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Dermatose éosinophile de malignité hématologique.

Qu'est que c'est éosinophile maladie de peau de hématologique malignité?

Dermatose à éosinophiles d'origine hématologique ou néoplasique hématologique Cancer) est une peau rare éruption observé chez les patients présentant une hémopathie maligne sous-jacente. Il a d'abord été décrit comme exagéré arthropode morsures, comme la clinique et histologique Les caractéristiques ressemblent à des morsures d'arthropodes, avec des éosinophilie (plus grand nombre de éosinophiles)

Qu'est-ce qu'un éosinophiles?

Un éosinophile est un type de globule blanc produit par la moelle osseuse. Elle se caractérise par une épaisseur granules à l'intérieur de la cellule cytoplasme. Les fonctions des éosinophiles comprennent :

  • activité antiparasitaire
  • Bactéricide exercice
  • modulation de inflammatoire réponse
  • Participer à réactions allergiques.

Qui obtient la dermatose éosinophile de malignité hématologique?

Les personnes atteintes d'hémopathies malignes sous-jacentes, en particulier chronique lymphocytaire leucémie (CLL). Moins fréquemment, la condition a été documentée chez des patients avec aigu leucémie myéloïde, leucémie lymphoïde aiguë, cellules du manteau lymphome et le myélome multiple.

L'éruption cutanée peut survenir au même moment, avant ou après le diagnostic de l'hémopathie maligne sous-jacente.

Quelles sont les caractéristiques cliniques de la dermatose hématologique maligne à éosinophiles ?

Le diagnostic de dermatose à éosinophiles de néoplasie hématologique est porté par les caractéristiques suivantes :

  • Démangeaisons récurrentes ou tendres, petites bosses en forme de dôme (papules) et forfaits (nodules)
  • urticaireurticaire guérir)
  • Ampoules de taille variable, remplies de liquide (vésiculeset bullas)
  • Implication des sites corporels exposés et non exposés.
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Dermatose éosinophile de malignité hématologique.

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Dermatose éosinophile de malignité hématologique.

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Dermatose éosinophile de malignité hématologique.

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Dermatose éosinophile de malignité hématologique.

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Dermatose éosinophile de malignité hématologique.

Qu'est-ce qui cause la dermatose éosinophile de la malignité hématologique ?

La cause exacte de la dermatose hématologique maligne à éosinophiles est mal connue. Une théorie proposée est que le cancer sous-jacent provoque des déréglementation. Il en résulte un déséquilibre dans la production de cytokines (protéines messagères), avec une production accrue de interleukine-5 (IL-5). L'IL-5 recrute des éosinophiles dans la peau.

Comment le diagnostic a-t-il été posé?

Le diagnostic de dermatose à éosinophiles d'hémopathie maligne repose sur les critères diagnostiques suivants :

  • Papules, nodules et/ou démangeaisons. vésiculobullous éruption
  • Il n'y a pas de relation perceptible avec l'activité de plein air.
  • Dans biopsie, riche en éosinophiles lymphohistiocytaire infiltrer en superficie et en profondeur derme avec ou sans figures de flammes (il s'agit de granules d'éosinophiles extracellulaires tapissant collagène fibres dans le derme)
  • Exclusion d'autres causes d'éosinophilie tissulaire (telles que réaction médicamenteuse, réaction aux piqûres d'insectes, folliculite à éosinophiles et Wells syndrome)
  • Diagnostic préexistant d'une hémopathie maligne ou de son développement ultérieur.

Quel est le traitement de la dermatose éosinophile des hémopathies malignes ?

Diverses thérapies ont été utilisées pour traiter les dermatoses éosinophiles hématologiques malignes, mais ont été rapportées comme étant largement décevantes. Ils comprennent:

  • Actuel et systémique corticostéroïdes
  • Photothérapie
  • Antihistaminiques
  • Dapsone
  • Interféron alpha
  • Intraveineux immunoglobuline (IgIV)
  • Chimiothérapie.

Il n'est pas clair si la dermatose hématologique maligne à éosinophiles peut avoir prévoir implication. Certaines études ont suggéré que les patients atteints de dermatose hématologique maligne à éosinophiles ont de mauvais résultats par rapport à ceux qui ont la même hémopathie maligne mais sans l'affection cutanée.

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