Vasculopathie pour cocaïne frelatée avec du lévamisole

Qu'est-ce que le lévamisole ?

Le lévamisole est un vermifuge qui n'est actuellement autorisé qu'aux États-Unis et au Canada pour une utilisation en médecine vétérinaire, en raison de rapports de événements indésirables y compris agranulocytose (diminution sévère du nombre de globules blancs), réticulation faciale violet et sérologique anomalies chez l'homme.

Le lévamisole a été utilisé chez l'homme dans les années 1960 comme coupe-faim sur ordonnance. [1,2]. Il a également été utilisé comme agent immunomodulateur pour le traitement du lichen plan, pédiatrique néphrotique syndrome et rhumatoïde arthrite après son approbation par la Food and Drug Administration des États-Unis en 1991.

Qu'est-ce que la cocaïne frelatée avec du lévamisole ? vasculopathie?

Cutané La vasculopathie associée à la cocaïne frelatée par le lévamisole (contaminée) est un syndrome émergent caractérisé par un purpura rétiforme autour des oreilles, la présence d'anti-neutrophiles cytoplasmique autoanticorps (HANCHE) et leucopénie [3,4].

La vasculopathie à la cocaïne frelatée par le lévamisole a été décrite pour la première fois à la fin des années 2000 après une augmentation du cordon lévamisole-cocaïne.

Qui attrape une vasculopathie à cause de la cocaïne frelatée avec du lévamisole ?

En 2010, le 80% contenu dans la cocaïne saisie par les autorités américaines était frelaté au lévamisole [2,5]. La vasculopathie à la cocaïne frelatée par le lévamisole est signalée exclusivement chez les consommateurs de cocaïne, le plus souvent avec chronique consommation et chez ceux qui fument et reniflent de la cocaïne contaminée [6,7]. Cela peut également se produire lorsque de la cocaïne est injectée.

L'âge moyen des patients à la consultation est de 44 ans. [une]. La vasculopathie due à la cocaïne frelatée au lévamisole est plus prédominant chez la femme, dans un rapport de 1 : 3 [1]. Patients porteurs du complexe majeur d'histocompatibilité (CMH) humain de classe 1 globule blanc antigène (HLA) –B27 sont à risque de développer une agranulocytose liée au lévamisole [5].

Qu'est-ce qui cause la vasculopathie à la cocaïne frelatée par le lévamisole ?

La cause exacte de la vasculopathie à la cocaïne frelatée par le lévamisole est inconnue. est associé à l'immunité dysfonctionnement.

• Les inflammation petite et moyenne taille vaisseaux sanguins dans la peau, elle a un profil sérologique différent de la vasculopathie associée à la cocaïne pure, et est probablement due au composant lévamisole [1,2,7].
• L'un des trois produits de dégradation du lévamisole, connu sous le nom de 6-phényl-2,3-dihydroimidazo(2,1b)-thiazole, a lymphocyte-stimulants, qui pourraient jouer un rôle dans Pathogénèse [8].
• Le lévamisole peut provoquer la production de pièges extracellulaires de neutrophiles (NET) qui sont libérés par neutrophiles au cours de la mort cellulaire par une variété de stimuli. Les NET activent la réponse immunitaire adaptative, conduisant à la production d'ANCA [5].

Quelles sont les caractéristiques cliniques de la vasculopathie à la cocaïne frelatée par le lévamisole ?

caractéristiques de la peau

Le purpura rétiforme est violet foncé tendre papules, avec un paspâleur centre et un érythémateuxbord dentelé [9]. Ils apparaissent environ 4 jours après avoir consommé de la cocaïne frelatée avec du lévamisole. Les papules ont tendance à être bilatéral et répartis symétriquement. Les sites concernés peuvent inclure :

• Oreilles (lobe ou bord externe)
• bout de nez
• Malar région des joues
• Tronc
• Proximale extrémités
• Fessiers et membres inférieurs [9–11].

Systémique fonctionnalités

Les caractéristiques systémiques de la vasculopathie à la cocaïne frelatée par le lévamisole peuvent inclure :

• Arthralgie [9]
• Rhinorrhée (nez qui coule)
• Sinusite [9].

Les manifestations des voies respiratoires supérieures comprennent :

• Bouche ulcères et nasopharyngé ulcères

• Infection buccale à levures
• Pharyngite
• Odynophagie (douleur en avalant).

Ceux-ci sont liés à un faible nombre de globules blancs (neutropénie) [7].

Les symptômes constitutionnels comprennent [9] :

• Fièvre
• Sueurs nocturnes
• Perte de poids
• Myalgie.

Quelles sont les complications de la vasculopathie à la cocaïne frelatée par le lévamisole ?

complications cutanées

• ampoules, ce qui peut entraîner nécrose [7,11]
• auto-amputation des oreilles et chiffres [1]
• Secondaire bactérien peau infection [1,10]
• cicatrices sur les sites de confluent violet, bullas et nécrose; Si la nécrose est étendue, une amputation chirurgicale peut être nécessaire [11].

Complications systémiques

• Une neutropénie et une agranulocytose, pouvant entraîner des infections bactériennes systémiques ou des infections fongiques, ont été observées. [6]
• Aigu rénal échec et cas de biopsiedes glomérulonéphrites pauci-immunes avérées ont été enregistrées. Un cas a évolué vers une insuffisance rénale chronique [5].
• Au moins trois cas de pulmonaire hypertension il a été rapporté chez des patients atteints de vasculopathie à la cocaïne frelatée par le lévamisole [4].
• Un cas pulmonaire hémorragie Il a été rapporté [4].

• Il y a eu un rapport de cas de concurrent Vasculopathie à la cocaïne frelatée par le lévamisole induite par la cocaïne ligne médiane lésions destructrices (CIMDL) [7].

Comment diagnostique-t-on la vasculopathie à la cocaïne frelatée par le lévamisole ?

Le diagnostic de vasculopathie à la cocaïne frelatée par le lévamisole doit être envisagé chez les personnes qui consomment actuellement de la cocaïne, des articulations douloureuses et un purpura retiformis. Il n'existe pas de test de confirmation unique.

Sérum tests

Sérologie est positif avec des titres élevés de périnucléaire ANCA (p-ANCA, 84%), antinucléaire, anticoagulant lupique, élastase des neutrophiles humains, anti-myéloperoxydase (100%), anti-protéinase 3 (50%) et anti-phospholipide des anticorps (63%) [8,10].

• La leucopénie survient chez les patients 28%. [12].
• Neutropénie (<1,5×10^{9 9}granulocytes/ L) et agranulocytose (<0,5 x 10^{9 9} granulocytes/L) surviennent chez 2,5 à 131 patients TP1T [11].

analyses d'urine

Pour garantir une toxicologie urinaire positive, un échantillon d'urine doit être prélevé dans les 4 jours suivant la dernière consommation de cocaïne. [7].

• Le lévamisole dans l'urine est détecté par spectrométrie de masse par chromatographie en phase gazeuse et doit être effectué dans les 48 heures. Il n'est détecté que dans le 13% des patients suspects de vasculopathie due à la cocaïne frelatée au lévamisole [6,12].
• L'analyse d'urine peut révéler une protéinurie, une hématurie et cellulaire moules [2,12].

Histologie recommandations

Une biopsie cutanée doit être effectuée pour exclure d'autres causes de vascularite, mais cela n'implique pas la consommation directe de cocaïne frelatée avec du lévamisole [6].

Il existe deux caractéristiques classiques observées dans la vasculopathie à la cocaïne frelatée par le lévamisole :

• Leucocytoclastique vascularite des petits vaisseaux [1]
• Plusieurs fibrine thrombi dans les petits vaisseaux en surface et en profondeur derme [1].

Les deux résultats sont généralement présents, mais les thrombi de fibrine sont la caractéristique la plus cohérente [3]. Droit immunofluorescence est non spécifique Peut montrer immunoglobuline (Ig)A, IgM, C3 et intravasculaire fibrine [10].

Classification de la gravité de la maladie

Un système de classification basé sur les manifestations cutanées a été proposé pour la sévérité de la maladie, stratifiant la maladie en légère, modérée et sévère. [Onze]. Les auteurs ont noté qu'au stade 3 de la maladie, le retrait du lévamisole-cocaïne frelaté seul n'entraînera pas de résolution cutanée [11].

Stade 1 (léger)

• Purpura léger sans nécrose.
• LAC interrompu, guérison spontanée attendue

Stade 2 (modéré)

• Plaques purpuriques /assiettes sans pour autant ulcération
• LAC interrompu, guérison spontanée attendue

Stade 3 (sévère)

• Purpura confluent avec ou sans nécrose
• Interruption des ANS, admission à l'hôpital avec débridement et greffe garantie après 72 heures d'observation.
• Le retrait de la cocaïne frelatée par le lévamisole seul n'entraînera pas de résolution cutanée.

REMARQUE : Le débridement précoce a été associé au développement de nouvelles lésions probablement dues à pathergy Monstre.

Quel est le diagnostic différentiel pour la vasculopathie à la cocaïne frelatée par le lévamisole ?

La consommation de cocaïne frelatée au lévamisole peut être confondue avec d'autres formes de vascularite cutanée ; ceux-ci inclus:

• ANCA-positif associé vascularite comme la granulomatose avec polyangéite et microscopique polyangéite

• Vascularite de petite taille et vascularite de taille moyenne.

• Syndrome des antiphospholipides

• Cryoglobulinémie.

Anticorps anti-phospholipides, anticoagulant lupique, ANCA haut titre et multiples constituants de neutrophile granules aide à différencier la vasculopathie à la cocaïne frelatée par le lévamisole des autres vasculites positives aux ANCA.

L'absence relative de lésions des organes cibles différencie la vasculopathie à la cocaïne frelatée par le lévamisole de la vraie auto-immune maladies [3,5,7,11].

Les infections pouvant causer le purpura comprennent :

• Diffusé infection pseudomonale (ecthyma gangrenosum)
• Staphylocoques bactériémie (la cause la plus fréquente de septicémie)
• angioenvahisseur infections fongiques profondes
• Septique emboles

Pour les patients sous traitement anticoagulant, nécrose cutanée induite par la warfarine, dissémination intravasculaire coagulation ou induite par l'héparine thrombocytopénie doit être envisagée [3,7,8]. Les vascularites ANCA-positives induites par la minocycline et l'hydralazine peuvent être exclues en prenant une anamnèse médicamenteuse détaillée. [8].

Quel est le traitement de la vasculopathie à la cocaïne frelatée par le lévamisole ?

Les principaux traitements de la vasculopathie à la cocaïne frelatée par le lévamisole sont le sevrage et les soins de soutien. La plupart des purpura retiformis disparaissent en 2 à 3 semaines sans traitement spécifique après avoir évité la cocaïne frelatée au lévamisole [3]. Cependant, si une nécrose cutanée de pleine épaisseur (grade IIb à III) est présente, un débridement chirurgical, une greffe et une prise en charge spécialisée des plaies sont nécessaires [7,11].

El papel de los corticosteroides sistémicos es controvertido, aunque a menudo se usan en pacientes con progressive enfermedad de la piel o compromiso sistémico [1,4,9]. Los antibióticos dirigidos están indicados para pacientes con fiebre o evidencia clínica de infección bacteriana de la piel después de ruptura de ampollas [6]. Granulocytes macrophage Se han utilizado factores estimulantes para la neutropenia grave. Los pacientes con hemorragia pulmonar pueden ser tratados con plasmaféresis e inmunosupresión. [5].

Quel est le résultat de la vasculopathie à la cocaïne frelatée par le lévamisole ?

La mayoría de los pacientes tienen resolución completa de los síntomas y signos después de la retirada de la cocaína adulterada con levamisol.

Los síntomas pueden reaparecer con el uso continuo de cocaína y pueden ser más extensos [4,6,11].

La infección de la herida bacteriana, el desbridamiento quirúrgico y el cuidado complejo de la herida pueden ir seguidos de cicatrices y cicatrices. contractures. Ha habido un informe de caso de una herida que requiere amputación [11]. La insuficiencia renal no tratada puede conducir a enfermedad renal crónica [5].