Patologia do dermatofibroma

Introdução

Dermatofibroma é comum benigno tumor Também conhecido como histiocitoma fibroso. Há um debate sobre se o dermatofibroma possui um reagente ou neoplásico origem. A clinica ferimentos é um marrom firme nódulo mais comumente encontrado nas pernas. Um número de histológico existem variantes

Histologia dermatofibroma

Dermatofibromas são dérmico tumores caracterizados por um mal definido proliferação de células fibro-histiocíticas dentro do derme com uma sobreposição área de Grenz poupança (figura 1). Na periferia da lesão, há aprisionamento de colágeno (Figura 2). A sobreposição epiderme pode ser acantótico com aumento basal capa pigmentação. As vezes basalóide indução da epiderme (figura 1, seta) que pode se assemelhar a uma pequena célula basal carcinoma ou benigno folicular tumores

Várias variantes histológicas do dermatofibroma são descritas abaixo. Observe que nem todas as variantes são mutuamente exclusivas e que mais de um tipo pode estar presente na mesma lesão. Portanto, essas variantes provavelmente apenas descrevem características incomuns do dermatofibroma, em vez de patologias distintas. Dito isto, compreender essas variantes é útil para o clínico, pois certas características sugerem um curso clínico mais agressivo e, portanto, requerem atenção especial, por exemplo, garantindo a adequação adequada. excisão margens e consideração do monitoramento contínuo.

O termo histiocitoma fibroso pode ser usado de forma intercambiável com dermatofibroma ou para descrever um dermatofibroma com um padrão estoriforme proeminente.

Celular dermatofibroma

Comparado ao dermatofibroma usual, o dermatofibroma celular tem uma maior probabilidade de reaparecimento próximo decote e metástase é relatado. Histologicamente, há uma maior celularidade com um padrão de vórtice de hidromassagem (figuras 3,4). Periférico O aprisionamento de colágeno é menos proeminente nessa variante. Pode haver um aumento mitose e extensão para subcutâneo gordura, que estão associados a um comportamento mais agressivo. Aproximadamente 10% dos casos mostram necrose.

O dermatofibroma celular pode se assemelhar ao dermatofibrosarcoma abaulado, que pode ser diferenciado devido ao seu tamanho maior, aumento da mitose e acentuado envolvimento da subcutis. O CD34 é positivo no dermatofibrossarcoma protuberante e geralmente negativo no dermatofibroma, embora a variante celular possa ter focal positividade, principalmente na periferia da lesão. Um estudo de clone cariótipo As anormalidades no dermatofibroma descobriram que os dermatofibromas celulares eram mais propensos a apresentar anormalidades cariótipo do que os dermatofibromas comuns.

Epitelióide dermatofibroma

O dermatofibroma epitelióide é uma variante bem reconhecida do dermatofibroma que pode ser confundida com outras doenças benignas e maligno Lesões mesenquimais. A recente descoberta do ALK-1 comum translocação algumas autoridades acreditam que isso é melhor considerado uma entidade distinta do que uma forma de dermatofibroma. Clinicamente é distinto, apresenta-se como um nódulo vermelho polipoide. Como os dermatofibromas comuns, os dermatofibromas epitelioides são mais frequentemente encontrados na perna. No entanto, eles podem ser encontrados em lugares incomuns, incluindo idioma.

As seções através do dermatofibroma epitelióide mostram uma localização central, circunscrito tumor subjacente a epidérmico colarinho O tumor é composto de células dispostas em lençóis e, às vezes, um padrão de tempestade. Células individuais mostram epitelióides morfologia com abundante eosinofílico citoplasma com rodada vesicular núcleos e nucléolos proeminentes (Figuras 5, 6). As células podem ser visivelmente ampliadas e mostrar algumas nuclear atypia e mitose. Muitas vezes, há um associado inflamatório célula infiltrar o que pode ser útil para o diagnóstico.

Diagnóstico diferencial inclui outros tumores epitelioides:

• Amelanótico melanoma - células epitelioides grandes semelhantes, mas geralmente mostram mais pleomorfismo envolvimento epidérmico e é positivo para S100.
• Epitelióide sarcoma – granulomaclusters de tipo com necrose, mais atipia, borda da calçada+.
• Outros tumores dérmicos epitelióides: estudos imuno-histoquímicos podem ajudar a excluir o epitelióide vascularmúsculo liso e histiocítico tumores

Dermatofibroma aneurismático

A apresentação clínica do dermatofibroma aneurismático é um nódulo marrom-azulado que cresce rapidamente. Os períodos de rápido crescimento são secundários a hemorragia dentro da lesão. Esses tumores apresentam alta taxa de recorrência e há relato de dermatofibroma aneurismático com linfonodo intervenção.

Histologicamente, existem fenda-eu gosto hemorrágico espaços no centro do dermatofibroma aneurismático que imitam os vasos, mas não possuem endotelial cobertura. O próprio tumor tende a ser bastante celular (Figura 7, 8). Hemosmosin declaração Pode ser um recurso adicional. O dermatofibroma aneurismático pode ser confundido com um tumor vascular; no entanto, as chaves para o diagnóstico incluem as características circundantes do dermatofibroma, e os marcadores de células endoteliais são positivos apenas nos vasos normais e não nos espaços aneurismáticos.

Atípico dermatofibroma

O dermatofibroma atípico também é conhecido como dermatofibroma de células monstruosas ou dermatofibroma pseudoarcomatoso. Existem áreas focais em um dermatofibroma comum que consiste em grandes polimorfo células com nucléolos grandes ("células monstruosas") (Figuras 9, 10).

O dermatofibroma atípico pode ser agressivo com relatos pouco frequentes de metástase e morte. No entanto, muitos desses casos foram descritos antes da realização de estudos imuno-histoquímicos modernos e agora podem ser reclassificados como sarcomas.

Dermatofibroma hemossiderótico

O dermatofibroma hemossiderótico pode mostrar deposição extensa de hemossiderina (Figura 11). Clinicamente estes podem ser pigmentado e pode imitar melanoma.

Dermatofibroma lipidizado

O dermatofibroma lipidizado também é conhecido como dermatofibroma do tipo tornozelo devido a uma predileção para parte inferior da perna Histologicamente, espumoso histiócitos predominam com acentuada hialinização de colágeno semelhante amilóide (figura 12).

Dermatofibroma de fibrocolágeno

O dermatofibroma fibrocolágeno possui um padrão estoriforme ou redemoinho proeminente, com predominância de colágeno e fibroblastoscélulas semelhantes (Figuras 13, 14). Esse subtipo parece ser mais comum em casos raros de disseminado dermatofibroma observado em imunossuprimido pacientes

Dermatofibroma de células claras

O dermatofibroma de células claras tem um comportamento benigno. Alguns especialistas consideram que é uma entidade separada do dermatofibroma, uma vez que possui uma morfologia atípica. O tumor consiste em folhas de células dentro da derme e ocasionalmente se espalha para o subcutâneo. As células tumorais possuem núcleos vesiculares sem atipia significativa (Figura 15). As características histológicas do dermatofibroma de células claras se sobrepõem ao mesênquima de células claras recentemente descrito neoplasia, caracterizada por uma proliferação dérmica de células com núcleos vesiculares nítidos treliça citoplasma com ou sem atipia citológica e mitose.

Histiocitoma fibroso profundo

O histiocitoma fibroso profundo se assemelha histologicamente ao dermatofibroma, mas afeta o subcutâneo profundo ou tecidos macios (figura 16). As extremidades são o local mais frequente, seguido pela cabeça e pescoço e depois pelo tronco. Até um em cada cinco histiocitomas fibrosos profundos se repetem após a excisão, e há dois casos relatados de metástase e morte.

As características histológicas distintas do histiocitoma fibroso profundo incluem uma difuso padrão tempestuoso e vasos ramificados de paredes finas em forma de chifre de veado no 40% de lesões semelhantes ao hemangiopericitoma. diferente a cutâneo dermatofibroma, essas lesões geralmente são positivas para CD34.

Estudos especiais sobre dermatofibroma.

Imuno-histoquímica positiva para o fator XIIIa.

O CD34 é geralmente negativo no dermatofibroma, mas destaca os vasos misturados e pode ser focalmente positivo na periferia da lesão na variante celular (Figura 17). O fator 13A geralmente mancha células lesionais (Figura 18). Existe positividade variável para CD68 e actina do músculo liso. Um histiocitoma epitelióide fibroso é frequentemente positivo para ALK-1.

Dermatofibroma pálido

O dermatofibroma branqueador é caracterizado por uma paliçada proeminente de núcleos, que imita os corpos Verocay vistos no schwannoma. As características diferenciais do schwannoma incluem a falta de uma cápsula e a coloração para S100 é negativa (S100 é positiva no schwannoma) (Figuras 19, 20, 21).

Atrófico dermatofibroma

É provável que o dermatofibroma atrófico represente o estágio final de um dermatofibroma e frequentemente se apresente clinicamente como uma lesão deprimida. Histologicamente, as células tumorais são escassamente distribuídas entre abundantes hialinizado colágeno