Hipomelanosis de Ito

¿Qué es la hipomelanosis de Ito?

La hipomelanosis de Ito es parte de un raro genético neurocutáneo síndrome. Se caracteriza por:

• Rayado, irregular, en forma de espiral o lineal hipopigmentado máculas que ocurre en cualquier parte del cuerpo
• Las palmas, el cuero cabelludo y las plantas de los pies generalmente no se ven afectados
• Los patrones que giran alrededor del tronco y los patrones lineales por las piernas y los brazos se denominan líneas de Blaschko.
• Las lesiones aparecen primero como pequeñas máculas hipopigmentadas o blancas de 0.5-1 cm que se fusionan para formar parches más grandes.
• Las máculas cubren más de dos dermatomas y con frecuencia están a ambos lados del cuerpo.
• Los parches no son simétrico

La hipomelanosis de Ito también se conoce como “incontinentia pigmenti achromians”.

Anormalidades asociadas con hipomelanosis de Ito

Se cree que ocurren anormalidades asociadas en 30-50% de los pacientes con cutáneo Lesiones Éstas incluyen:

• Convulsiones
• Retraso mental
• Anomalías auditivas
• Problemas de dientes o boca
• Problemas visuales
• Ortopédico problemas

¿Cuál es la causa de la hipomelanosis de Ito?

Se cree que la hipomelanosis de Ito se debe a cromosómico mosaicismo y esporádico mutaciones. No es un trastorno hereditario ya que el defecto cromosómico ocurre después de la concepción. Lo especifico gene(s) es muy probablemente un equilibrado translocación de Xp21.2.

Como es el diagnostico de hipomelanosis de Ito ¿hecho?

La hipomelanosis de Ito está presente al nacer y generalmente es detectada por un dermatólogo, pediatra o neurólogo durante el primer o segundo año de vida. Toma de historia completa y examen físico con atención a neurológico y oftalmologico Los hallazgos son necesarios para detectar anormalidades asociadas.

Aunque investigaciones recientes han estimado que 30-50% de los pacientes con hipomelanosis de Ito tienen anormalidades asociadas, algunos estudios informan tasas de anormalidades neurológicas asociadas de hasta 75-94%.

¿Cuál es el tratamiento para la hipomelanosis de Ito?

Los efectos cutáneos de la hipomelanosis de Ito no requieren tratamiento. En muchos casos, la piel puede desarrollarse. pigmento con el tiempo y mezclar bien con la piel normal. Los pacientes que son conscientes de su apariencia pueden usar camuflaje cosmético.

Las anormalidades asociadas requieren tratamiento médico apropiado.