Polyarthrite rhumatoïde juvénile idiopathique

Qu'est que c'est jeunesse idiopathique arthrite?

L'arthrite juvénile idiopathique (AJI) couvre tout chronique enfance arthropathies commençant avant l'âge de 16 ans avec une arthrite persistante pendant au moins 6 semaines.

JIA Il est reconnu pour avoir sept sous-types principaux, dont certains présentent les caractéristiques cliniques et pathologiques des autres. auto-immune Troubles Ces sous-types comprennent:

• Systémique JIA (également connu sous le nom de maladie juvénile)
• Oligoarthrite
• Facteur rhumatismal positif (RF) polyarthrite
• RF polyarthrite négative
• Arthrite psoriasique
• Enthésiteliée à l'arthrite
• Arthrite indifférenciée [1,2].

Qui contracte l'arthrite juvénile idiopathique?

L'AJI peut survenir chez toute personne, du nourrisson à l'adolescent, et son âge moyen d'apparition est de 6 ans. La plupart des types d'AJI affectent les garçons et les filles de manière égale, bien que l'AJI systémique (maladie juvénile) soit principalement observée chez les filles [3].

Qu'est-ce qui cause l'arthrite juvénile idiopathique?

La cause exacte de l'AJI n'est pas claire, mais une réponse immunitaire prononcée dans un cycle perpétuel d'immunité adaptative et innée contribuerait à Pathogénèse de JIA. L'activation aberrante du système immunitaire inné conduit à déréglementé production de pro-inflammatoire cytokines. Tumeur nécrose facteur alpha (TNF-α), interleukine (IL) -1 et IL-6 jouent un rôle essentiel dans l'incitation. Les effets de ces cytokines expliquent les différentes caractéristiques cliniques observées dans l'AJI systémique. Ces effets comprennent:

• Granulopoïèse de la moelle osseuse (prolifération de granulocytes)
• Augmentation de l'activité ostéoclastique (cellules qui absorbent les os).
• Hépatocyte stimulus
• Activation des fonctions thermorégulatrices (température corporelle) [3,4].

Recrutement accru de inflammatoire cellules dans l'articulation synovial la membrane a été démontrée dans plusieurs études par une élévation significative des cytokines pro-inflammatoires liquide synovial des enfants affectés. Cytokines pro-inflammatoires dans le synovial conduire à une production et une accumulation accrues de liquide synovial et à un épaississement de la muqueuse synoviale. Cette synoviale chronique inflammation il est apparent et commun à tous les sous-types JIA. En outre, RANKL (destinataire activateur nucléaire ligand du facteur kappa Β) cytokine, qui est associée à la résorption osseuse (décomposition) et aux lésions cartilagineuses, aurait été présente en grande quantité dans la membrane synoviale des enfants atteints d'AJI.

Certaines études ont toujours soutenu les associations entre l'AJI liée à l'enthésite et l'homme globule blanc antigène (HLA) polymorphismes; Il semble y avoir une augmentation des associations, en particulier avec la maladie à début précoce. ONGLE monogénique forme d'AJI systémique avec un sous-jacent mutation dans une protéine régulatrice impliquée dans macrophage métabolisme a été décrit [2,3].

Les facteurs environnementaux peuvent contribuer au développement de l'AJI. Certaines études ont suggéré des associations avec l’exposition aux antibiotiques, un bactérien infection dans immunodéprimé les individus et le tabagisme maternel pendant la grossesse [2,4].

Quelles sont les caractéristiques cliniques de l'arthrite juvénile idiopathique?

Cutané La participation est l'un des principaux facteurs extra-articulaires de l'AJI systémique. Les exanthème ou éruption est présenté comme discret, Rose saumon maculesou œdémateux papules Ils sont généralement transitoires et coïncident avec des fièvres. Ceux-ci ont tendance à se produire sur le tronc, aisselleset proximal les extrémités, mais rarement sur les paumes, la plante des pieds ou le visage. Persistant assiettes, périorbitaire œdèmeou érythème ils sont moins communs mais peuvent être observés.

Bien que les éruptions à JIA rarement prurit, peut être causée par des lésions cutanées ou des rayures (Phénomène de Koebner), auquel cas les blessures présentent un linéaire apparence.

Les enfants atteints d'AJI ont souvent une boiterie et une raideur, sans blessure connue ni infection antérieure. Les manifestations non cutanées courantes comprennent:

• Articulation Douleur et inflammation
• Pic élevé quotidien fièvre (du quotidien modèle)
• Myalgie
• Mouvement limité
• Enthésite
• Mal de gorge
• Adénopathie
• Hépatosplénomégalie [1–3].

Quelles sont les complications de l'arthrite juvénile idiopathique?

Appareil locomoteur des complications secondaires à une inflammation continue et une mauvaise maladie peuvent survenir contrôle, comprenant:

• Un écart de longueur de jambe
• Mixte érosion
• Articulation sacro-iliaque et ankylose de la colonne vertébrale (raideur due à la fusion osseuse).

Parfois, l'AJI peut entraîner des complications plus graves avec des résultats dévastateurs. Ceux-ci peuvent inclure:

• Uvéite - cela peut entraîner une perte de vision; dépistage et surveillance étroite par un pédiatrique ophtalmologiste est garanti en cas d'uvéite active sévère
• Activation des macrophages syndrome (PLUS): Cela peut être mortel; caractérisée par de la fièvre, des cytopénies, du foie dysfonctionnement, coagulopathie, violet, hypofibrinogenèse (trouble du facteur de coagulation sanguine), hypertriglycéridémie (taux élevés de triglycérides dans le sang), et un niveau très élevé de ferritine [2,3].

Comment diagnostique-t-on l'arthrite juvénile idiopathique?

Le diagnostic d'AJI systémique est posé cliniquement après l'exclusion d'autres entités, telles que les tumeurs malignes et les infections qui peuvent également présenter une fièvre élevée et arthralgie. Selon les critères de la Ligue internationale des associations de rhumatologie (ILAR) pour l'AJI systémique, l'arthrite doit avoir persisté pendant au moins 6 semaines et la fièvre pendant 2 semaines, accompagnée d'un ou plusieurs des symptômes suivants:

• Transitoire érythémateux éruption
• Généralisé lymphadénopathie
• Hépatosplénomégalie
• Sérite (inflammation d'une séreux membrane) [5].

En cas de suspicion d'AJI, les rhumatologues pédiatriques doivent être immédiatement impliqués pour lancer les investigations appropriées et minimiser tout retard de traitement. Des recherches supplémentaires, y compris des tests de laboratoire et l'imagerie, sont utiles pour confirmer le diagnostic ou classer l'arthrite dans un sous-type spécifique. Les résultats des tests peuvent également être utiles pour guider le traitement et surveiller l'évolution de la maladie.

Les tests de laboratoire les plus pertinents pour JIA sont:

• Une numération globulaire complète anémie, la thrombocytose et la leucocytose sont souvent présentes dans l'AJI systémique, alors qu'elles ne sont généralement pas observées dans l'AJI oligoarticulaire
• Erythrocytes vitesse des sédimentsESR): Ceci est significativement élevé dans l'AJI systémique, mais peut être normal ou léger à modérément élevé dans d'autres sous-types.
• Protéine C-réactive (CRP) - ceci est augmenté à des degrés divers dans différents sous-types JIA
• Antinucléaire anticorps (ANA): Ceci est souvent négatif dans l'AJI systémique, mais peut être positif dans les formes oligoarticulaires et polyarticulaires d'AJI
• RF et citrulline anticyclique peptide (anti-PCC); Ceux-ci sont utiles pour identifier la polyarthrite RF-positive.

Pathologie pas nécessaire pour un diagnostic définitif d'AJI, mais l'éruption cutanée dans l'AJI systémique présente typiquement une périvasculaire et interstitiel neutrophiles-dominant infiltrer; cela peut aussi être appelé neutrophile urticaire maladie de peau, un modèle courant auto-inflammatoire processus [3].

Les images peuvent fournir des informations sur les articulations impliquées si les résultats de l'examen clinique sont équivoques. UNE ultrason l'exploration peut évaluer la synovite dans les articulations et image de résonance magnétique peut être utilisé pour exclure d'autres conditions comme pigmenté Synovite villonodulaire (inflammation de la muqueuse articulaire) [2].

Quel est le diagnostic différentiel pour l'arthrite juvénile idiopathique?

Plusieurs conditions peuvent se présenter de manière similaire à l'AJI systémique, notamment une éruption cutanée transitoire, de la fièvre et de l'arthrite. Ceux-ci inclus:

• Rhumatisme articulaire aigu
• Urticaire vascularite
• Sérum réaction à la maladie
• Dermatomyosite juvénile
• Le lupus érythémateux disséminé

• Maladie de Kawasaki [3].

Quel est le traitement de l'arthrite juvénile idiopathique?

Le traitement de l'AJI systémique vise à symptôme gestion, amélioration ou gestion de la fonction articulaire et minimisation des complications. Non stéroïdien anti-inflammatoire drogues (AINS) sont généralement les agents de première ligne pour les présentations articulaires ou extra-articulaires légères pour contrôler la douleur. D'autres agents pharmacologiques comprennent:

• Corticostéroïdes oraux pour une maladie modérée à sévère.

• Corticostéroïdes intraveineux: peuvent être nécessaires chez les patients présentant des éclosions ou des complications graves, comme le MAS.

• Médicaments antirhumatismaux modificateurs de la maladie (ARMM), tels que le méthotrexate, la cyclosporine et le léflunomide.

Des médicaments qui bloquent les cytokines inflammatoires, tels que le TNF-α, l'IL-6 et l'IL-1, ont été démontrés efficacité, en particulier dans JIA de longue date. Ceux-ci inclus:

• Anakinra: un antagoniste des récepteurs de l'IL-1

• Canakinumab - un humanisé monoclonal anticorps dirigé contre IL-1
• Tocilizumab: cet anticorps monoclonal humanoïde bloque l'IL-6 [2–4].

Quel est le résultat de l'arthrite juvénile idiopathique?

L'évolution de la maladie JIA systémique est variable. Des rapports ont indiqué qu'entre 40 et 60% de patients atteignent remise arthralgie Les manifestations systémiques peuvent rester actives et persister après des années. Un meilleur prévoir elle est associée à un traitement précoce de la maladie active [2,3].