sarcoma de Kaposi

¿Qué es kaposi? sarcoma?

El sarcoma de Kaposi (KS) es una enfermedad del endotelial células de vasos sanguineos y el linfático sistema. A pesar de su nombre, ya no se clasifica como un sarcoma (que es un maligno tumor de origen mesenquimatoso) debido a que es multicéntrico vascular hiperplasia.

Hay cuatro tipos de sarcoma de Kaposi.

• Tipo clásico de sarcoma de Kaposi: esto afecta a hombres mayores de ascendencia mediterránea y de Europa media y en hombres del África subsahariana. Se asocia con diabetes mellitus, pero no con VIH infección.

• Sarcoma de Kaposi asociado al virus de la inmunodeficiencia humana (VIH): esto afecta principalmente a los hombres que tienen sexo con hombres (MSM). El sarcoma de Kaposi es una de las formas más comunes de cáncer en Uganda y Zambia, especialmente en niños.

• Endémico o sarcoma de Kaposi africano: surge en algunas partes de África en niños y adultos jóvenes.
• Iatrogénico Sarcoma de Kaposi: como resultado del tratamiento farmacológico que causa inmunosupresión.

En los Estados Unidos, el sarcoma de Kaposi fue particularmente común en la década de 1980. Permanece predominante Entre los hombres VIH positivos que han tenido relaciones sexuales con hombres (HSH), en el que tiene un curso muy agresivo. Ocurre con menos frecuencia en usuarios de drogas intravenosas y es raro en mujeres, hemofílicos o sus parejas sexuales. El sarcoma de Kaposi asociado al VIH es más común en mujeres que en hombres en algunas partes de África. Se ha vuelto menos común en los Estados Unidos y Europa debido al tratamiento antirretroviral altamente activo (HAART) para el VIH.

El sarcoma de Kaposi iatrogénico es una preocupación particular para el órgano trasplante pacientes, especialmente en áreas geográficas asociadas con altos niveles de infección con El virus del herpes del sarcoma de Kaposi (KSHV). La mayoría tiene el virus antes trasplante, pero las drogas hacen que se reactive. Uso de corticosteroides y productos biológicos como rituximab, infliximab y abatacept, recetados para crónico inflamatorio y autoinmune condiciones, también son propensas a desarrollar sarcoma de Kaposi.

¿Cuál es la causa del sarcoma de Kaposi?

El sarcoma de Kaposi tiene varias causas.

• Infección por el virus del herpes del sarcoma de Kaposi (KSHV). Este virus también se llama herpesvirus humano 8 (HHV8). Se encuentra con mayor frecuencia en HSH pero se ha visto en heterosexuales. Están surgiendo datos de que pueden ocurrir modos de transmisión no sexuales, posiblemente a través de la saliva o artrópodo picaduras.
• También se asocia con la producción de productos específicos. citoquinas o proteínas de señalización celular, genético factores, factores hormonales e inmunodeficiencia. La disminución del recuento de células CD4 tiene una fuerte asociación con el sarcoma de Kaposi clásico y asociado con el SIDA.

El KSHV puede permanecer latente o replicarse y causar enfermedad. KSHV también puede causar algunas formas de no Hodgkin linfoma y la enfermedad de Castleman.

¿Cómo se presenta el sarcoma de Kaposi?

El sarcoma de Kaposi se presenta de rojo a púrpura. máculas, pápulas y nódulos en cualquier parte de la piel o mucoso membranas que recubren la boca, la nariz y la garganta; ganglios linfáticos; u otros órganos Inicialmente, las lesiones son pequeñas e indoloras, pero pueden ulcerarse y volverse dolorosas.

Hay varias formas:

• Localizado nodular Kansas
• KS localmente agresivo
• Generalizado linfadenopático Kansas
• Parche etapa KS
• Localizado placas de KS
• KS exofítico
• Infiltrativo placas de KS
• Diseminado cutáneo y visceral Kansas
• Telangiectatic KS
• Keloidal KS
• KS ecquimótico
• KS similar a linfangioma / cavernoso.

El sarcoma de Kaposi a menudo comienza como parches planos en una o ambas piernas, a menudo en asociación con linfedema. Los parches evolucionan en placas, nódulos o escamoso tumores

El sarcoma de Kaposi en asociación con la infección por VIH puede desarrollarse en cualquier momento durante la enfermedad. Generalmente, cuanto mayor es la inmunosupresión (p. Ej., Con recuentos de células CD4 menores de 200 / mm³), cuanto más extenso y agresivo sea el sarcoma de Kaposi.

Las lesiones del sarcoma de Kaposi también pueden ocurrir internamente; en el intestino, pulmones, genitales, sistema linfático y otros lugares. Estas lesiones internas pueden causar síntomas como:

• Molestias al tragar
• Sangrado
• Hematemesis
• Hematoquecia
• Melaena
• Obstrucción intestinal
• Falta de aliento
• Piernas hinchadas

Ver más imágenes del sarcoma de Kaposi.

¿Cómo se diagnostica el sarcoma de Kaposi?

Los análisis de sangre pueden no mostrar anormalidad, dependiendo de si hay trastornos asociados, como el SIDA. Anemia puede surgir si hay sangrado. Ensayos de KSHV o anticuerpo Los títulos de KSHV son difíciles de interpretar. CD4 linfocito cuenta y plasma Los estudios de carga de VIH se realizan en pacientes con infección por VIH.

La aparición de lesiones de sarcoma de Kaposi es a menudo típica, pero una piel biopsia de un lesión permite un diagnóstico definitivo, ya que otras condiciones como melanoma, infecciones fúngicas y micetoma imitan el sarcoma de Kaposi en apariencia y ubicación. los histopatología del sarcoma de Kaposi muestra glóbulos rojos en espacios en forma de hendidura formados por atípico célula del huso proliferación de células endoteliales y asociadas con células inflamatorias.

Puesta en escena y pronóstico en el sarcoma de Kaposi

Ha habido varios intentos de clasificar el sarcoma de Kaposi, dependiendo de si está localizado o diseminado en la piel, y si hay un ganglio linfático o afectación de órganos internos. El grado de inmunosupresión presente también puede usarse en sistemas de estadificación.

El sarcoma de Kaposi tiene un curso variable. Algunos pacientes desarrollan solo unas pocas lesiones cutáneas menores, mientras que otros tienen una extensa enfermedad externa e interna. Las últimas lesiones pueden provocar complicaciones fatales por sangrado, obstrucción o perforación de un órgano El sarcoma de Kaposi no es curable, pero se puede tratar y controlar sus síntomas.

¿Cuál es el tratamiento para el sarcoma de Kaposi?

En la enfermedad del VIH, si las lesiones no son extendido o problemático, a menudo el mejor enfoque es tratar la infección subyacente del VIH con combinaciones de fármacos antirretrovirales altamente activos que suprimen la replicación del VIH (TARGA).

• Los medicamentos HAART reducen la frecuencia del sarcoma de Kaposi y también pueden prevenir su progresión o el desarrollo de nuevas lesiones.
• Se cree que la mejora en la función inmune da como resultado niveles reducidos de proteínas promotoras del crecimiento tumoral.
• HAART plus quimioterapia Se encuentra que es más eficaz que el TARGA solo o la quimioterapia sola en el tratamiento del sarcoma de Kaposi.

El sarcoma de Kaposi iatrogénico puede mejorar o desaparecer si es posible suspender la medicación inmunosupresora.

La elección de un tratamiento más específico depende principalmente de la extensión de la enfermedad.

Tratamiento de lesiones localizadas.

Las lesiones pequeñas y localizadas generalmente solo se tratan si son dolorosas o si están causando problemas cosméticos. Cabe señalar que las lesiones tienden a reaparecer después de los tratamientos locales. Los tratamientos incluyen:

• Crioterapia con nitrógeno líquido
• Radioterapia. Esto es más útil para el sarcoma de Kaposi clásico y es menos efectivo para la enfermedad asociada al VIH.
• Quirúrgico excisión de nódulos individuales.
• Láser terapia con láser de colorante pulsado o láser de dióxido de carbono pulsado
• Inyección con medicamentos contra el cáncer como la vinblastina
• Actual aplicación de alitretinoína gel (Panretin®). Este medicamento aún no está disponible en Nueva Zelanda.

• Electroquimioterapia, un nuevo tratamiento que utiliza impulsos eléctricos para mejorar la efectividad de la bleomicina o cisplatino inyectados en los tumores.

Tratamiento de lesiones extensas o internas con sistémico terapia

Se administra una combinación de medicamentos contra el cáncer, pero a dosis inferiores a las habituales si hay inmunosupresión.

Otros tratamientos de quimioterapia que se usan en algunos centros internacionales incluyen bleomicina, etopósido, paclitaxel, docetaxel y formas liposomales de los medicamentos convencionales contra el cáncer, doxorrubicina o daunorrubicina. Liposomal significa que los medicamentos están recubiertos de pequeñas burbujas de grasa o liposomas, lo que permite una mejor absorción, lo que resulta en menos problemas cardíacos. toxicidad y mielotoxicidad. El paclitaxel está aprobado para su uso en el sarcoma de Kaposi en etapas avanzadas o como una opción de segunda línea.

La inmunoterapia incluye el uso de interferón alfa e imiquimod, sirolimus y talidomida.

El sarcoma de Kaposi puede surgir en pacientes con trasplante de órganos. El cambio de ciclosporina a sirolimus (rapamicina) ha resultado en la resolución del sarcoma. Esto se atribuye principalmente a la antiproliferativo y antiangiogénico efectos de sirolimus (inhibidor de mTOR).

Los ensayos clínicos en una amplia gama de otras terapias están en curso.

• Fotodinámica La terapia es una combinación de un fotosensibilizador y energía luminosa.

• La isotretinoína es un derivado de la vitamina A que generalmente se usa para tratar el acné.

• Bexarotene se usa para el tratamiento cutáneo Célula T linfoma

• Citocina inhibidores (biológicos)
• La hormona del embarazo, la gonadotropina coriónica humana (HCG); Las lesiones del sarcoma de Kaposi desaparecen en algunas mujeres cuando quedan embarazadas.
• Ganciclovir, cidofovir y foscarnet (antivirulento recientemente se ha informado que las tasas de sarcoma de Kaposi son más bajas entre las personas que reciben tratamiento para la retinitis por CMV (inflamación de la retina causada por citomegalovirus) y actualmente se están estudiando. Se ha probado el aciclovir, otro antiviral, pero no parece funcionar.
• Apuntando al endotelio vascular factor de crecimiento (VEGF): se están evaluando medicamentos que actúan sobre los receptores de VEGF, como bevacizumab y sorafenib.
• El agente inmunomodulador lenalidomida también está en fase de prueba.