Érythème d'hiver kératolytique

Qu'est que c'est kératolytique invierno érythème?

El eritema queratolítico de invierno es un trastorno cutáneo hereditario raro que se caracteriza por récurrent palmoplantaire eritema y descamación que a menudo empeora en los meses de invierno [1]. También se conoce como enfermedad de Oudtshoorn y erythrokeratolysis hiemalis.

El eritema queratolítico de invierno fue descrito por primera vez en 1977 por dermatólogos en Sudáfrica que observaron una afección de la piel. prédominant en familias en el área de Oudtshoorn de Western Cape [2].

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¿Quién contrae eritema queratolítico de invierno?

Les prédominance del eritema queratolítico de invierno se estima en 1 de 7,200 hablantes de afrikaans blanco [1]. Se hereda en un monogénique autosomique patrón dominante con alto pénétrance pero expresividad variable. Generalmente se diagnostica en la infancia o en la vida adulta temprana.

¿Qué causa el eritema queratolítico de invierno?

Los estudios genealógicos de las familias sudafricanas afectadas han identificado un antepasado común, el capitán François Renier Duminy, un francés del siglo XVIII que se estableció en el Cabo de Buena Esperanza [1]. También se han informado casos esporádicos.

El eritema queratolítico de invierno gène locus ha sido asignado a chromosome 8p23.1 – p22 [1]. Un estudio reciente del ser humano. génome ha propuesto que el eritema sea el resultado de una duplicación accidental de una región potenciadora (una parte del ADN eso hace que su adjacent gen con mayor probabilidad de ser “leído” para la transcripción) junto a CTSB, un gen importante en kératinocytes différenciation et peeling [6].

Diversos factores ambientales desencadenantes pueden alterar el equilibrio de CTSB y sus factores reguladores para aumentar los niveles de catepsina B, un lisosomal protéase dans le épidermey disparador apoptose (muerte celular mediada por el cuerpo) [3].

¿Cuáles son las características clínicas del eritema queratolítico de invierno?

El eritema queratolítico de invierno generalmente se presenta entre la infancia y la edad adulta temprana, y continúa con un patrón intermitente y recurrente [2]. Su severidad varía con descamación cíclica de la piel y eritema subyacente que afecta las palmas de las manos y las plantas de los pies. [3].

• Una llamarada comienza con el eritema. Esto podría ser Annuler e involucrar los espacios palmeados de los dedos de manos y pies o toda la palma o planta del pie. El eritema puede ser transgradiente, extendiéndose a la parte superior de las manos y los pies.
• El eritema es seguido por ampollas secas superficiales indoloras o piel de apariencia opaca que se despega centrífugamente.
• Chaque pièce se expande de 4 a 6 semanas antes de la curación [1].
• El eritema retiene el patrón de cresta papilar de las huellas digitales.
• La sudoración palmoplantar puede provocar un olor picante y un aumento de la descamación.

Algunos pacientes con eritema queratolítico de invierno también desarrollan eritema anular en las extremidades, las nalgas o el tronco; ha habido un caso reportado de afectación facial [4].

Los factores agravantes pueden incluir:

• La temporada de invierno
• Exposición excesiva al agua, productos químicos o fricción. [2]
• Maladie
• Estrés psicológico
• Menstruación
• Secondaire bactérien infection
• Ciertos medicamentos que incluyen actuel esteroides y general anesthésie.

El eritema queratolítico de invierno puede mejorar en verano y durante el embarazo. [3].

¿Cuáles son las complicaciones del eritema queratolítico de invierno?

Los brotes activos del eritema queratolítico de invierno pueden ser incapacitantes en casos severos.

¿Cómo se diagnostica el eritema queratolítico de invierno?

El diagnóstico de eritema de invierno queratolítico puede ser evidente clínicamente y puede estar respaldado por una historia familiar positiva.

En la piel biopsie, eritema queratolítico de invierno muestra características histopathologie avec basal kératinocytes prolifération y capas defectuosas de la stratum corneum [5].

Quel est le diagnostic différentiel para el eritema queratolítico de invierno?

Dependiendo de la fase de la blessure, el diagnóstico diferencial del eritema queratolítico de invierno puede incluir [6]:

• Kératolyse exfoliative
• Palmoplantaire kératodermie
• Situé epidermólisis ampollosa simple
• Circonscrit paume hypokératose
• Érythème annulaire

• Eritroqueratodermia.

¿Cuál es el tratamiento para el eritema queratolítico de invierno?

Actualmente no existe un tratamiento efectivo establecido para el eritema queratolítico de invierno. Queratolíticos tópicos, rétinoïdes y los esteroides pueden agravar el eritema queratolítico de invierno [6]. Photodynamique la terapia ha mostrado resultados modificadores de la enfermedad en un paciente [5].

¿Cuál es el resultado del eritema queratolítico de invierno?

El eritema queratolítico de invierno generalmente mejora o incluso desaparece durante los meses de verano [4]. También tiende a mejorar con la edad y puede haber solo un mínimo escalade en los pliegues en la edad adulta [1]. En algunos individuos gravemente afectados, persistirá. [2].