Pathologie du dermatofibrome

introduction

Le dermatofibrome est courant bénin tumeur Également connu sous le nom d'histiocytome fibreux. Il existe un débat sur la question de savoir si le dermatofibrome a un réactif ou néoplasique Origine. La clinique blessure c'est un brun bronzé ferme nodule se trouve le plus souvent sur les jambes. Un nombre de histologique il existe des variantes

Histologie dermatofibrome

Les dermatofibromes sont dermique tumeurs caractérisées par un mal défini prolifération des cellules fibrohistiocytaires dans le derme avec une superposition région de grenz économies (figure 1). À la périphérie de la lésion, il y a piégeage de collagène (Figure 2). Le sous-jacent épiderme peut être acanthotique avec augmentation basal casquette pigmentation. Parfois là basaloïde induction de l'épiderme (figure 1, flèche) qui peut ressembler à une petite cellule basale carcinome ou bénigne folliculaire tumeurs

Diverses variantes histologiques du dermatofibrome sont décrites ci-dessous. Notez que toutes les variantes ne s'excluent pas mutuellement et que plusieurs types peuvent être présents dans la même lésion. Par conséquent, ces variantes ne décrivent probablement que des caractéristiques inhabituelles de dermatofibrome plutôt que des pathologies distinctes. Cela dit, la compréhension de ces variantes est utile au clinicien, car certaines caractéristiques suggèrent une évolution clinique plus agressive et nécessitent donc une attention particulière, par exemple, pour garantir une excision marges et prise en compte de la surveillance continue.

Le terme histiocytome fibreux peut être utilisé de manière interchangeable avec le dermatofibrome ou pour décrire un dermatofibrome avec un motif storiforme proéminent.

Cellulaire dermatofibrome

Comparé au dermatofibrome habituel, le dermatofibrome cellulaire a une probabilité plus élevée de réapparition décolleté suivant et métastase est signalé. Histologiquement, il y a une plus grande cellularité avec un tourbillon tourbillonnant (figures 3,4). Périphérique Le piégeage du collagène est moins important dans cette variante. Il peut y avoir une augmentation mitose et extension à sous-cutanée les graisses, qui sont associées à un comportement plus agressif. Environ 101 TP1T de cas montrent central nécrose.

Le dermatofibrome cellulaire peut ressembler à un dermatofibrosarcome bombé, qui peut être différencié en raison de sa plus grande taille, de l'augmentation de la mitose et de l'implication marquée subcutis. Le CD34 est positif dans les dermatofibrosarcome protuberans et est généralement négatif dans le dermatofibrome, bien que la variante cellulaire puisse avoir focal positivité, notamment à la périphérie de la lésion. Une étude de cloner caryotype Les anomalies du dermatofibrome ont révélé que les dermatofibromes cellulaires étaient plus susceptibles d'avoir des anomalies du caryotype que les dermatofibromes courants.

Épithélioïde dermatofibrome

Le dermatofibrome épithélioïde est une variante bien connue du dermatofibrome qui peut être confondue avec d'autres maladies bénignes et le mal Lésions mésenchymateuses. La récente découverte de l'ALK-1 commun translocation certaines autorités estiment qu'il s'agit mieux d'une entité distincte que d'une forme de dermatofibrome. Cliniquement, il est distinctif, il se présente comme un nodule rouge polypoïde. Comme les dermatofibromes courants, les dermatofibromes épithélioïdes se trouvent le plus souvent sur la jambe. Cependant, ils peuvent être trouvés dans des endroits inhabituels, y compris la langue.

Les coupes à travers le dermatofibrome épithélioïde montrent une localisation centrale, circonscrit tumeur sous-jacente à une épidermique collerette La tumeur est constituée de cellules disposées en feuilles et parfois d'un motif orageux. Les cellules individuelles montrent des épithélioïdes morphologie avec abondant éosinophile cytoplasme avec rond vésiculaire noyaux et des nucléoles proéminents (figures 5, 6). Les cellules peuvent être sensiblement agrandies et présenter certaines nucléaire atypie et la mitose. Il y a souvent un associé inflammatoire cellule infiltrer qui peut être utile pour le diagnostic.

Diagnostic différentiel comprend d'autres tumeurs épithélioïdes:

• Amélanotique mélanome - grosses cellules épithélioïdes similaires mais montrent généralement plus pléomorphisme et atteinte épidermique, et est S100 positif.
• Épithélioïde sarcome – granulomegrappes de type avec nécrose, plus d'atypie, freiner+.
• Autres tumeurs dermiques épithélioïdes: des études immunohistochimiques peuvent aider à exclure l'épithélioïde vasculaire, muscle lisse et histiocytaire tumeurs

Dermatofibrome anévrismal

La présentation clinique du dermatofibrome anévrismal est un nodule bleu-brun à croissance rapide. Les périodes de croissance rapide sont secondaires à hémorragie dans la blessure. Ces tumeurs ont un taux de récidive élevé et il existe un rapport de dermatofibrome anévrismal avec ganglion lymphatique intervention.

Histologiquement, il existe fendu-J'aime hémorragique espaces au centre du dermatofibrome anévrismal qui imitent les vaisseaux mais manquent endothéliale couvrant. La tumeur elle-même a tendance à être assez cellulaire (figures 7 et 8). Hémosmosine déclaration Il peut s'agir d'une fonctionnalité supplémentaire. Le dermatofibrome anévrismal peut être confondu avec une tumeur vasculaire, cependant, les clés du diagnostic incluent les caractéristiques environnantes du dermatofibrome, et les marqueurs des cellules endothéliales ne sont positifs que dans les vaisseaux normaux et non dans les espaces anévrismaux.

Atypique dermatofibrome

Le dermatofibrome atypique est également connu sous le nom de dermatofibrome à cellules de monstre ou dermatofibrome pseudosarcomateux. Il existe des zones focales dans un dermatofibrome commun composé de grandes polymorphe cellules à gros nucléoles ("cellules de monstre") (figures 9, 10).

Le dermatofibrome atypique peut être agressif avec des rapports peu fréquents de métastases et de décès. Cependant, bon nombre de ces cas ont été décrits avant que les études immunohistochimiques modernes ne soient disponibles et peuvent maintenant être reclassifiés comme sarcomes.

Dermatofibrome hémosidérotique

Le dermatofibrome hémosidérotique peut présenter un important dépôt d'hémosidérine (figure 11). Cliniquement, ceux-ci peuvent être pigmenté et peut imiter le mélanome.

Dermatofibrome lipidisé

Le dermatofibrome lipidisé est également connu sous le nom de dermatofibrome de type cheville en raison d'un prédilection pour le bas de la jambe Histologiquement, mousseux histiocytes prédominent avec une hyalinisation marquée de collagène similaire amyloïde (figure 12).

Dermatofibrome fibro-collagène

Le dermatofibrome de fibrocollagène a un motif storiforme ou de Foucault proéminent, avec une prédominance de collagène et fibroblastesressemblant à des cellules (figures 13, 14). Ce sous-type semble être plus courant dans de rares cas de diffusé dermatofibrome vu dans immunodéprimé les patients

Dermatofibrome à cellules claires

Le dermatofibrome à cellules claires a un comportement bénin. Certains experts le considèrent comme une entité distincte du dermatofibrome, car il a une morphologie atypique. La tumeur se compose de feuilles de cellules à l'intérieur du derme et se propage parfois au sous-cutané. Les cellules tumorales ont des noyaux vésiculaires sans atypie significative (figure 15). Les caractéristiques histologiques du dermatofibrome à cellules claires se chevauchent avec le mésenchymateux à cellules claires récemment décrit néoplasme, caractérisée par une prolifération cutanée de cellules à noyaux vésiculaires clairs au treillis cytoplasme avec ou sans atypie cytologique et mitose.

Histiocytome fibreux profond

L'histiocytome fibreux profond ressemble histologiquement au dermatofibrome mais affecte la sous-cutanée profonde ou tissus mous (figure 16). Les extrémités sont l'endroit le plus fréquent suivi de la tête et du cou puis du tronc. Jusqu'à un histiocytome fibreux profond sur cinq réapparaît après l'excision, et 2 cas de métastases et de décès ont été signalés.

Les caractéristiques histologiques distinctives de l'histiocytome fibreux profond comprennent diffuser motif orageux et vaisseaux ramifiés à paroi mince en forme de corne de cerf dans l'hémangiopéricytome de type lésion 40%. contrairement à cutané dermatofibrome, ces lésions sont souvent positives pour CD34.

Études spéciales sur le dermatofibrome.

Immunohistochimie positive pour le facteur XIIIa.

Le CD34 est généralement négatif dans le dermatofibrome, mais il met en évidence les vaisseaux entremêlés et peut être focalisé positif à la périphérie de la lésion dans la variante cellulaire (figure 17). Le facteur 13A colore généralement les cellules lésionnelles (figure 18). La positivité du CD68 et de l'actine des muscles lisses est variable. Un histiocytome épithélioïde fibreux est souvent positif pour ALK-1.

Dermatofibrome pâle

Le dermatofibrome blanchissant est caractérisé par une importante palissade de noyaux, qui imite les corps de Verocay vus dans le schwannome. Les caractéristiques différentielles du schwannome comprennent l'absence de capsule et la coloration du S100 est négative (S100 est positive dans le schwannome) (figures 19, 20, 21).

Atrophique dermatofibrome

Le dermatofibrome atrophique est susceptible de représenter le stade final d'un dermatofibrome et se présente souvent cliniquement comme une lésion déprimée. Histologiquement, les cellules tumorales sont peu réparties entre hyalinisé collagène