Pustulose exanthématique aiguë généralisée

Qu'est que c'est aigu généralisé exanthématique pustulose?

La pustulose exanthématique aiguë généralisée, ou AGEP, est rare pustuleux médicament éruption caractérisé par superficiel pustules.

L'AGEP est généralement classé comme sévère cutané réaction indésirable (SCAR) à un médicament sur ordonnance. Il est aussi appelé toxique pustuloderma

Qui obtient la pustulose exanthématique aiguë généralisée?

L'AGEP a une estimation incidence 3 à 5 cas par million d'habitants par an. Il survient chez les hommes et les femmes, les enfants et les adultes.

Quelles sont les causes de la pustulose exanthématique aiguë généralisée?

Plus de 90% des cas d'AGEP sont causés par des médicaments, souvent des bêta-lactamines (pénicillines, céphalosporines et quinolones). Les autres médicaments susceptibles de provoquer un AGEP sont les suivants:

• Tétracyclines
• Sulfonamides

• Antifongiques oraux, en particulier la terbinafine.

• Bloqueurs des canaux calciques comme le diltiazem.
• Hydroxychloroquine
• Carbamazépine
• Paracétamol.

Le début de l'AGEP survient généralement dans les 2 jours suivant l'exposition au médicament responsable.

Infections virales (virus d'Epstein-Barr, entérovirus, adénovirus, cytomégalovirus, hépatite Virus B et autres) sont des déclencheurs courants de l'AGEP chez les enfants. Les piqûres d'araignées ont également été impliquées dans certains cas. On soupçonne que certaines herbes médicinales peuvent avoir causé l'AGEP.

Des recherches récentes suggèrent que l'AGEP est associé à IL36RN gène mutations. Celles-ci génétique Des anomalies rendent le patient plus sensible à la pustulose lorsque certains médicaments sont prescrits ou lorsqu'il est exposé à infection. Des mutations similaires sont également trouvées chez certains patients atteints d'autres troubles pustuleux, tels que le psoriasis pustuleux généralisé, palmoplantaire pustulose et acrodermatite à Hallopeau continue.

Quelles sont les caractéristiques cliniques de la pustulose exanthématique aiguë généralisée?

AGEP commence généralement sur le visage ou dans les aisselles et l'aine, puis devient plus élargi. Il se caractérise par l'apparition rapide de zones de peau rouge parsemées de pustules stériles de la taille d'une tête d'épingle. Il y a généralement plus de maladies dans les plis cutanés. Un gonflement du visage apparaît souvent.

Les lésions buccales affectent environ 20% chez les patients atteints d'AGEP.

L'AGEP peut être associé à un fièvre et malaise, mais souvent le patient n'est pas particulièrement malade. La participation à plusieurs organes est rare mais peut entraîner une maladie grave.

AGEP persiste pendant une ou deux semaines puis la peau est décollée avec de petites collettes de peeling Comment est-ce résolu

Quelles sont les complications de la pustulose exanthématique aiguë généralisée?

Environ 10% des patients atteints d'AGEP ont une réaction sévère associée à l'organe. dysfonctionnement (poumons, sang, reins, foie).

L'AGEP peut chevaucher le médicament hypersensibilité syndrome ou syndrome de Stevens-Johnson / toxique épidermique nécrolyse, qui peut être fatale.

L'infection secondaire est rare.

Comment diagnostique-t-on une pustulose exanthématique aiguë généralisée?

L'AGEP est souvent diagnostiqué cliniquement. Les enquêtes à l'appui peuvent comprendre:

• Analyses sanguines: neutrophilie et élévation. inflammatoire Des marqueurs sont souvent trouvés. Éosinophilie et rénal ou hépatique Des anomalies peuvent être présentes et doivent être surveillées.
• Biopsie de la peau: sous-cornéen pustules pleines de neutrophiles. Regarder dermatopathologie AGEP.
• Pièce test: parfois utilisé pour confirmer allergie à un agent à l'origine de l'AGEP.

Quel est le diagnostic différentiel pour une pustulose exanthématique aiguë généralisée?

Les affections cutanées qui peuvent parfois être difficiles à distinguer de l'AGEP comprennent:

• Syndrome de Stevens-Johnson / nécrolyse épidermique toxique
• Syndrome d'hypersensibilité médicamenteuse
• Un autre médicament des éruptions cutanées
• Psoriasis pustuleux généralisé.
• Neutrophiles maladie de peau

• Aigu situé pustulose exanthématique.

Comment traite-t-on la pustulose exanthématique aiguë généralisée?

Les patients de l'AGEP sont souvent admis à l'hôpital pendant quelques jours, mais les patients peuvent être soignés à domicile s'ils se sentent suffisamment bien pour manger et boire.

Les nouveaux médicaments doivent être arrêtés après le début de l'AGEP, en particulier les antibiotiques.

Le traitement est basé sur le soulagement des symptômes avec des hydratants, actuel corticostéroïdes, antihistaminiques oraux et analgésiques jusqu'à éruption résoudre Systémique la thérapie est rarement indiquée.

Quel est le résultat d'une pustulose exanthématique aiguë généralisée?

L'éruption AGEP disparaît et disparaît spontanément en environ 10 jours. Il n'est généralement pas répété sauf si vous prenez à nouveau le même médicament qui a provoqué le premier épisode. Un deuxième épisode peut être plus grave.