Le système du complément

Quel est le complément ¿sistema?

El complemento es parte del sistema inmune innato.

El complemento incorpora proteínas, que circulan en la sangre en su forma inactiva, y algunos receptores de membrana celular [2]. Las proteínas son sintetizadas principalmente por el hépatocytes en el hígado

Los componentes del complemento se nombran sistemáticamente alfanuméricamente: C1, C2, C3, C3a, C3b, C4, C4a, etc.

Hay tres formas de activar el sistema de complemento:

1. La vía clásica, que tiene dos componentes, globulina (C1) y albúmina (C2)
2. Los caminos alternativos
3. Lectina de unión a manosa.

Las tres vías culminan en la conversión de convertasa C3 a C3 [2].

La vía del complemento clásico

Lorsqu'un anticorps se une a un antigène, forma un complejo inmunitario antígeno-anticuerpo, y esto activa la vía clásica del complemento.

C1 es un complejo proteico compuesto por subunidades C1q, C1s y C1r.

• El complemento se activa cuando un complejo inmune se une a C1. Tenga en cuenta que solo IgM e IgG des anticorps puede unirse a C1.
• Esto provoca un cambio de conformación en C1, que a su vez hace que se active y divida C2 en C2a y C2b, y que divida C4 en C4a y C4b.
• C2b y C4b se unen para formar un complejo llamado convertasa C3.
• La convertasa C3 convierte C3 en C3a y C3b.

• C3a se une a las membranas de mastocytes et basophiles, que desencadena histamine liberación de las células.
• Las causas de histamina aumentaron vasculaire perméabilité y recluta a otros cellules immunitaires al sitio de infection.
• C3b tiene 2 funciones: actúa como una opsonina para recubrir las células para alertar phagocytes a la célula y hace que sea más fácil para estas células engullir pathogènes. Se une a C5, lo que facilita que la convertasa C3 se una a C5.
• La convertasa C3 se une a C5; C3b que divide C5 en C5a y C5b.
• C5a estimula la liberación de histamina y estimula chimiotaxie.
• C5b estimula la formación del complejo de ataque de membrana.

El complejo de ataque de membrana

El complejo de ataque de membrana está compuesto de C5b, C6, C7 y C8.

• Este complejo se une a la superficie celular de un agent pathogène.
• Crea un agujero en la membrana celular y está rodeado por C9.
• El contenido de la célula se escapa y la célula se lisa y se destruye. [3].

El camino alternativo

La vía alternativa no requiere un complejo antígeno-anticuerpo.

C3 se convierte espontáneamente en C3a y C3b.

• En ausencia de patógenos, estas proteínas se degradan. [2].
• Si hay un patógeno, C3b se une a una proteína en la sangre llamada factor B, formando un complejo C3b-Bb.

El complejo C3b – Bb hace 2 cosas:

1. Es una convertasa C3 y activa C3 para formar más C3b, amplificando así la cascada de eventos.
2. Puede activar C5 para formar el complejo de ataque de membrana.

Lectina de unión a manosa

Una lectina es una proteína que une azúcares como la manosa.

La vía de lectina de unión a manosa involucra 2 proteínas:

1. Lectina de unión a manosa (MBL), que no requiere anticuerpos para activar el complemento; y;
2. Serina proteinasa asociada a lectina que se une a manosa (MASP)

MBL une manosa en la superficie de les bactéries, lo que provoca un cambio de conformación en la estructura de MBL que permite a MASP dividir C2 en C2a y C2b, y dividir C4 en C4a y C4b [4].

C2b y C4b forman convertasa C3 y amplifican el sistema del complemento (ver vía alternativa).

¿Cómo se regula el sistema del complemento?

Hay reguladores para evitar que el sistema del complemento se active constantemente.

1. El inhibidor de C1 inhibe a C1 y regula la actividad de la ruta clásica.
2. El factor I desactiva C3b.
3. El factor H inactiva la proteína Bb y previene la formación del complejo C3b-Bb [4].

¿Qué afecciones de la piel implican defectos en el sistema del complemento?

Varias afecciones de la piel están asociadas con defectos en el sistema del complemento. [3].

Maladies cloques.

• Pemphigus vulgaris
• Bullous pemphigoïde
• Pemphigoïde gestationnelle
• Dermatite herpétiforme
• Porfirias

Enfermedades vasculares

• Urticaire
• Angioedème
• Cutané vascularite

Autre inflammatoire maladies

• Systémique lupus érythémateux
• Psoriasis

¿Cómo se utilizan las pruebas de complemento para el diagnóstico?

Los niveles de complemento se pueden medir agregando un sérum muestra en un Solution avec antigènes. Cualquier anticuerpo se une a los antígenos para formar un complejo inmune que se precipita fuera de la solución.

Los componentes del sistema del complemento son termolábiles, por lo tanto, las muestras enviadas para los ensayos del complemento deben manejarse con cuidado. Un resultado anormal puede deberse a un mal manejo durante el transporte de la muestra.