Collagénose perforante réactive

¿Qué es la colagenosis perforante reactiva?

La colagenosis reactiva perforante es un trastorno cutáneo poco frecuente en el cual collagène las fibras extruyen a través del épiderme (capa externa de la piel).

Se han identificado dos formas distintas de la enfermedad:

• Heredado: se manifiesta en la infancia o la primera infancia
• Adquirido: ocurre en la edad adulta, generalmente en pacientes con diabetes o chronique rénal fracaso, especialmente aquellos que reciben diálisis

La otra enfermedad perforante importante es élastose perforans serpiginosa.

¿Quién contrae colagenosis perforante reactiva?

La forma hereditaria es una condición muy rara con menos de 50 casos reportados en la literatura mundial. La colagenosis perforante reactiva adquirida es más común y ocurre en aproximadamente el 10% de los pacientes que reciben hemodiálisis de mantenimiento.

¿Qué causa la colagenosis reactiva perforante?

Se desconoce la causa de la extrusión de colágeno anormal a través de la epidermis, pero las lesiones aparecen en respuesta a la superficie traumatisme como rascarse y se ven agravados por el clima frío. Este es particularmente el caso en la forma heredada. El modo de herencia no está claro, ya que los informes de familias afectadas revelan autosomique dominant et autosomique récessif herencia, así como casos esporádicos.

Además de afectar a personas con insuficiencia renal crónica y diabetes, se ha informado de colagenosis perforante reactiva adquirida en pacientes con hypothyroïdie (glándula tiroides hipoactiva), hiperparatiroidismo (glándulas paratiroides hiperactivas), enfermedad hepática y lymphome.

Quels sont les signes et symptômes?

En la forma heredada, indolora de 1 a 6 mm de diámetro kératotique papules desarrollar en el muscle extenseur superficie de las manos, los codos y las rodillas después de un traumatismo superficial. Las lesiones comienzan como lesiones del tamaño de un alfiler que durante 3-5 semanas crecen hasta papule de unos 6 mm. Estos se resuelven espontáneamente en 6-8 semanas dejando cicatrices residuales menores. Las lesiones se repiten a lo largo de la vida hasta la edad adulta. En algunos casos, las condiciones de clima frío pueden desencadenar la réapparition de lesiones

En la colagenosis perforante reactiva adquirida, se desarrollan lesiones queratóticas en el tronco y las extremidades y se asocian comúnmente con prurit (Comezón). Las lesiones a menudo, pero no necesariamente, están relacionadas con traumas superficiales.

¿Cómo se diagnostica?

La colagenosis perforante reactiva adquirida se diagnostica por características clínicas. pathologie Feautres en biopsie Son característicos.

Quel traitement est disponible?

Las lesiones generalmente se autocuran sin ningún tratamiento, pero a menudo se repiten. Los tratamientos que se han utilizado para tratar y reducir lesiones incluyen:

• Isotrétinoïne
• Alopurinol
• Doxycycline
• Photothérapie

Emollients y los antihistamínicos orales son útiles para aliviar la picazón en la forma adquirida de la enfermedad.