Dermatoses sensibles à la biotine

Qu'est-ce que la biotine ?

La biotine est un micronutriment essentiel. C'est l'une des vitamines B et est également connue sous le nom de vitamine H : « H » signifie « haut », le mot allemand pour la peau. Également commercialisé sous le nom de vitamine B7 et de coenzyme R

La biotine se trouve dans de nombreux aliments et est fabriquée par les bactéries, champignons, algues et certaines espèces de plantes. Il y a des quantités particulièrement élevées de biotine dans la levure de bière et la gelée royale. Les aliments qui contiennent la vitamine comprennent le foie, les jaunes d'œufs, le poisson, la viande, les graines, les noix et les légumes.

Les tissus humains ne produisent pas de biotine, bien qu'elle soit produite par des bactéries qui vivent dans le gros intestin.

La biotine agit comme cofacteur pour la fonction de la carboxylase synthétase. enzymes. Les carboxylases sont des enzymes qui catalysent l'addition d'un molécule dioxyde de carbone à un autre composé pour former un groupe carboxyle. Le groupe d'enzymes carboxylases catalyse la biosynthèse des acides gras, la gluconéogenèse, le cycle des acides tricarboxyliques et joue également un rôle dans gène régulation.

Qu'est-ce qui est sensible à la biotine maladie de peau?

Ce sont des problèmes acquis ou héréditaires qui sont résolus lorsque de la biotine supplémentaire est prise.

La carence en biotine peut être acquise par :

• Traîné sur ingestion de blancs d'œufs crus. Avidine, une glycoprotéine Dans le blanc d'œuf, la biotine est spécifiquement et fermement liée et empêche son absorption. L'avidine est dénaturée par la cuisson et les blancs d'œufs cuits ne provoquent pas de carence en biotine.
• La nutrition "parentérale" à long terme administrée par perfusion intraveineuse peut également entraîner une carence en biotine.
• Apport réduit de biotine dans l'alimentation, médicaments anticonvulsivants, chronique l'utilisation d'antibiotiques et les syndromes de malabsorption réduisent également sérum Niveaux de biotine.

Il y a trois rares autosomique Dermatoses héréditaires récessives sensibles à la biotine, qui peuvent survenir en raison d'erreurs innées de déficit multiple en carboxylase (MCD).

• Déficit en holocarboxylase synthétase (HCD) (diagnostiqué chez nouveau-nés)
• Déficit en biotinidase (BTD) (diagnostiqué chez les nourrissons du deuxième âge)
• Défaut du transporteur de multivitamines sodiques (SMVT), qui transporte la biotine libre dans l'intestin, le foie, les reins et d'autres organes.

La transmission autosomique récessive signifie deux anomalies les gènes ils sont tenus de causer des maladies, un de chaque parent. Un enfant de sexe masculin et/ou féminin sur quatre des parents sera touché par la maladie, mais cela est peu probable chez les autres membres de la famille.

L'holocarboxylase synthétase catalyse la liaison de la biotine aux carboxylases. Le déficit en holocarboxylase synthétase entraîne une augmentation des besoins en biotine et un déficit en carboxylase multiple. Il en résulte une accumulation d'acides organiques dans l'urine.

La biotinidase sécrétée par le pancréas et les intestins catalyse la libération de biotine libre à partir de la biocytine et de la biotine qu'elle contient peptides et récupère la biotine pour la réutiliser pendant cellulaire Rotation. Besoin également d'une libération liée ingéré biotine pour l'absorption. Une pénurie de enzyme entraîne un besoin en vitamines plus élevé que la normale. Plusieurs mutations sont rapportés en raison d'un déficit en biotinidase. Les premières manifestations de l'enfance sont l'acidose, les convulsions, hypotonie, retard de développement. Les caractéristiques dermatologiques sont la peau. éruption et alopécie, qui sont réversibles avec une initiation précoce du traitement. (Rapport MGM 2015).

Quelles sont les caractéristiques cliniques des dermatoses sensibles à la biotine ?

Conditions héréditaires qui causent une carence en biotine généralement présentes dans les premières semaines de la vie. Les principales caractéristiques des dermatoses sensibles à la biotine sont les éruptions cutanées et neurologique problèmes.

Les manifestations précoces de l'enfance sont l'acidose, les convulsions, l'hypotonie et le retard de développement. Les caractéristiques dermatologiques sont une éruption cutanée et une alopécie, qui sont réversibles avec une initiation précoce du traitement. (Rapport MGM 2015).

Les séborrhéique, artificiel et intertrigineux Distribution d'éruption est similaire à dermatite en cas de carence en zinc (voir acrodermatite entéropathique).

Le non spécifique érythémateux squameux éruption est typiquement situé aux zones humides et périorificielles, mais peut devenir généralisé ressemble à du psoriasis, dermatite séborrhéique ou ichtyose.

La distribution périorificielle est particulièrement proéminente autour des yeux, du nez, de la bouche, des oreilles et des organes génitaux. Alopéciecheveux perte) peut être vu avec des cheveux clairsemés, un amincissement des sourcils et des cils. Atrophie du lingual papilles (une langue lisse) et blépharoconjonctivite (yeux rouges) peuvent être présents.

L'éruption est rouge et squameuse et parfois il y a érosions. Il se développe sur la majeure partie du corps et peut ressembler au psoriasis, à la dermatite séborrhéique ou à l'ichtyose. Il est particulièrement important autour des yeux, du nez, de la bouche, des oreilles et des organes génitaux. Alopécie (perte de cheveux) et conjonctivite (yeux rouges) peuvent être présents.

Progressive Des symptômes neurologiques sévères se développent dans des conditions héréditaires non traitées. Ceux-ci comprennent les convulsions, le retard de développement, la mauvaise alimentation et la mort.

Pour les adultes présentant une carence acquise en biotine, l'éruption est similaire, mais les symptômes neurologiques comprennent l'hyperesthésie (peau sensible), la paresthésie (épingles et aiguilles), la dépression et les douleurs musculaires.

Comment diagnostique-t-on les dermatoses sensibles à la biotine ?

Le déficit en holocarboxylase synthétase et le déficit en biotinidase sont diagnostiqués dans le néonatal et la période infantile, respectivement, en trouvant des niveaux élevés d'acides organiques dans l'urine. Des tests sanguins peuvent être effectués sur les globules blancs et plasma mesurer les taux d'enzymes pour confirmer le diagnostic. Un dépistage métabolique du nouveau-né peut détecter des déficiences enzymatiques héréditaires.

La carence acquise en biotine est diagnostiquée sur des bases cliniques et la réponse au traitement.

Quel traitement existe-t-il pour les dermatoses sensibles à la biotine ?

Un test de biotine doit être effectué chez les personnes présentant une carence en biotine suspectée ou confirmée. Habituellement, une dose de 10 à 20 mg par jour sera suffisante. Le déficit en biotinidase répond généralement rapidement et de façon spectaculaire à aussi peu que 10 mg par jour. Les cutané l'éruption disparaît généralement en quelques semaines après le remplacement de la biotine et la croissance des cheveux survient des semaines à des mois après le traitement.

Le déficit en holocarboxylase synthétase peut nécessiter des doses beaucoup plus élevées. Il y a des rapports de mauvaise réponse même à 200 mg/jour.

La supplémentation en biotine aide-t-elle d'autres affections cutanées ?

Il existe des rapports non confirmés selon lesquels les suppléments de biotine peuvent également être utiles dans un cas rare. congénital trouble capillaire appelé cheveux ba incomparables syndrome', également connu sous le nom de 'spun glass hair' et 'cheveux incoiffables'. Bien qu'il ait été ajouté à de nombreux produits capillaires cosmétiques, il n'est pas clair s'il est bénéfique pour les personnes aux cheveux normaux.

La biotine 300 microgrammes par jour peut également être utile pour les ongles fins et cassants et les personnes présentant une division lamellaire, mais cela n'est pas confirmé.

La biotine peut être utile dans au moins certains cas de maladie de Leiner.

En général, les personnes en bonne santé qui ont une alimentation normale n'ont pas besoin de supplémentation en biotine pour leur peau, leurs cheveux ou leur peau. clou.

Les suppléments de biotine peuvent interférer avec les tests de laboratoire.

L'apport quotidien recommandé pour un adulte en bonne santé est de 30 microgrammes (µg), mais de nombreux suppléments de multivitamines et de biotine contiennent des doses beaucoup plus élevées, allant de 5 000 µg (5 mg) à 10 000 µg (10 mg). Les suppléments peuvent interférer avec les résultats des tests sanguins courants d'immunodosage qui utilisent la technologie de la biotine, en particulier les tests de la fonction thyroïdienne. Des résultats de test inexacts peuvent entraîner un surtraitement, un sous-traitement et même la mort du patient.

• Hormone stimulant la thyroïde
• Thyroxine T4 et T3
• hormone parathyroïdienne
• troponine
• Autres

Si les résultats des tests ne sont pas ceux attendus sur le plan clinique, le supplément contenant de la biotine doit être interrompu pendant 3 jours avant que les tests ne soient répétés.