Syndrome du doigt bleu

Qu'est-ce que l'orteil bleu? syndrome?

Syndrome du doigt bleu, également appelé occlusif vasculopathie, C'est une forme de aigu numérique ischémie dans laquelle un ou plusieurs orteils deviennent bleus ou violets. Il peut également y avoir des zones pétéchies ou cyanose de la plante des pieds.

Le syndrome du doigt bleu est associé à un petit vaisseau. occlusion et cela peut arriver sans précédent évident traumatisme ou des troubles qui produisent généralisé cyanose, comme l'hypoxémie ou la méthémoglobinémie [1]. Le plus souvent, il survient chez un homme plus âgé qui a eu un vasculaire processus.

Qu'est-ce qui cause le syndrome du doigt bleu?

La décoloration bleue caractéristique et la douleur dans le syndrome du doigt bleu sont causées par une altération du flux sanguin vers les tissus, entraînant une ischémie. Une diminution du débit sanguin est due à un ou plusieurs des facteurs suivants:

• Diminué artériel couler
• Endommagé veineux Départ
• Anomalies dans la circulation sanguine.

Ceux-ci ne sont pas mutuellement exclusifs. Par exemple, une circulation sanguine anormale peut induire vascularite Et subséquente thrombose du artérioles et capillaires fournir du sang aux orteils, entraînant une diminution du flux artériel.

Diminution du débit artériel

Le blocage ou le rétrécissement des artères par de petits caillots qui conduisent au syndrome du doigt bleu peuvent être le résultat d'un certain nombre de conditions différentes.

Embolisation

• Cholestérol les emboles sont des fragments de cholestérol ou fibrine–plaquette matière libérée dans la circulation sanguine par des artériosclérotiques ulcérées assiettes dans les grandes artères (par exemple, l'aorte, les artères iliaques et fémorales) et sont la cause la plus fréquente du syndrome du doigt bleu. Les facteurs de risque comprennent le tabagisme, hypertension, des taux élevés de cholestérol et une récente angiographie ou chirurgie vasculaire.
• Embolisation (formation d'un piston, une masse flottante dans la circulation sanguine qui peut obstruer les artères) peut également se produire spontanément [2].
• Les plongeurs peuvent provenir d'un cœur tumeur ou de végétations (caillots ou excroissances en fibrine et en sang plaquettes) d'un cardiaque myxome ou endocardite (septique embolie). Il est rare qu'une embolie se développe sans facteur de risque cardiovasculaire apparent ou se précipiter événement [3].

Thrombose

• Une thrombose peut se former dans les petits vaisseaux des pieds.
• Peut être le résultat du syndrome des antiphospholipides, de la thromboangiite oblitérante, malignitéthrombotique thrombocytopénique violet, diffusé intravasculaire coagulationet la peau induite par la warfarine nécrose [1].

Troubles vasoconstricteurs

• Rétrécissement de vaisseaux sanguins au niveau des pieds, elle peut être le résultat d'une contraction de la paroi musculaire.
• Dans la maladie de Raynaud, la vasoconstriction affecte généralement plusieurs doigts plus sévèrement que les orteils.
• Les causes incluent la vasoconstriction induite par la drogue (par exemple, un bêta-bloquant ou une drogue illicite comme la cocaïne) et / ou l'acrocyanose [1].

Infectieux et non infectieux inflammation

L'occlusion peut également être due à la syphilis, pyogène infection (septicémie), La maladie de Behçet et d'autres formes de vascularite [1,4].

Autres causes d'obstruction vasculaire.

Des vaisseaux sanguins étroits peuvent être dus à une maladie vasculaire calcifiée (calciphylaxie) [5].

Sortie veineuse altérée

Un drainage veineux anormal associé à une thrombose veineuse étendue produit des flegmasis cerulean dolens (une forme douloureuse de syndrome du doigt bleu associé à la jambe. œdème) De nombreux patients présentent des facteurs prédisposants à la thrombose veineuse, notamment:

• Immobilité
• Troubles de la coagulation
• Grossesse
• Traumatisme antérieur à la jambe
• Tumeur maligne [6].

Anomalies dans la circulation sanguine.

Le syndrome du doigt bleu peut être dû à une anomalie du sang constituants. Veuillez vous référer à la page DermNet NZ sur les affections cutanées de hématologique troubles

• Tamponnade plaquettaire
• Troubles myéloprolifératifs (p. Ex., polycythémie rubra vera et thrombocythémie essentielle)
• Paraprotéinémie (Qu'est-ce qui cause hyperviscosité)
• Cryoglobulinémie
• Cryofibrinogenèse
• Agglutinine froide anémie
• Hémoglobinurie nocturne paroxystique [7]

Quelles sont les caractéristiques cliniques du syndrome du doigt bleu?

Les caractéristiques cliniques du syndrome du doigt bleu peuvent aller d'un doigt bleu isolé et douloureux à un diffuser maladie du système multi-organes qui peut imiter les autres systémique Maladies Tout organe ou tissu peut être affecté, bien que la peau et les muscles squelettiques des membres inférieurs soient presque toujours impliqués. [8].

Cutané les anomalies sont généralement l'un des premiers symptômes; plus fréquemment, décoloration bleue ou violette des doigts atteints [9]. La décoloration peut affecter un pied ou les deux, selon le sous-jacent physiopathologie. Elle est souvent douloureuse et peut être associée à claudication.

Dans une série de 223 patients avec embolisation par cholestérol, les résultats cutanés les plus fréquents étaient:

• Livedo reticularis ou vécuo racemosa (dans le 49% des patients présentant des manifestations cutanées)
• Gangrène (35%)

• Acrocianose (28%)

• Ulcération (17%)
• Nodules (10%)

• Violet (9%).

Livedo reticularis peut être nonpâleur ou pâleur lorsque la décoloration disparaît avec la pression et / ou s'estompe avec l'élévation des jambes [10]. Le blanchiment se produit dans les premiers stades du syndrome du doigt bleu, car le flux lent de sang désaturé entraîne une obstruction temporaire du flux sanguin [1].

• La douleur dans le ou les orteils bleus touchés est généralement aiguë et se produit au repos. Zones non blanchies du pied et distal le membre peut également être douloureux [11].
• Les orteils affectés sont froids par rapport aux parties non affectées du pied, qui sont plus chaudes et plus belles.perfusé [6]. Les impulsions du pied peuvent être normales.
• Périphérique les impulsions du pied peuvent être palpable Si une occlusion se produit dans les petites artères et artérioles plutôt que dans les grandes artères palpables [6].

Quelles sont les complications du syndrome du doigt bleu?

Les formes légères du syndrome du doigt bleu ont une bonne prévoir et disparaître sans conséquences [une]. Cependant, les fragments de cholestérol qui bloquent les vaisseaux sanguins vers d'autres organes peuvent entraîner un trouble multi-organes. [une]. L'atteinte rénale a un mauvais pronostic.

Les patients atteints du syndrome du doigt bleu non traités par embolisation peuvent présenter plus d'embolies dans les semaines suivantes, entraînant une occlusion substantielle et ischémique perte de chiffres, l'avant-pied et le membre (gangrène sèche), nécessitant une amputation [6].

Comment diagnostique-t-on le syndrome du doigt bleu?

Le syndrome du doigt bleu est un diagnostic clinique basé sur l'historique du patient et les résultats de l'examen. Il est important de déterminer la cause sous-jacente du syndrome du doigt bleu pour guider le traitement. [une]. Habituellement, il existe des indices pour l'évaluation clinique, mais pour confirmer le diagnostic, la recherche sous la forme de tests sanguins de laboratoire, de tissus biopsieset radiologique Les images sont obligatoires.

L'histoire et l'examen devraient se concentrer sur:

• Hypertension ou autres facteurs de risque d'hypercholestérolémie et athérosclérotique maladies
• Fièvre (indiquant une embolie cholestérolique, une endocardite infectieuse, un myxome, un purpura thrombocytopénique thrombotique et une coagulation intravasculaire disséminée)
• Souffle cardiaque (endocardite infectieuse et myxome auriculaire)

• Vivre réticulaire (embolie cholestérol, myxome, syndrome des antiphospholipides, syndrome d'hyperviscosité, cryofibrinogenèse, cryoglobulinémie et calciphylaxie)

• Oedème étendu dans le homolatéral jambe (flegme cerulean dolens)
• Des plaques de Hollenhorst (embolie cholestérol) ont été observées à l'examen rétinien
• Veines dilatées, saignements et exsudats à l'examen rétinien (syndrome d'hyperviscosité) [1–3].

Une numération globulaire complète qui comprend un différentiel de globules blancs, érythrocytes vitesse de sédimentation, et Protéine C-réactive peut indiquer élevé inflammatoire Marqueurs Ceux-ci sont souvent non spécifiques dans le syndrome du doigt bleu et peuvent survenir avec des emboles de cholestérol, ainsi qu'avec de nombreux autres processus inflammatoires. La numération sanguine et la pellicule sanguine périphérique peuvent aider à diagnostiquer la moelle osseuse ou auto-immune Maladies du foie et rénal Les caractéristiques doivent également être vérifiées.

D'autres tests sanguins plus spécifiques peuvent inclure:

• Tests de coagulation pour la coagulation intravasculaire disséminée.
• Antinucléaire des anticorps
• Anticorps antiphospholipides
• Hémocultures (pour une embolie septique suspectée)
• Hémolyse écran
• Agglutinines froides
• Niveau de cryofibrinogène
• Cryoglobuline niveau
• Sérum et protéines dans l'urine électrophorèse et immunofixation
• Hépatite C (en cas de suspicion de cryoglobulinémie)

• Syphilis sérologie [1].

Les images peuvent inclure:

• Une poitrine scintigraphie osseuse et / ou thoracique et abdominale tomodensitométrie ou image de résonance magnétique pour rechercher aortique athérome et sous-jacent Cancer dans les affections malignes associées
• Angiographie périphérique et exploration des artères des membres (pour localiser le rétrécissement des vaisseaux, l'occlusion et / ou déterminer la source d'embolie)
• Ultrason de l'abdomen et d'un duplex veineux ultrason scan pour détecter une thrombose veineuse profonde
• UNE échocardiogramme pour détecter les tumeurs ou végétations cardiaques dues à une endocardite [1,12].

Un diagnostic définitif est généralement posé par le histopathologique confirmation d'une biopsie de la peau affectée ou d'autres tissus impliqués [13]. Les biopsies chez les patients avec un faible apport vasculaire périphérique doivent être effectuées avec prudence car les cicatrices sont susceptibles d'être médiocres au site d'échantillonnage. Les résultats histopathologiques de l'embolie cholestérol montrent des cristaux de cholestérol intravasculaires, qui peuvent être associés à macrophages, cellules géanteset éosinophiles [13].

Quel est le traitement du syndrome du doigt bleu?

Les principes du traitement tournent autour de la lutte contre la cause du syndrome du doigt bleu. Cela se présente généralement sous la forme d'un soulagement de l'occlusion et d'une restauration de la continuité des vaisseaux artériels ou veineux. [6].

• L'anticoagulation médicale (en particulier les médicaments antiplaquettaires) et les procédures chirurgicales endovasculaires ou reconstructrices sont indiquées pour les emboles et les thromboses, pour éliminer la source du caillot, résoudre l'occlusion et rétablir le flux sanguin.
• Un traitement hématologique peut être nécessaire lorsque le syndrome du doigt bleu est dû à une hyperviscosité [14].
• Les traitements de soutien et symptomatiques du syndrome de l'orteil bleu comprennent le repos, les conditions chaudes, les pansements appropriés et l'hydratation. [14].

Aborder les facteurs de risque des patients

Les facteurs de risque doivent être traités chez les patients atteints d'une maladie athérosclérotique avancée, notamment:

• De fumer cessation
• Contrôle hypertension
• Réduction du cholestérol sérique.

Patients avec sténotique Les lésions doivent être suivies attentivement, car la progression de la maladie athéromateuse entraînera une forte probabilité de récurrence du syndrome du doigt bleu [6].