Pustulose exantematosa aguda generalizada

O que é agudo generalizado exantemático pustulose?

A pustulose exantematosa aguda generalizada, ou AGEP, é rara pustular medicamento erupção caracterizado por superficial pústulas.

A AGEP é geralmente classificada como grave cutâneo reação adversa (SCAR) a um medicamento prescrito. Também é chamado tóxico pustuloderma

Quem recebe pustulose exantematosa aguda generalizada?

AGEP tem uma estimativa incidência 3 a 5 casos por milhão de habitantes por ano. Ocorre em homens e mulheres, crianças e adultos.

O que causa pustulose exantematosa aguda generalizada?

Mais de 90% dos casos de AGEP são causados por medicamentos, geralmente antibióticos beta-lactâmicos (penicilinas, cefalosporinas e quinolonas). Outros medicamentos que podem causar AGEP são relatados para incluir:

• Tetraciclinas
• Sulfonamidas

• Antifúngicos orais, particularmente terbinafina.

• Bloqueadores dos canais de cálcio, como o diltiazem.
• Hidroxicloroquina
• Carbamazepina
• Paracetamol.

O início da AGEP geralmente ocorre dentro de 2 dias após a exposição ao medicamento responsável.

Infecções virais (vírus Epstein-Barr, enterovírus, adenovírus, citomegalovírus, hepatite Os vírus B e outros) são desencadeadores comuns de AGEP em crianças. Picadas de aranha também foram implicadas em alguns casos. Suspeita-se que algumas ervas medicinais possam ter causado AGEP.

Pesquisas recentes sugerem que a AGEP está associada a IL36RN gene mutações. Estes genético Anormalidades tornam o paciente mais suscetível à pustulose quando certos medicamentos são prescritos ou expostos a infecção. Mutações semelhantes também são encontradas em alguns pacientes com outros distúrbios pustulares, como psoríase pustular generalizada, palmoplantar pustulose e acrodermatite contínua de Hallopeau.

Quais são as características clínicas da pustulose exantematosa aguda generalizada?

A AGEP geralmente começa na face ou nas axilas e na virilha e depois se torna mais estendido. É caracterizada pelo rápido aparecimento de áreas de pele vermelha pontilhadas com pústulas estéreis do tamanho de cabeças de alfinete. Geralmente, há mais doenças nas dobras da pele. O inchaço facial geralmente surge.

As lesões orais afetam aproximadamente 20% em pacientes com AGEP.

A AGEP pode estar associada a um febre e desconforto, mas muitas vezes o paciente não está particularmente doente. O envolvimento de múltiplos órgãos é raro, mas pode levar a doenças graves.

O AGEP persiste por uma ou duas semanas e, em seguida, a pele é retirada com pequenas coleiras de descamação Como é resolvido

Quais são as complicações da pustulose exantematosa aguda generalizada?

Cerca de 10% de pacientes com AGEP têm uma reação grave associada ao órgão. disfunção (pulmões, sangue, rins, fígado).

AGEP pode se sobrepor ao medicamento hipersensibilidade síndrome síndrome de Stevens-Johnson / tóxico epidérmico necrólise, que pode ser fatal.

Infecção secundária é rara.

Como é diagnosticada a pustulose exantematosa generalizada aguda?

A AGEP é frequentemente diagnosticada clinicamente. As investigações de apoio podem incluir:

• Exames de sangue: neutrofilia e elevados. inflamatório Marcadores são frequentemente encontrados. Eosinofilia e renal ou hepático Anormalidades podem estar presentes e devem ser monitoradas.
• Biópsia da pele: subcorneal pústulas cheias de neutrófilos. Vejo dermatopatologia AGEP.
• Fragmento teste: algumas vezes usado para confirmar alergia a um agente causador de AGEP.

Qual é ele diagnóstico diferencial para pustulose exantematosa generalizada aguda?

As condições da pele que às vezes podem ser difíceis de distinguir da AGEP incluem:

• Síndrome de Stevens-Johnson / necrólise epidérmica tóxica
• Síndrome de hipersensibilidade a medicamentos
• Outra droga erupções cutâneas
• Psoríase pustular generalizada.
• Neutrófilos doença de pele

• Agudo localizado pustulose exantematosa.

Como é tratada a pustulose exantematosa generalizada aguda?

Os pacientes com AGEP geralmente são admitidos no hospital por alguns dias, mas os pacientes podem ser tratados em casa se se sentirem bem o suficiente para comer e beber.

Novos medicamentos devem ser descontinuados após o início da AGEP, em particular antibióticos.

O tratamento é baseado no alívio dos sintomas com hidratantes, atual corticosteróides, anti-histamínicos orais e analgésicos até erupção resolver Sistêmico a terapia raramente é indicada.

Qual é o resultado da pustulose aguda generalizada de erupção cutânea?

A erupção cutânea AGEP limpa e desaparece espontaneamente em cerca de 10 dias. Geralmente não é repetido, a menos que você tome o mesmo medicamento que causou o primeiro episódio novamente. Um segundo episódio pode ser mais grave.