lymphome de Hodgkin

Qu'est que c'est lymphome?

Les lymphomes sont des cancers qui se développent lymphatique système de corps. Ces cancers se forment en cas de croissance anormale et excessive de B lymphocytes et Lymphocytes T dans le ganglions lymphatiques et d'autres parties du corps. Il existe de nombreux sous-types différents de lymphome, classés comme lymphome hodgkinien et lymphome non hodgkinien (LNH).

Qu'est-ce que le lymphome hodgkinien?

Le lymphome hodgkinien est un lymphome à cellules B caractérisé par une tumeur cellule appelée cellule de Reed-Sternberg [1]. Ce sont de gros lymphocytes anormaux avec de multiples noyaux trouvé dans le histologie des ganglions lymphatiques touchés.

Le lymphome hodgkinien présente généralement une inflammation indolore des ganglions lymphatiques superficiels ou asymptomatique masse sur une radiographie pulmonaire. Les patients atteints de lymphome hodgkinien présentent parfois de graves généralisé prurit ou avec des lésions cutanées.

Comment est classé le lymphome hodgkinien?

Il existe deux types différents de lymphome hodgkinien selon la classification de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) des tumeurs hématopoïétiques et hématopoïétiques. Lymphoïde Tissus [2]; ceux-ci sont:

• Lymphome hodgkinien classique (95% de cas)
• Nodulaire lymphocytePrévalence du lymphome hodgkinien (5% des cas).

Le lymphome hodgkinien classique est plus histologiquement classé dans:

• Nodulaire sclérose lymphome hodgkinien classique
• Lymphome hodgkinien classique riche en lymphocytes.
• Lymphome Hodgkinien à Cellularité Mixte
• Lymphome hodgkinien classique appauvri en lymphocytes.

Qui contracte le lymphome hodgkinien?

Le lymphome hodgkinien est une maladie relativement rare, représentant environ 0,6% de tous les cancers diagnostiqués dans le monde développé chaque année.

• Environ 66 000 nouveaux cas de lymphome hodgkinien ont été diagnostiqués dans le monde en 2012.
• Environ 75 Néo-Zélandais reçoivent un diagnostic de cette maladie chaque année. [une].
• Les incidence Les taux de lymphome hodgkinien sont les plus élevés en Amérique du Nord et les plus bas en Asie de l'Est [3]. Cette variation entre les pays peut être due à des différences prédominance facteurs de risque, utilisation de méthodes de détection et / ou de diagnostic.

Le lymphome hodgkinien se développe dans deux groupes d'âge principaux.

• Le lymphome hodgkinien est principalement diagnostiqué chez les jeunes adultes de 15 à 35 ans, mais il peut également se développer chez les personnes de plus de 55 ans.
• Le groupe d'âge plus jeune a tendance à être plus affecté par le sous-type de la sclérose nodulaire. [4].
• Le lymphome hodgkinien est généralement plus fréquent chez les hommes, bien que le sous-type de sclérose nodulaire soit plus souvent observé chez les femmes.

Qu'est-ce qui cause le lymphome hodgkinien?

Le lymphome hodgkinien est causé par une modification de la ADN d'un lymphocyte à cellules B. Cette mutation provoque beaucoup d'anomalies et de grandes Cellules B s'accumulent dans le système lymphatique et, avec le temps, se propagent à d'autres organes. On ne sait pas exactement ce qui cause la mutation de l'ADN.

• Les antécédents familiaux d'un sous-type spécifique de lymphome hodgkinien sont plus fortement associés au risque de ce sous-type, soutenant la probabilité d'une génétique prédisposition [5,6].
• Le risque de lymphome augmente légèrement chez les patients chronique infections ou auto-immune maladies
• Ceux avec immunosuppression, comme les personnes qui ont suivi de longues chimiothérapie pour d'autres maladies, ou qui sont infectées par des virus tels que le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) ou le virus d'Epstein-Barr (EBV), présentent également un risque accru de développer un lymphome [7]. Voir aussi, associé au virus Epstein-Barr lymphoproliférative troubles

Quelles sont les caractéristiques cliniques du lymphome hodgkinien?

Le lymphome hodgkinien commence généralement dans un seul ganglion lymphatique puis progresse vers les ganglions lymphatiques voisins par les canaux lymphatiques avant de se propager à des sites et organes distants [8,9]. Il présente généralement une inflammation indolore des ganglions lymphatiques superficiels (dans le cou, aisselleou l'aine) ou comme une masse asymptomatique vue sur une radiographie pulmonaire.

Certains patients présentent à leur médecin des symptômes non spécifiques ou «B». Ils peuvent présenter un ou plusieurs des symptômes suivants:

• Fièvres
• Sueurs nocturnes trempées
• Perte de poids involontaire
• Léthargie.

Parfois, les patients peuvent présenter des symptômes et des signes qui reflètent l'implication des organes dans la maladie, tels que:

• Jaunisse et démangeaisons dues à une atteinte hépatique
• Tétanie (spasmes musculaires) en raison de niveaux élevés de calcium
• Fatigue due à anémie
• Œdème en raison d'une atteinte rénale

Cutané manifestations du lymphome hodgkinien

Cutanée directe infiltration

• Le lymphome cutané hodgkinien est très rare.
• La poitrine est le site le plus fréquent.
• Il s'agit généralement de dermique papules et assiettes.
• Il ne peut y en avoir qu'un nodule ou un groupe de sous-cutanée nodules.
• Les lésions peuvent s'ulcérer.

Signes cutanés non spécifiques

Les signes cutanés non spécifiques comprennent:

• Démangeaisons générales ou excoriations
• Acquis ichtyose (peau très sèche)
• Hyperpigmentation
• Spontané urticaire.

Lésions eczématisées.

• Les lésions eczématisées peuvent être paranéoplasique.
• Ils sont généralement observés juste avant ou au moment du diagnostic de lymphome hodgkinien avancé associé à systémique nodal maladie.
• Papules qui démangent ou squameux ou des plaques de lichen ont tendance à être situées le long de la zone de drainage des ganglions lymphatiques affectés.
• Les lésions peuvent être impétiginées en raison de staphylocoques infection.
• Ils peuvent être seuls groupéou (rarement) généralisée [10–12].

Comment le lymphome hodgkinien est-il diagnostiqué?

Un historique médical complet et un examen physique constituent la première étape du diagnostic du lymphome hodgkinien, qui est confirmé par la présence de cellules de Reed-Sternberg dans le examen pathologique d'un ganglion lymphatique biopsie [8].

• Une numération globulaire complète et inflammatoire des marqueurs sont utilisés pour vérifier les signes d'anémie et inflammation.
• L'évaluation des ganglions lymphatiques peut être biopsie d'excision (où un ganglion lymphatique complet est enlevé), un biopsie incisionnelleC'est-à-dire, où une partie d'un ganglion lymphatique est enlevée), ou une biopsie centrale (où une partie d'un ganglion lymphatique est enlevée avec une aiguille large).
• Une biopsie cutanée d'un nodule infiltré peut être un diagnostic de la maladie de Hodgkin chez les patients présentant une infiltration cutanée directe avec un lymphome hodgkinien. Typiquement, l'histologie révèle des cellules de Reed-Sternberg dans une infiltration de petits lymphocytes, histiocytes, éosinophileset plasma cellules.

Quel est le diagnostic différentiel pour le lymphome hodgkinien?

Toute maladie qui survient avec une hypertrophie des ganglions lymphatiques avec des symptômes constitutionnels, comme de la fièvre et une perte de poids, doit être prise en compte dans le diagnostic différentiel du lymphome hodgkinien. [12].

Pas de lymphome hodgkinien

• Le LNH est difficile à différencier cliniquement du lymphome hodgkinien et le diagnostic nécessite une confirmation pathologique.
• Le lymphome hodgkinien a tendance à se propager d'une chaîne ganglionnaire à une autre, tandis que les sites extranodaux sont généralement impliqués dans le LNH.
• Les patients atteints de lymphome hodgkinien ont tendance à être plus jeunes que les patients du LNH.

Autres tumeurs malignes

• De nombreuses tumeurs malignes peuvent présenter des ganglions lymphatiques élargis en raison de métastase.
• Les cancers de la tête et du cou peuvent souvent se propager aux ganglions lymphatiques cervicaux.
• Buste Cancer il se propage généralement aux ganglions lymphatiques axillaires.
• La meilleure façon de différencier le lymphome hodgkinien des autres tumeurs malignes est de faire une biopsie des ganglions lymphatiques.

Mononucléose infectieuse

• Les ganglions lymphatiques hypertrophiés dans la mononucléose infectieuse sont généralement sensibles.
• Les patients atteints de mononucléose infectieuse ont généralement un mal de gorge.
• L'infection est diagnostiquée par les résultats de la numération formule sanguine et est positive. sérologie pour EBV.

Ganglions lymphatiques réactifs

• Les ganglions lymphatiques peuvent également être agrandis de toute cause infectieuse ou inflammatoire.
• Ces ganglions lymphatiques hypertrophiés reviennent généralement à la normale en quelques semaines.
• Lorsque des ganglions lymphatiques hypertrophiés ou des symptômes persistent, une biopsie des ganglions lymphatiques peut être envisagée pour exclure le lymphome hodgkinien.

Quel est le traitement du lymphome hodgkinien?

Le traitement du lymphome hodgkinien peut inclure [12]:

• Chimiothérapie
• Radiothérapie
• Chirurgie
• Une combinaison de ces options.

La chimiothérapie consiste à prendre des comprimés oraux ou à injecter le médicament dans une veine ou un muscle, selon le type et le stade du cancer traité.

La radiothérapie peut être utilisée pour traiter le solitaire ou situé Lésions cutanées spécifiques Pour une femme enceinte atteinte d'un lymphome hodgkinien, la radiothérapie doit être reportée jusqu'à l'accouchement, si possible, afin d'éviter tout risque pour le fœtus.

• D'autres options de traitement, en particulier pour les patientes enceintes, comprennent l'attente vigilante (surveillance) et les stéroïdes systémiques.
• Les traitements du lymphome hodgkinien en cours d'évaluation comprennent la radiothérapie des cellules souches transplantation et monoclonal anticorps thérapie.

Les symptômes cutanés non spécifiques peuvent être traités avec:

• Actuel corticostéroïdes
• Emollients
• Crèmes anti-démangeaisons
• Antihistaminiques oraux contre les démangeaisons.

• Antibiotiques pour secondaire bactérien infection.

Quel est le résultat du lymphome hodgkinien?

Le lymphome hodgkinien peut généralement être guéri s'il est attrapé et traité tôt. Les prévoir Le lymphome hodgkinien s'est amélioré au cours des dernières décennies, avec un taux de survie à 5 ans de plus de 80%.

Le pronostic dépend en grande partie des éléments suivants:

• Les signes et symptômes du patient.
• Son âge, sexeet la santé générale.
• Le type de lymphome hodgkinien
• Le stade du cancer.

Le lymphome cutané de Hodgkin représente généralement une maladie avancée et a un mauvais pronostic malgré un traitement agressif [1].