Atrophoderma de Pasini et Pierini

Qu'est que c'est atrophoderma de Pasini y Pierini?

La atrofodermia de Pasini y Pierini es rara dermique atrophie trastorno caracterizado por biencirconscrit áreas ligeramente deprimidas, generalmente en el tronco del paciente. El borde entre la piel normal y el área de atrofia tiene un bien défini, Borde de “caída de acantilado”.

¿Quién contrae atrofodermia de Pasini y Pierini?

La atrofodermia de Pasini y Pierini comienza más comúnmente durante la adolescencia o la edad adulta temprana, aunque pédiatrique et congénital inicio han sido reportados [1]. Ocurre con mayor frecuencia en mujeres que en hombres. [2].

* Las primeras dos imágenes se reproducen con el permiso de John Wiley and Sons. Liu S Oliver F, Agnew K (2018), Un infantil inusual éruption. Clin Exp Dermatol, 43: 835-838. doi:10.1111 / ced.13541.

¿Qué causa la atrofodermia de Pasini y Pierini?

Se desconoce la causa exacta de la atrofodermia de Pasini y Pierini. No está claro si es una entidad de enfermedad distinta o un trastorno en el espectro de la morfo (situé sclérodermie)

UNE immunitaire mecanismo desencadenado por Borrelia burgdorferi, la causa de la enfermedad de Lyme, se ha propuesto como desencadenante en al menos un subconjunto de pacientes, según histologique hallazgos de un anormal Cellule T inmunofenotipo en el derme y significativamente elevado B. burgdorferi immunoglobuline (Ig) niveles de G en los individuos afectados [2].

Se ha producido una mejora en la atrofodermia de Pasini y Pierini durante el tratamiento con doxiciclina en un paciente con IgM des anticorps à B. burgdorferi [3].

¿Cuáles son las características clínicas de la atrofodermia de Pasini y Pierini?

La atrofodermia de Pasini y Pierini se presenta clásicamente como asymptomatique áreas deprimidas en el tronco y extremidades.

• Las lesiones pueden ser solitarias o múltiples.
• Tienden a ser ovales o redondos.
• Hyperpigmenté, hypopigmenté y áreas normales del color de la piel pueden estar presentes.
• La textura es normal (p. Ej., No hay durcissement)
• Las lesiones son de 1 a 12 cm de tamaño.
• El sitio más común es la parte posterior o lumbosacral región, seguida por el pecho, brazos y abdomen, preservando la cara, manos y pies [4, 5].

La atrofodermia de Pasini y Pierini puede ser estable o gradual progressive. Las lesiones más antiguas se agrandan con el tiempo y pueden se réunir para formar grandes irregularmente pigmenté áreas, denominadas “huellas en la nieve” o que tienen una apariencia “carcomida”. Nuevas lesiones pueden continuar desarrollándose durante varias décadas.

Las lesiones establecidas demuestran una aguda démarcation entre piel normal y atrophique áreas (conocido como borde de “caída de acantilado”). La profundidad de la depresión es de 1–8 mm de tamaño. Esto se puede observar mejor con iluminación desde un ángulo.

¿Cuáles son las complicaciones de la atrofodermia de Pasini y Pierini?

La atrofodermia de Pasini y Pierini tiende a ser progresiva, con una desfiguración adicional del área afectada. No ha habido informes de progresión a morfo u otras complicaciones.

¿Cómo se diagnostica la atrofodermia de Pasini y Pierini?

El diagnóstico de atrofodermia de Pasini y Pierini generalmente se realiza al tomar el historial del paciente y un examen clínico. Piel biopsie es más a menudo no contributivo.

Una biopsia en cuña de piel afectada y no afectada puede mostrar:

• Aplanamiento de la piel papilles et défi crêtes
• Rare périvasculaire je périphérique lymphocytaire infiltrer
• Agrupamiento de collagène fibres

Las manchas elásticas pueden mostrar una disminución en fibres élastiques. IgG e IgM sérologie pour B. burgdorferi debe evaluarse en endémique secteurs

Quel est le diagnostic différentiel para la atrofodermia de Pasini y Pierini?

Se deben considerar varias afecciones de la piel en el diagnóstico diferencial de atrofodermia de Pasini y Pierini. Las condiciones a considerar incluyen:

• Anetodermia: caracterizada por múltiples lesiones redondas bien definidas de 1–2 cm deprimidas con piel arrugada suprayacente (el llamado “ojal” signer)

• Liquen escleroso – caracterizado por blanco, polygonal papules que se unen en porcelana blanca assiettes; las lesiones ovoides deprimidas están ausentes

• Morfo en etapa tardía: caracterizado por placas brillantes hipopigmentadas o hiperpigmentadas con mal délimité zonas deprimidas; hay una historia precedente de inflammation et sclérose
• Post-inflammatoire hyperpigmentation – esto sigue una amplia gama de inflammatoire trastornos de la piel; La piel es de grosor normal y no muestra atrofia.

¿Cuál es el tratamiento para la atrofodermia de Pasini y Pierini?

No existe un tratamiento completamente efectivo para la atrofodermia de Pasini y Pierini. Se puede considerar el camuflaje cosmético.

Los tratamientos específicos incluyen:

• Actuel corticostéroïdes
• Inhibiteurs topiques de la calcineurine.
• Antibióticos orales, como la penicilina o la tetraciclina.

• Hydroxychloroquine

• Commuté Q alejandrita Être [6].

¿Cuál es el resultado para la atrofodermia de Pasini y Pierini?

El resultado a largo plazo de la atrofodermia de Pasini y Pierini suele ser bueno. La mejoría espontánea puede ocurrir durante años o décadas.