¿Qué es la acrocianosis?
La acrocianosis es funcional périphérique vasculaire trastorno caracterizado por decoloración moteada oscura, o cyanose, de las manos, los pies y, a veces, la cara.
La acrocianosis es causada por el vasoespasmo de los pequeños vasos de la piel en respuesta al frío. Puede ser primaire ou secondaire1,2
¿Quién contrae acrocianosis?
La acrocianosis primaria se presenta con mayor frecuencia en adolescentes y adultos jóvenes (el inicio suele ser entre los 20 y 30 años) 1,2
- Il est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes.
- La acrocianosis rara vez se observa en niños o mujeres posmenopáusicas.
- Puede coexistir con sabañones, eritromelalgia o Phénomène de raynaud.
La acrocianosis secundaria puede presentarse a cualquier edad, dependiendo de la causa subyacente.
¿Qué causa la acrocianosis?
Las causas de la acrocianosis dependen de si es primaria o secundaria.1–3
Acrocianosis primaria
La acrocianosis primaria está determinada genéticamente o es de origen desconocido. No está asociado con occlusif artériel maladie. Chronique vasoespasmo de pequeño cutané artérioles ou veinules resulta en dilatación secundaria de capillaires y el subpapilar veineux plexo.
Acrocianosis secundaria
Los factores que contribuyen a la acrocianosis secundaria pueden incluir:
- Hipoxemia, a menudo debido a enfermedad pulmonar o fumar
- Tissu conjonctif enfermedades (p. ej., granulomatosis con poliangitis, reumatoide arthrite, lupus eritematoso, superposición syndrome)
- Néoplasmes (por ejemplo, Hodgkin lymphomeovárico Cancer)
- Enfermedades arteriales oclusivas (enfermedad vascular periférica)
- Trastornos alimenticios y desnutrición.
- Hématologique troubles
- Drogas y toxines
- Les infections
- Un sujet dermatite
- Enfermedades hereditarias (p. Ej., Enfermedad mitocondrial, síndrome de Down, síndrome de Ehlers-Danlos)
- Infancia
- Enfermedad de Buerger
- Spinal câble blessure
- Atrophique rinitis
- Psychiatrique/ razones psicológicas
¿Cuáles son las características clínicas de la acrocianosis?
Acrocianosis primaria
La acrocianosis primaria se presenta con bilatéral, symétrique, decoloración azul indolora y persistente de dedos de manos y pies. La acrocianosis puede extenderse para incluir manos, pies y cara. Presión sobre un área de pâleur conduce a un retorno lento e irregular de sangre desde la periferia hacia el centro (Crocq signer) Los pulsos arteriales son normales y no hay proximal pâleur, ulcération ou gangrène. 1,2,4
Las características clínicas de la acrocianosis también pueden incluir:
- Hyperhidrose de manos y pies
- Manos y pies fríos
- Hinchazón de chiffres
Acrocianosis secundaria
La presentación de acrocianosis secundaria varía según la causa subyacente. La acrocianosis secundaria es a menudo asymétrique y se asocia con dolor y daño tisular (síndrome del dedo del pie azul).
Los signos de un trastorno primario pueden estar presentes.
Acrocianosis secundaria
Acrocianosis secundaria
Acrocianosis secundaria
Acrocianosis secundaria
¿Cómo se diagnostica la acrocianosis?
El diagnóstico clínico de acrocianosis se basa en la apariencia general del paciente y la Distribution y persistencia de cianosis.1,2,5
En adultos jóvenes, donde el diagnóstico es más probable que sea acrocianosis primaria, solo se requieren investigaciones limitadas.
En adultos mayores, o si hay atypique características como el dolor y la asimetría de la acrocianosis, se requerirán antecedentes específicos, exámenes e investigaciones para determinar la causa. Las investigaciones pueden incluir:
- Oximetría de pulso
- Análisis de orina
- Cuenta llena de sangre, Protéine C-réactive, ESR
- Bioquímica estándar que incluye la función hepática y renal.
- Títulos estreptocócicos
- Autoanticorps
- Immunoglobulines et plasma électrophorèse
- Complément estudios
- Radiographie pulmonaire
- Mediciones de gases en sangre arterial y venosa
- Peau biopsie
- Capilaroscopia de pliegue ungueal (para distinguir la cianosis primaria de los trastornos del tejido conectivo en etapa temprana).
¿Cuál es el tratamiento para la acrocianosis?
Acrocianosis primaria
No se requiere tratamiento para la mayoría de los pacientes con acrocianosis y rara vez es necesaria la intervención farmacológica.1,5 Se debe asegurar al paciente que la afección es inofensiva. Las opciones para la gestión activa pueden incluir:
- Medidas de comportamiento, como evitar la exposición al frío y traumatisme
- Medidas psicofisiológicas, como entrenamiento de biorretroalimentación, condicionamiento reflejo e hipnosis.
Tenga en cuenta que los vasodilatadores, por ejemplo, los bloqueadores de los canales de calcio, no son útiles (a diferencia del fenómeno de Raynaud).
- Hay evidencia limitada de beneficio de los bioflavonoides, derivados del ácido nicotínico, bloqueadores adrenérgicos, actuel minoxidil, ciclandelato, compuestos de rutina y bromocriptina.
- Simpatectomía puede considerarse en casos muy severos.
Acrocianosis secundaria
El tratamiento de la acrocianosis secundaria depende de la causa subyacente.
¿Cuál es el resultado de la acrocianosis?
La acrocianosis primaria es un bénin condición que generalmente se resuelve en la mediana edad sin largo plazo conséquences.
La acrocianosis secundaria puede resolverse con el tratamiento de la causa primaria. Como los mecanismos patológicos que causan acrocianosis secundaria varían, también lo hace prévoir.
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