Mélanome amélanotique

Qu'est que c'est amélanotique mélanome?

Le mélanome amélanotique est une forme de mélanome dans laquelle le mal les cellules ont peu ou pas pigment. Le terme « mélanotique » est souvent utilisé pour désigner des lésions qui ne sont que partiellement dépourvues de pigment, alors que le mélanome véritablement mélanotique où les lésions sont dépourvues de tout pigment est rare [1].

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Qui attrape le mélanome amélanotique?

Le mélanome amélanotique représente environ 1 à 8% de tous mélanomes. Les incidence de mélanome véritablement mélanotique est difficile à estimer, car de nombreux hypopigmenté les lésions sont qualifiées d'amélanotiques [1].

Les facteurs de risque de développer un mélanome amélanotique comprennent :

• Augmentation de l'âge, bien que le mélanome mélanotique représente une proportion importante des mélanomes chez les jeunes enfants [2]
• Soleil-peau exposée – en particulier chez les personnes âgées avec chronique Photodommage.

Qu'est-ce qui cause le mélanome amélanotique?

Le mélanome est causé par une tumeur maligne mélanocytes. Le développement de malignité dans les mélanocytes est due à génétique changements dans ADN, mais comment et pourquoi cela se produit est largement inconnu. Les cellules de mélanome dans le mélanome amélanotique ne peuvent pas produire de maturité. mélanine granules, entraînant des lésions dépourvues de pigment.

Pour expliquer le manque de pigment, trois modèles ont été proposés.

• Le mélanome amélanotique peut être une maladie différencié sous-type typique de mélanome.
• Le mélanome amélanotique peut être un mélanome dédifférencié qui a perdu sa normalité. phénotype.
• Les cellules de mélanome amélanotique peuvent conserver leur mélanocytaire identité, mais acquérir la capacité de former différents phénotypes (multipuissance) [3].

Quelles sont les caractéristiques cliniques du mélanome amélanotique ?

Les mélanomes amélanotiques sont classiquement décrits comme « de couleur peau ». Une proportion importante est rouge, rose ou érythémateux. Lésions précoces typiques présentes comme asymétrique maculaire lésions qui peuvent être uniformément roses ou rouges et peuvent avoir un léger bronzage clair, brun ou gris pigmentation en périphérie, les frontières peuvent être bien ou mal définies [4].

Tout sous-type de mélanome peut être mélanotique.

• Nodulaire le mélanome peut ressembler à un mélanocyte rosâtre ou rose naevus (lune) ou basal cellule carcinome.
• Avec sous-unguéal mélanome, 25% sont mélanotiques
• Avec desmoplastique mélanome, plus de 50% sont mélanotiques [5].
• Métastatique le mélanome ne se présente pas rarement avec des lésions mélanotiques même lorsque le primaire blessure c'est pigmenté [5].

Les mélanomes amélanotiques peuvent ne pas présenter les critères cliniques ABCDE (asymétrie, irrégularité des bords, variation de couleur, grand diamètre) qui sont classiquement utilisés comme signes avant-coureurs du mélanome. Les patients et les cliniciens peuvent ne pas être conscients de soupçonner des lésions non pigmentées comme un mélanome, et par conséquent, les mélanomes mélanotiques sont souvent mal diagnostiqués. L'élargissement des signes avant-coureurs ABCD pour inclure les 3R (rouge, élevé, changement récent) peut aider à détecter le mélanome mélanotique [6].

Comment diagnostique-t-on le mélanome amélanotique ?

Caractéristiques cliniques

Les mélanomes amélanotiques ont peu ou pas de pigment et peuvent être cliniquement difficiles à diagnostiquer.

L'histoire d'un patient d'observer un changement dans une lésion est un facteur diagnostique important avec des lésions mélanotiques, et le mélanome mélanotique doit être pris en compte dans le diagnostic différentiel.

L'examen de toute la surface de la peau est également important, car les dommages causés par le soleil (p. actinique kératose) et d'autres lésions pigmentées peuvent fournir des indices cliniques qu'une lésion non pigmentée ou hypopigmentée peut être un mélanome mélanotique.

Dermoscopie

La dermoscopie, l'examen d'une lésion à l'aide d'un dermatoscope, peut être utile pour diagnostiquer des lésions suspectes. Navire morphologie il faut évaluer soigneusement si les lésions manquent de pigmentation.

Les caractéristiques dermatoscopiques caractéristiques du mélanome amélanotique sont :

• Pigmentation irrégulière (le cas échéant)
• Points ou globules irréguliers (dans les zones pigmentées)
• Polymorphe vasculaire motifs qui incluent des zones rouges laiteuses, treillis dépigmentation, ponctuer les vaisseaux irréguliers, linéaire vaisseaux irréguliers, ou une combinaison de vaisseaux irréguliers ponctués et linéaires (la découverte dermoscopique la plus courante)
• lignes blanches [1].

Biopsie

Les lésions suspectées de mélanome amélanotique doivent être excisées avec une marge clinique de 2 à 3 mm et envoyées pour un diagnostic pathologique (excision biopsie).

Le mélanome amélanotique peut avoir varié histopathologique les apparences. Le mélanome amélanotique peut se faire passer pour une série d'affections non mélanocytaires néoplasmes [7].

• Une caractéristique clé est le manque de granules de mélanine; les colorations qui détectent les granules de mélanine incluent la coloration de Fontana-Masson [3].

• La coloration immunohistochimique peut révéler un pigment résiduel dans le mélanome amélanotique et identifier les cellules malignes comme des mélanocytes.

• Électron microscopie peut être utilisé pour prouvermélanosomes dans des cas peu clairs

Pathologie rapport

Les pathologisteLe rapport présente à la fois une macroscopique et microscopique Description de la lésion excisée et comprend :

• Diagnostic du mélanome primaire
• Épaisseur de Breslow au 0,1 mm près
• Niveau d'invasion de Clark
• Les marges d'excision (le tissu normal autour d'un tumeur)
• Les mitotique taux (à quelle vitesse les cellules sont proliférer)
• Qu'il y ait ou non ulcération.

Le rapport peut également inclure des commentaires sur le type de cellule et son schéma de croissance, l'invasion de vaisseaux sanguins ou nerfs, inflammatoire réponse, régression, immunohistochimieet s'il y a un original associé bénin lésion mélanocytaire [8].

Quelle est l'épaisseur de Breslow?

L'épaisseur de Breslow est rapportée pour envahisseur mélanomes C'est la mesure verticale en millimètres du haut de la couche granuleuse (ou base de l'ulcération superficielle) jusqu'au point le plus profond de l'atteinte tumorale. L'épaisseur de Breslow est la plus importante prévoir facteur dans le mélanome primaire, car les mélanomes plus épais sont plus susceptibles de métastase (propager) [8,9].

Quel est le niveau d'invasion de Clark?

Le niveau de Clark indique le plan anatomique d'invasion. Ceci est utile pour prédire le résultat des tumeurs minces et moins utile pour les plus épaisses par rapport à la valeur d'épaisseur de Breslow. [[8,9 9].

Quel est le diagnostic différentiel du mélanome amélanotique ?

Cliniquement, le mélanome mélanotique peut se présenter sous la forme d'une squameux entacher, plaque d'immatriculationou nodule aux bords irréguliers, imitant de nombreuses autres lésions cutanées telles que :

• Carcinome basocellulaire
• Spitz naevus
• Séborrhéique kératose
• Kératose actinique
• Pyogenic granulome
• Dermatofibrome
• Kératoacanthome
• Intraépidermique squameux carcinome cellulaire [1,4].

Quel est le traitement du mélanome amélanotique ?

Le mélanome amélanotique est traité de la même manière qu'un mélanome pigmenté.

Après l'excision diagnostique, l'étape suivante est une large excision locale de la plaie avec une marge de tissu normal de 10 à 20 mm. L'étendue de la chirurgie dépend de l'épaisseur de Breslow du mélanome et de son site. Les mélanomes amélanotiques peuvent être incomplètement excisés malgré les marges recommandées, car les marges sont souvent difficiles à définir. un sympathique histologique L'examen, y compris la coloration immunohistochimique, permet de déterminer la frontière d'une tumeur. Une nouvelle excision peut être nécessaire. Les marges recommandées dans le provisoire 2013 Normes de prestation de services pour les patients atteints de mélanome en Nouvelle-Zélande ils sont les suivants [10] :

• Mélanome sur place (Tis): 5–10 mm

• Mélanome <1 mm (T1): 10 mm
• Mélanome 1–2 mm (T2) : 10–20 mm
• Mélanome 2–4 ​​mm (T3): 20 mm
• Mélanome > 4 mm (T4) : 20 mm [9]

Sentinelle ganglion lymphatique La biopsie peut être discutée en cas de mélanome d'une épaisseur supérieure à 0,8 mm. Cela peut fournir des informations sur la stadification et le pronostic [9].

Le mélanome amélanotique peut métastaser (se propager à des sites distants tels que ganglions lymphatiques ou dans une autre partie du corps). Ces cas nécessitent un traitement individualisé pouvant inclure une intervention chirurgicale, radiothérapie, chimiothérapieou thérapie ciblée.

Que se passe-t-il dans le suivi du mélanome amélanotique ?

Le suivi est une partie importante du traitement du mélanome amélanotique car il permet de détecter précocement les récidives. Cela permet également de détecter le plus tôt possible de nouveaux mélanomes primaires. Un deuxième mélanome invasif survient chez 5 à 101 patients TP1T, et un mélanome in situ non apparenté touche plus de 201 patients TP1T [8].

Le 2008 Lignes directrices de pratique clinique pour la prise en charge du mélanome en Australie et en Nouvelle-Zélande Nous recommandons ce qui suit pour le suivi des patients atteints de mélanome invasif :

• Des auto-examens cutanés sont effectués.

• Des contrôles cutanés périodiques doivent être effectués avec le professionnel de santé préféré du patient.
• Les intervalles de suivi sont de préférence de 6 mois pendant 5 ans pour les patients au stade 1 de la maladie, de 3 mois ou de 4 mois pendant 5 ans pour les patients au stade 2 ou 3 de la maladie, puis annuellement pour tous les patients.
• Les besoins individuels du patient doivent être pris en compte avant d'offrir un suivi adéquat.
• Une éducation et un soutien doivent être fournis pour aider le patient à s'adapter à sa maladie. [[8,9 9].

Quelle est l'issue du mélanome amélanotique ?

Les prévoir du mélanome amélanotique est similaire à celle des mélanomes pigmentés. Les facteurs pronostiques comprennent l'épaisseur de Breslow du mélanome au moment de l'excision (c'est le facteur le plus important), la localisation de la lésion, l'âge du patient et sexe. Il est important de noter qu'en raison de sa atypique caractéristiques cliniques, les mélanomes mélanotiques peuvent être retardés dans le diagnostic et, par conséquent, sont souvent plus avancés que les mélanomes pigmentés lorsqu'ils sont diagnostiqués [5].

Le risque de métastase il est directement lié à l'épaisseur de Breslow, les mélanomes plus épais étant plus susceptibles de métastaser. Le 2008 Lignes directrices de pratique clinique pour la prise en charge du mélanome en Australie et en Nouvelle-Zélande signale ça métastase sont rares pour les mélanomes fins (<0,75 mm), con un riesgo que aumenta al 5% para melanomas de 0,75–1,00 mm de espesor. Los melanomas más gruesos de 4.0 mm tienen un riesgo significativamente mayor de metástasis del 40% [9].