula inmune).

Las características de las lesiones cutáneas incluyen:

• Pápulas y nódulos de color piel o marrón rojizo de 1-2 mm a varios centímetros de diámetro
• Las lesiones pueden ocurrir de forma aislada o en racimos o cultivos con apariencia de adoquines.
• Las pápulas y los nódulos se presentan con mayor frecuencia en la mitad superior del cuerpo, especialmente en la cara, las orejas, las superficies mucosas (labios, lengua, encías, fosas nasales, garganta, párpados), manos y antebrazos.
• Las lesiones cutáneas pueden causar la destrucción del cartílago alrededor de las orejas y la nariz, lo que da como resultado una apariencia desfigurada.
• Múltiples bultos pequeños alrededor del uñas puede ocurrir. Esto se ha descrito como “cuentas de coral”.
• Las lesiones generalmente son sin síntomas, pero aproximadamente un tercio de los pacientes se quejan de prurito (picor).

La artritis con mayor frecuencia involucra los dedos, manos, rodillas y hombros, pero cualquier articulación puede verse afectada. Los síntomas de la artritis pueden aumentar y disminuir, pero pueden volverse severos rápidamente y conducir a la destrucción y deformación de las articulaciones. Alrededor del 45% de los pacientes sufren de artritis severa.

¿Cuál es la causa de la reticulohistiocitosis multicéntrica?

Se desconoce la causa de la reticulohistiocitosis multicéntrica, pero en aproximadamente el 20-30% de los casos, la enfermedad se asocia con un trastorno subyacente. malignidad. Si hay múltiples lesiones cutáneas pero no hay artritis, entonces no hay asociación con cáncer. Existe controversia sobre si la reticulohistiocitosis multicéntrica es una verdadera paraneoplásico trastorno (un trastorno paraneoplásico es uno que ocurre como resultado de los factores circulantes producidos por el cáncer subyacente). Las razones para esto incluyen:

• Ningún tipo consistente de cáncer se ha asociado con reticulohistiocitosis multicéntrica;
• Debido a que la reticulohistiocitosis multicéntrica es muy rara, esto plantea la cuestión de si las asociaciones son meras coincidencias
• No se ha establecido una correlación entre la eliminación del cáncer y la desaparición y / o la mejora de los síntomas artríticos y cutáneos de la reticulohistiocitosis multicéntrica.

La reticulohistiocitosis multicéntrica también se asocia con:

• Vasculitis (inflamación del vasos sanguineos)
• Autoinmune enfermedades

¿Cuál es el tratamiento para la reticulohistiocitosis multicéntrica?

No existe un tratamiento específico para la reticulohistiocitosis multicéntrica. En muchos pacientes, después de un curso promedio de 8 años, la enfermedad puede entrar remisiónSin embargo, en este momento puede haber ocurrido una considerable destrucción conjunta. Los pacientes quedan con articulaciones deformadas y paralizantes y apariencia facial desfigurada.

Debido a que aproximadamente el 30% de los casos pueden provenir de una neoplasia maligna subyacente, la evaluación de una posible neoplasia maligna es esencial. Se recomienda tomar una historia clínica exhaustiva y un examen físico con pruebas de detección de cáncer apropiadas para la edad si hay síntomas de reticulohistiocitosis multicéntrica.

Se pueden usar los siguientes tratamientos:

• Metotrexato
• Cursos cortos de corticosteroides orales (prednisolona / prednisona)
• Ciclosporina
• Azatioprina
• Ciclofosfamida