Dermatofibrosarcome protuberans

Qu'est-ce que le dermatofibrosarcome protuberans?

Le dermatofibrosarcome protuberans est une peau rare tumeur qui se pose dans la couche la plus profonde de la peau (la derme) Il pousse lentement mais a tendance à réapparaître excision. Heureusement, il se propage rarement à d'autres sites au-delà de la peau.

Quelles sont les causes des protubérants du dermatofibrosarcome?

La cause de dErmatofibrosarcome protuberans Inconnu, mais les blessures à la peau affectée peuvent être un facteur prédisposant. Des avancées récentes montrent que les cellules tumorales sont anormales chromosomes dans les cellules tumorales - t (17; 22) (q22; q13) - entraînant une fusion gène COL1A1-PDGFB. Cela code pour une protéine qui provoque la croissance d'une tumeur par surproduction autocrine de plaquette-dérivé facteur de croissance (PDGF).

Qui est à risque pour les protubérants du dermatofibrosarcome?

réErmatofibrosarcome protuberans Il est rare et affecte moins de 1 personne pour 100 000 habitants par an.

• Elle survient généralement au début ou au milieu de l'âge adulte entre 20 et 59 ans, mais tous les âges peuvent être affectés. La tumeur est rare chez les enfants.
• Les mâles sont affectés un peu plus fréquemment que les femelles.
• Il ne semble pas y avoir de course prédilection

Quels sont les signes et symptômes d'un dermatofibrosarcome bombé?

réErmatofibrosarcome protuberans il se présente généralement sous la forme d'une zone épaissie et indolore de la peau (plaque d'immatriculation) je nodule qui se sent caoutchouteux ou ferme au toucher et s'attache à la peau sous-jacente. Il peut être brun-rouge ou couleur peau. Il se développe généralement très lentement au cours des mois ou des années.

Rarement, il se présente comme une zone de peau douce et déprimée qui rend le diagnostic encore plus difficile. réErmatofibrosarcome protuberans Sa taille peut varier de 0,5 à 25 cm de diamètre. Cinquante à soixante pour cent des tumeurs surviennent dans le tronc, souvent au niveau des épaules et de la poitrine. Les 35% restants de tumeurs se trouvent dans les extrémités et 10 à 15% dans la région de la tête et du cou.

réErmatofibrosarcome protuberans Il est souvent diagnostiqué lorsqu'il entre dans une phase de croissance plus rapide qui entraîne des blessures plus importantes. Les tumeurs négligées peuvent atteindre de grandes proportions.

Comment le dermatofibrosarcome protuberans est-il diagnostiqué?

L'absence de symptômes entraîne souvent un retard dans le diagnostic de réErmatofibrosarcome protuberans. Des rougeurs et des douleurs ne se produisent que dans 15% des cas. Il est souvent confondu avec d'autres affections cutanées, en particulier au début. La dermatoscopie n’est pas diagnostique car les caractéristiques réErmatofibrosarcome protuberans sont une peau non spécifique biopsie Il est nécessaire de confirmer le diagnostic.

Dermatofibrosarcome protuberans Il a un aspect caractéristique au microscope avec des cellules densément disposées dans un fuseau. L'élimination complète peut être difficile à évaluer en raison des extensions cutanées étendues et des structures plus profondes. Il est important d'identifier les fibrosarcomateux réErmatofibrosarcome protuberans, une tumeur plus agressive, qui nécessite un traitement plus agressif.

réErmatofibrosarcome protuberansc'est chromosomique Des anomalies peuvent être détectées en utilisant la transcription inverse.Réaction en chaîne par polymérase (RT-PCR) ou fluorescence sur place hybridation (POISSON)

Dans la plupart des cas réErmatofibrosarcome protuberans, aucune autre enquête n'est nécessaire. En cas de suspicion de métastase ou il y a une transformation fibrosarcomateuse, ganglion lymphatique ultrasonUne radiographie thoracique et une échographie pelvienne peuvent être organisées.

Quel est le traitement des protubérants du dermatofibrosarcome?

Traitement de réErmatofibrosarcome protuberans et réErmatofibrosarcome protuberans avec transformation fibrosarcomateuse, il consiste en large décolleté du blessure y compris profonde fascia, avec 1–3 cm de marge de peau normale. Il peut prendre plus d'une intervention chirurgicale pour assurer l'ablation complète d'une tumeur.

La chirurgie micrographique de Mohs, qui est une technique chirurgicale spéciale pour contrôle marges tumorales, parfois utilisées pour vérifier que toutes les cellules anormales ont été retirées. Réapparition après la chirurgie de Mohs, il serait d'environ 1%.

Radiothérapie il est parfois utilisé en plus de la chirurgie si une tumeur ne peut pas être complètement enlevée par la chirurgie. Chimiothérapie C'est inefficace.

Les tyrosine kinase L'inhibiteur du mésylate d'imatinib est utilisé pour traiter de rares cas de métastatique dermatofibrosarcome caractérisé par COL1A1-PDGFB gène de fusion, avec des taux de réponse de 50%.

Quel est le prévoir pour les protubérants du dermatofibrosarcome?

Suivi avec examen clinique du site de la réErmatofibrosarcome protuberans Il est recommandé tous les 6 mois pendant 5 ans, puis annuellement.

La tumeur ne métastase que dans 5% des cas. Il se propage sur 1% à travers lymphatique vaisseaux vers les glandes lymphatiques régionales et dans 4% par la circulation sanguine, le plus souvent vers le poumon suivi par le cerveau, les os et le cœur.

Des récidives locales surviennent dans 11-20% des cas, généralement dans les 3 ans suivant la chirurgie initiale, donc le suivi est important. Les récidives sont traitées chirurgicalement comme décrit pour l'original. primaire tumeur.