Acromegalia

Antecedentes

La acromegalia es un crónico (despacio progresivo) condición causada por un exceso de hormona de crecimiento en la edad adulta.

La hormona del crecimiento normalmente es producida por glándula pituitaria, una pequeña glándula ubicada en la base del cerebro. La glándula pituitaria produce varias hormonas diferentes y está controlada por una región del cerebro llamada hipotálamo. El hipotálamo produce la hormona liberadora de la hormona del crecimiento (GHRH) que a su vez estimula la glándula pituitaria para que produzca la hormona del crecimiento. La hormona del crecimiento es esencial para el crecimiento físico en niños y adolescentes, ya que estimula otra hormona, insulina-me gusta factor de crecimiento-I (IGF-I). IGF-1 hace que los tejidos del cuerpo se agranden gradualmente en el crecimiento normal de la infancia, pero también produce los cambios observados en la acromegalia.

En más del 98% de los pacientes con acromegalia, la afección es causada por una hipófisis. adenoma (un no canceroso tumor de la glándula pituitaria), que secreta el exceso de hormona de crecimiento y / o IGF-1. Raramente la acromegalia es causada por un tumor productor de hormona de crecimiento o GHRH ubicado en un órgano distante, como el pulmón o el páncreas.

La acromegalia es una condición rara con alrededor de 3-4 casos nuevos por millón de habitantes por año. Generalmente se diagnostica en personas de mediana edad. Sin embargo, los síntomas son inicialmente bastante sutiles y pueden haber estado presentes durante muchos años antes de que se haga el diagnóstico.

Características clínicas

El exceso de hormona del crecimiento en la edad adulta no aumenta la altura porque las placas de crecimiento en los huesos adultos se han fusionado. Los niños y adolescentes pueden crecer hacia arriba debido a las placas de crecimiento de cartílago abiertas en cada extremo de los huesos largos. Después de la pubertad, las placas de crecimiento se fusionan y no es posible un mayor alargamiento de los huesos. Gigantismo es una afección relacionada, donde los pacientes son notablemente altos debido al exceso de hormona de crecimiento mientras las placas de crecimiento están abiertas durante la infancia.

Los síntomas iniciales de la acromegalia pueden ser causados ​​por los efectos físicos del tumor en los tejidos circundantes (p. Ej., Dolores de cabeza, trastornos visuales) o por las consecuencias del crecimiento excesivo de huesos, cartílagos, tejidos y órganos.

Los cambios en la piel asociados con la acromegalia incluyen:

• Agrandamiento de pies y manos hinchados
• La piel está engrosada y puede sentirse pastosa.
• Grueso y duro uñas
• Profundización de los pliegues de la frente y pliegues de la piel en la cara.
• Poros notablemente grandes, similares al acné comedones (puntos negros) y párpados gruesos e hinchados
• Aumento del cuerpo pelo (hipertricosis), sudoración excesiva (hiperhidrosis) y piel grasa (seborrea)
• Mayor número de etiquetas de piel y oscurecimiento de la piel (hiperpigmentación)
• La acromegalia se ha asociado con otros síndromes dermatológicos, incluido Carney síndrome y el síndrome de McCune-Albright.

Otras características clínicas de la acromegalia incluyen:

• Fatiga y depresión
• Dolor en las articulaciones y la espalda, síndrome del túnel carpiano y debilidad muscular.
• La ceja y la mandíbula inferior sobresalen, el hueso nasal, el labio inferior y la lengua se agrandan, y los dientes se espacian
• La voz puede hacerse más profunda o hueca.

Las complicaciones incluyen:

• Un adenoma hipofisario también puede aplastar el tejido hipofisario normal circundante y alterar la producción de otras hormonas hipofisarias. Esto puede causar anormalidades menstruales y mamas. descarga en mujeres y pérdida de libido e impotencia en hombres. Las hormonas tiroideas y las hormonas de las glándulas suprarrenales también pueden verse afectadas.
• Los pacientes con acromegalia tienen un mayor riesgo de desarrollar diabetes mellitus y morir de enfermedades cardiovasculares, complicaciones respiratorias y cáncer:
  • La enfermedad cardiovascular incluye presión arterial alta, agrandamiento del corazón, ritmos cardíacos anormales y anomalías de las válvulas cardíacas.
  • Apnea del sueño, sobrecrecimiento pulmonar y cambios en la pared torácica contribuyen a la respiración disfunción a menudo resulta en enfisema y bronquiectasias.
  • Mayor riesgo de pólipos en el colon, que pueden convertirse en cáncer de colon si no se extirpan.

Diagnóstico

• Los análisis de sangre pueden detectar niveles elevados de hormona de crecimiento e IGF-I.
• Los niveles de GHRH en la sangre también se pueden medir si las características clínicas indican enfermedad fuera de la glándula pituitaria.
• Un adenoma pituitario generalmente se puede ver en Connecticut escanear o Resonancia magnética.

Tratamiento

Existen tres enfoques generales para el tratamiento de la acromegalia:

• Remoción quirúrgica del adenoma pituitario.
• Medicamentos para reducir la producción de hormona del crecimiento.
• Terapia de radiación de la pituitaria.

A menudo se usa una combinación de enfoques de tratamiento, por ejemplo, la cirugía puede aliviar rápidamente la presión sobre las estructuras circundantes causadas por adenomas hipofisarios grandes. Sin embargo, a largo plazo, solo alrededor del 60% de los pacientes alcanzan niveles normales de hormona de crecimiento e IGF-I después de la cirugía. Por lo tanto, la medicación o la radiación también pueden ser necesarias para la enfermedad residual o recaída.

Se requiere un seguimiento a largo plazo para verificar la recaída y las posibles enfermedades cardiovasculares, respiratorias y maligno complicaciones