Œdème hémorragique aigu de l'enfance

Qu'est que c'est aigu hémorragique œdème de l'enfance?

L'œdème hémorragique aigu (œdème hémorragique avec l'orthographe américaine) est un type rare de cutané petit bateau vascularite avec une présentation caractéristique chez les nourrissons.

Il se compose d'une triade clinique de:

• Blessures importantes telles que des ecchymoses (violet)
• Gonflement (œdème)
• Fièvre

L'œdème hémorragique aigu de l'enfance a été décrit à l'origine par Snow aux États-Unis en 1913. Finkelstein l'a décrit en Europe en 1938 et a été reconnu dans la littérature européenne en différents termes depuis:

• Maladie de Finkelstein
• Seidlmayer syndrome
• Purpura et œdème post-infectieux infantile ressemblant à l'iris
• Violet en cocarde avec œdème.

Qui a un œdème hémorragique aigu?

Un œdème hémorragique aigu se développe généralement chez les enfants âgés de 4 mois à 2 ans.

Qu'est-ce qui cause un œdème hémorragique aigu?

Il existe une incertitude quant à savoir si l'œdème hémorragique aigu de l'enfant est une variante légère du purpura de Henoch-Schoenlein (HSP) qui survient dans l'enfance ou dans une entité clinique différente. Cliniquement, il est similaire, mais plus doux que le HSP. Il se produit dans une tranche d'âge plus restreinte et présente différentes lésions cutanées.

La cause de l'œdème hémorragique aigu est inconnue. Il s'agit d'un processus immunomédié, peut-être un trouble du complexe immun. Les complexes immuns sont composés de agrégats de des anticorps et les particules contre lesquelles ces anticorps sont dirigés.

De nombreux déclencheurs possibles ont été signalés pour cette maladie à médiation immunitaire.

Quelles sont les caractéristiques cliniques de l'œdème hémorragique aigu?

L'œdème hémorragique aigu de l'enfance est généralement précédé d'un prodromal une maladie telle qu'une infection virale des voies respiratoires supérieures. Les traits caractéristiques frappants apparaissent comme décrit dans le tableau ci-dessous; cependant, l'enfant reste en bonne santé générale.

Comment diagnostique-t-on un œdème hémorragique aigu?

L'œdème hémorragique aigu de l'enfance n'est généralement diagnostiqué que pour des raisons cliniques. D'autres causes de purpura peuvent devoir être exclues en premier, ainsi que les éruptions cutanées qui ont un motif de cocarde similaire, comme érythème multiforme urticaire et la maladie de Kawasaki. Une blessure infligée doit également être envisagée.

La peau n'est généralement pas nécessaire biopsie si vous pensez au diagnostic. Histopathologie révèle un leucocytoclastique vascularite (cela signifie qu'il y a des globules blancs cassés impliqués dans une petite inflammation vaisseaux sanguins) Les résultats histopathologiques sont identiques à ceux du HSP. Cependant, le schéma de anticorps coloration vivante immunofluorescence d'une biopsie cutanée, c'est différent; L'IgA n'est retrouvée que chez un tiers des patients présentant un œdème hémorragique.

Quel est le traitement de l'œdème hémorragique aigu?

Aucun traitement n'est nécessaire car il disparaît spontanément. Systémique Les stéroïdes et les antihistaminiques ne modifient pas l'évolution de la maladie.

Quel est le résultat d'un œdème hémorragique aigu?

L'œdème hémorragique aigu de l'enfance disparaît généralement spontanément pendant 1 à 3 semaines avec une guérison complète. Réapparition Elle peut survenir mais est rare et survient généralement tôt.