Candidose muco-cutanée chronique

Qu'est que c'est chronique mucocutané Mycose?

La candidose muco-cutanée chronique est rare génétique condition qui se produit dans l'enfance qui affecte la peau, clou et membrane muqueuse des sites. Il se caractérise par des élargi candidose infection. Aussi appelée candidose muco-cutanée chronique.

Qu'est-ce qui cause la candidose muco-cutanée chronique?

La candidose muco-cutanée chronique est due à primaire immunodéficience. Elle est associée à divers syndromes et anomalies biologiques.

• Il y a un génétique prédisposition avec quelqu'un autosomique hérédité dominante (une anomalie gène hérité d'un parent) ou autosomique récessif hérédité (un gène anormal hérité de chaque parent).
• Dominante autosomique la candidose muco-cutanée chronique est associée à un gain de fonction STAT1 mutations entraînant une carence en IL-17.
• La candidose muco-cutanée chronique est associée à certains endocrine conditions: hypoparathyroïdie, hypothyroïdie, hypoadrénalisme, diabète sucré (auto-immune polndocrinopathie de type 1, ou APECED syndrome, dans lequel il existe un mutation du AIR gène).
• Également associé à des défauts immunitaires, y compris un dysfonctionnement T lymphocytes et de faibles niveaux de immunoglobuline.

La candidose muco-cutanée chronique se développe rarement à l'âge adulte. C'est souvent le résultat d'un thymome (tumeur de la glande thymus) et est associée à des maladies internes telles que la myasthénie grave ou myositeou des défauts de la moelle osseuse tels que les aplasiques anémie, neutropénie et hypogammaglobulinémie.

Virus de l'immunodéficience humaine (VIH) L'infection et le syndrome hyper-IgE peuvent également se présenter avec une candidose muco-cutanée chronique.

Caractéristiques cliniques de la candidose muco-cutanée chronique.

La candidose muco-cutanée chronique survient généralement avant l'âge de 3 ans, avec un ou plusieurs des symptômes suivants:

• Infection chronique à levures par voie orale (muguet)
• Serviette (couche) dermatite
• Paronychia et onychomycose candidose (infection des ongles)
• Avec croûte généralisée assiettes sur le cuir chevelu, le tronc, les mains et les pieds
• Cicatrices alopécie (les cheveux perdu)
• Granulomes dans la bouche, sur la peau et / ou les ongles
• Sténose de l'œsophage, larynx ou le vagin

• Manque de fer.

Les patients atteints sont également sensibles à l'infection par des champignons dermatophytes (teigne) et le virus du papillome humain (verrues).

Complications de la candidose muco-cutanée chronique

La candidose muco-cutanée chronique peut provoquer une mort prématurée diffusé infection à Candida, septicémie, pneumonie ou anévrismes fongiques.

Les patients présentent un risque accru de peau. Canceret l'oreille, le nez et oesophagien cancers

Comment diagnostique-t-on une candidose muco-cutanée chronique?

Le diagnostic de candidose muco-cutanée chronique est posé pour des raisons cliniques.

Microscopie et culture des écouvillons et des raclages cutanés confirment la présence de organismes.

Les tests génétiques peuvent révéler une mutation spécifique.

Comment traite-t-on la candidose muco-cutanée chronique?

Le défaut sous-jacent n'est pas encore traitable.

Mesures générales

Pour réduire incidence et gravité de l'infection à candida:

• Pratiquer une bonne hygiène bucco-dentaire (brossage des dents, bain de bouche, bain de bouche)
• Évitez de fumer et l'alcool.

Traitement antifongique

Le traitement dépend de cycles répétés ou prolongés de médicaments antifongiques oraux, souvent à des doses plus élevées que ce qui est normalement nécessaire pour les infections à Candida. Les médicaments antifongiques oraux utilisés pour la candidose muco-cutanée chronique comprennent:

• Fluconazole
• Itraconazole
• Posaconazole

• Voriconazole

• Amphotéricine B liposomale

• Terbinafine (habituellement utilisée pour traiter les infections de la teigne)

• Échinocandines (caspofungine, micafungine, anidulafungine).

Une résistance aux médicaments peut se développer.

Immunologique thérapie

Les options pour améliorer le statut immunitaire comprennent:

• Facteur de transfert
• JAK1 / 2 tyrosine kinase des inhibiteurs comme le ruxolitinib

• Immunoglobulines intraveineuses G (IVIg G)

• Granulocytes–macrophage Infusions de facteur de stimulation des colonies (GM-CSF)

• Interféron-α.

Évaluation et traitement associés endocrinopathies devrait être effectuée en consultation avec un endocrinologue.