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Edema hemorrágico agudo de la infancia

Que es agudo hemorrágico edema de la infancia?

El edema hemorrágico agudo (edema hemorrágico con la ortografía estadounidense) es un tipo raro de cutáneo embarcación pequeña vasculitis con una presentación característica en lactantes.

Consiste en una tríada clínica de:

  • Lesiones grandes como hematomas (púrpura)
  • Hinchazón (edema)
  • Fiebre

El edema hemorrágico agudo de la infancia fue descrito originalmente por Snow en los EE. UU. En 1913. Finkelstein lo describió en Europa en 1938 y ha sido reconocido en la literatura europea en varios términos desde:

  • Enfermedad de Finkelstein
  • Seidlmayer síndrome
  • Púrpura y edema postinfecciosos infantiles similares a iris
  • Purpura en cocarde avec edema.

¿Quién contrae edema hemorrágico agudo?

El edema hemorrágico agudo generalmente se desarrolla en niños entre las edades de 4 meses y 2 años.

¿Qué causa el edema hemorrágico agudo?

Existe incertidumbre acerca de si el edema hemorrágico agudo de la infancia es una variante leve de la púrpura de Henoch-Schoenlein (HSP) que ocurre en la infancia o una entidad clínica distinta. Clínicamente es similar a, pero más leve que HSP. Ocurre en un rango de edad más restringido y tiene diferentes lesiones cutáneas.

La causa del edema hemorrágico agudo es desconocida. Es un proceso inmunomediado, posiblemente un trastorno del complejo inmunitario. Los complejos inmunes están compuestos de agregados de anticuerpos y las partículas contra las cuales se dirigen estos anticuerpos.

Se han informado muchos desencadenantes posibles para esta enfermedad inmunomediada.

Agentes infecciosos
  • Vía respiratoria superior infección (más común).
  • Infecciones estafilocócicas o estreptocócicas

  • Neumonía
  • Pulmonar tuberculosis
  • Infección del tracto urinario
  • Citomegalovirus (CMV)
Medicamentos
  • Penicilinas
  • Cefalosporinas
  • Trimetoprima-sulfametoxazol (trimetoprima + sulfametoxazol)
Vacunas

¿Cuáles son las características clínicas del edema hemorrágico agudo?

El edema hemorrágico agudo de la infancia suele ir precedido de un prodrómico enfermedad como una infección viral del tracto respiratorio superior. Los rasgos característicos llamativos aparecen como se describe en la tabla a continuación; sin embargo, el niño permanece en buena salud general.

Erupción
  • Desarrollo rápido durante 24-48 horas de contusiones espontáneas y manchas moradas de varios tamaños (equimosispúrpura petequias)
  • Urticaria cura a menudo también son prominentes.
  • Distribuido en las extremidades y la cara, especialmente las orejas, los párpados y las mejillas.
  • Típicamente, tronco y mucoso las membranas son preservadas
  • Las lesiones a menudo tienen una apariencia de blanco o escarapela (en forma de medallón o en forma de roseta).
Edema
  • El edema o la hinchazón de los tejidos con frecuencia ocurre temprano en el curso de la enfermedad y a menudo es sensible.
  • Comienza en las manos y los pies y se extiende para involucrar las extremidades.
  • Puede ocurrir edema local alrededor de las lesiones purpúricas.
Fiebre
  • Generalmente de baja calidad.
Compromiso de órganos internos
  • Raro.
  • Compromiso de las articulaciones (artritis), riñones (nefritis) y el intestino (tracto gastrointestinal) han sido documentados.
Edema hemorrágico agudo de la infancia

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Enfermedad de Finkelstein o edema hemorrágico agudo de la infancia.

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Enfermedad de Finkelstein o edema hemorrágico agudo de la infancia.

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Enfermedad de Finkelstein o edema hemorrágico agudo de la infancia.

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Enfermedad de Finkelstein o edema hemorrágico agudo de la infancia.

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Enfermedad de Finkelstein o edema hemorrágico agudo de la infancia.

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Edema hemorrágico agudo

¿Cómo se diagnostica el edema hemorrágico agudo?

El edema hemorrágico agudo de la infancia generalmente se diagnostica solo por motivos clínicos. Es posible que primero deba excluirse otras causas de púrpura, así como las erupciones que tienen un patrón de escarapela similar, como eritema multiforme urticaria y la enfermedad de Kawasaki. También se debe considerar una lesión infligida.

No suele ser necesario realizar piel biopsia si se piensa en el diagnóstico. Histopatología revela un leucocitoclástico vasculitis (esto significa que hay glóbulos blancos rotos involucrados con inflamación pequeña vasos sanguineos) Los hallazgos histopatológicos son idénticos a los de HSP. Sin embargo, el patrón de anticuerpo tinción en directo inmunofluorescencia de una biopsia de piel es diferente; La IgA se encuentra solo en un tercio de los pacientes con edema hemorrágico.

¿Cuál es el tratamiento para el edema hemorrágico agudo?

No se requiere tratamiento ya que se resuelve espontáneamente. Sistémico Los esteroides y los antihistamínicos no alteran el curso de la enfermedad.

¿Cuál es el resultado del edema hemorrágico agudo?

El edema hemorrágico agudo de la infancia generalmente se resuelve espontáneamente durante 1-3 semanas con recuperación completa. Reaparición puede ocurrir pero es poco común y generalmente ocurre temprano.