Fibroepitelioma de Pinkus

Que es fibroepitelioma de Pinkus?

Fibroepitelioma de Pinkus, también conocido como Pinkus tumor y Pinkus epitelioma, es un premaligna fibroepitelial tumor primero que fue descrito por Hermann Pinkus en 1953 [1]. Originalmente clasificado como una variante rara de basal célula carcinoma (BCC), un maligno neoplasma, desde entonces ha sido reclasificado polémicamente como un trichoblastoma, un benigno neoplasma [2–4].

Clínicamente, el fibroepitelioma de Pinkus puede parecerse a una variedad de tumores benignos de la piel que no se extirpan de manera rutinaria [5].

¿Quién contrae fibroepitelioma de Pinkus?

Hay pocos casos reportados y pocos epidemiológico datos para fibroepitelioma de Pinkus. Esto puede deberse a su similitud con las lesiones cutáneas benignas, lo que resulta en la rareza de su diagnóstico. [6].

El fibroepitelioma de Pinkus se diagnostica principalmente en mujeres de piel clara y se localiza con mayor frecuencia en el lumbosacra región, aunque puede ocurrir en cualquier parte de la piel [5,7]. Por lo general, se desarrolla entre los 40 y 60 años de edad, aunque ha habido pediátrico informes de casos de su ocurrencia [8,9].

¿Qué causa el fibroepitelioma de Pinkus?

los Patogénesis y genético La base del fibroepitelioma de Pinkus aún no se comprende completamente. Aunque los mecanismos pueden ser similares al desarrollo de BCC, crónico El daño ultravioleta parece ser un factor menor en el fibroepitelioma de Pinkus, ya que estos tumores no se desarrollan comúnmente en áreas que están expuestas habitualmente al sol. [3,5].

Un estudio previo con ratones demostró que mutaciones en el PTCH regulador transmembrana gene en la ruta de señalización de Hedgehog puede estar involucrado en el desarrollo de fibroepitelioma de Pinkus [10]. Se requieren más estudios para determinar PTCH Las mutaciones también juegan un papel en su desarrollo en humanos. Además, ha habido informes de fibroepitelioma de Pinkus que surge en sitios de la piel después de radioterapia, aunque una relación directa aún no se ha definido [11].

¿Cuáles son las características clínicas del fibroepitelioma de Pinkus?

El fibroepitelioma de Pinkus generalmente se presenta como un solo eritematoso o color carne, en forma de cúpula pápula o placa. Grande pedunculadoulcerado císticoy pleomórfico variantes con diferentes pigmentación También se han informado combinaciones [5,7].

A diferencia de BCC, no ha habido informes de hemorragia espontánea en fibroepitelioma de Pinkus.

¿Cuáles son las complicaciones del fibroepitelioma de Pinkus?

No se sabe que el fibroepitelioma de Pinkus provoque complicaciones adicionales o malignidad. Raramente se ha asociado con otras neoplasias malignas, como el carcinoma de mama, la enfermedad de Paget mamaria y los tumores gastrointestinales. [12–14].

¿Cómo se diagnostica el fibroepitelioma de Pinkus?

Dermatoscopia

Si bien es poco probable que un examen clínico conduzca a un diagnóstico de fibroepitelioma de Pinkus, debido a su similitud con las lesiones benignas, la dermatoscopia puede ser útil en el diagnóstico [6]. Los siguientes patrones dermatoscópicos se observan en el fibroepitelioma de Pinkus. [3,6,15]:

• Polimorfo buques con arborización principalmente fina y periférico vasos punteados
• Rayas blancas bajo dermatoscopia polarizada (también llamadas crisálida / estructuras cristalinas) similares a las de BCC
• Milia-como quistes y ulceración (estos se informan pero no son específicos para el fibroepitelioma de Pinkus)
• Pigmentación gris-marrón y puntos gris-azul (en pigmentado fibroepitelioma de Pinkus).

Piel biopsia

La prueba de diagnóstico estándar de oro para el fibroepitelioma de Pinkus es una biopsia de piel tomada para histopatológico examen. El fibroepitelioma de Pinkus se caracteriza por hebras interconectadas y ramificadas de basaloide células incrustadas por un fibroso suelto, ricamente vascularizado estroma, extendiéndose desde el epidermis abajo en el dermis [3,16].

Creador: L Woźniak y K W Zielinski a través de Wikimedia Commons.

Cuál es el diagnóstico diferencial para el fibroepitelioma de Pinkus?

El fibroepitelioma de Pinkus generalmente se confunde con las siguientes lesiones benignas de la piel:

• Un acrocordón – esto normalmente tiene una base más estrecha y carece de eritema
• UNA dérmico melanocítico nevo – esto carece de eritema y rara vez se peduncula
• Un solitario neurofibroma – generalmente son más compresibles y carecen de eritema
• UNA seborreico queratosis – esto tiene un aspecto más ceroso o verrugoso superficie y rara vez se peduncula
• UNA hemangioma – esto carece de pedunculación y tiene un eritema más uniforme y profundo.

¿Cuál es el tratamiento para el fibroepitelioma de Pinkus?

El tratamiento definitivo para el fibroepitelioma de Pinkus es quirúrgico. excisión con márgenes de 4 mm, como se indica para BCC [4]. La electrodesecación y el legrado o la cirugía micrográfica de Mohs podrían considerarse en lugares de mayor riesgo, como la cabeza y el cuello, o en tumores grandes [3,7].

Médico actual Los tratamientos, como el imiquimod, no son efectivos para el fibroepitelioma de Pinkus a pesar de su papel en el tratamiento del BCC superficial [6]. No hay papel para quimioterapia o radiación

¿Cuál es el resultado para el fibroepitelioma de Pinkus?

El fibroepitelioma de Pinkus generalmente se considera que tiene un indolente por supuesto sin metastásico potencial [7,8]. Nunca se ha informado que produzca la muerte del paciente. [17].