Eritema ceratolítico de inverno

O que é queratolítico inverno eritema?

O eritema queratolítico de inverno é um distúrbio cutâneo hereditário raro caracterizado por recorrente palmoplantar eritema e descamação que geralmente pioram nos meses de inverno [1]. É também conhecida como doença de Oudtshoorn e eritroqueratólise hiemalis.

O eritema de inverno queratolítico foi descrito pela primeira vez em 1977 por dermatologistas da África do Sul que observaram uma condição da pele. predominante em famílias na área de Oudtshoorn, no Cabo Ocidental [2].

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Quem recebe eritema queratolítico no inverno?

a predomínio do inverno, o eritema queratolítico é estimado em 1 em 7.200 falantes de africâner branco [1]. É herdado em um monogênico autossômico padrão dominante com alta penetração mas expressividade variável. Geralmente é diagnosticado na infância ou no início da idade adulta.

O que causa eritema queratolítico no inverno?

Estudos genealógicos de famílias afetadas da África do Sul identificaram um ancestral comum, o capitão François Renier Duminy, um francês do século 18 que se estabeleceu no Cabo da Boa Esperança [1]. Casos esporádicos também foram relatados.

Eritema ceratolítico de inverno gene locus foi atribuído a cromossoma 8p23.1 - p22 [1]. Um estudo recente do ser humano. genoma propôs que o eritema fosse o resultado da duplicação acidental de uma região melhoradora (parte do DNA isso faz o seu adjacente mais provável que seja "lido" para transcrição) junto com CTSB, um gene importante na queratinócitos diferenciação e descamação [6].

Vários gatilhos ambientais podem perturbar o equilíbrio de CTSB e seus fatores regulatórios para aumentar os níveis de catepsina B, um lisossômico protease no epidermee gatilho apoptose (morte celular mediada pelo corpo) [3].

Quais são as características clínicas do eritema queratolítico de inverno?

O eritema queratolítico de inverno geralmente ocorre entre a infância e o início da idade adulta e continua em um padrão intermitente e recorrente [2]. Sua gravidade varia com a descamação cíclica da pele e o eritema subjacente, afetando as palmas das mãos e as solas dos pés. [3]

• Um surto começa com eritema. Isto pode ser cancelar e envolva os espaços palmados dos dedos das mãos e dos pés ou toda a palma ou planta do pé. O eritema pode ser transgradiente, espalhando-se para a parte superior das mãos e pés.
• O eritema é seguido por bolhas secas superficiais indolores ou pele de aparência opaca que se desprendem por centrifugação.
• Cada fragmento expande 4 a 6 semanas antes da cura [1].
• O eritema retém o padrão da crista papilar das impressões digitais.
• A transpiração palmoplantar pode causar odor pungente e aumento da descamação.

Alguns pacientes com eritema queratolítico de inverno também desenvolvem eritema em anel nas extremidades, nádegas ou tronco; Houve um caso relatado de envolvimento facial [4].

Fatores agravantes podem incluir:

• Inverno
• Exposição excessiva à água, produtos químicos ou fricção. [dois]
• Doença
• Estresse psicológico
• Menstruação
• Secundário bacteriano infecção
• Certos medicamentos que incluem atual esteróides e geral anestesia.

O eritema ceratolítico de inverno pode melhorar no verão e durante a gravidez. [3]

Quais são as complicações do eritema queratolítico de inverno?

Os surtos ativos de eritema queratolítico de inverno podem ser incapacitantes em casos graves.

Como é diagnosticado o eritema queratolítico de inverno?

O diagnóstico de eritema queratolítico de inverno pode ser clinicamente evidente e pode ser apoiado por uma história familiar positiva.

Na pele biópsia, o eritema queratolítico do inverno mostra características histopatologia com basal queratinócitos proliferação e camadas defeituosas do estrato córneo [5].

Qual é ele diagnóstico diferencial para eritema queratolítico de inverno?

Dependendo da fase do ferimentos, o diagnóstico diferencial de eritema queratolítico de inverno pode incluir [6]:

• Ceratólise esfoliativa
• Palmoplantar queratodermia
• Localizado epidermólise bolhosa simples
• Circunscrito Palma hipoceratose
• Eritema anular

• Eritrokeratoderma.

Qual é o tratamento para o eritema queratolítico de inverno?

Atualmente, não existe tratamento eficaz estabelecido para o eritema queratolítico de inverno. Queratolíticos tópicos, retinóides e esteróides podem agravar o eritema queratolítico do inverno [6]. Fotodinâmica a terapia mostrou resultados modificadores da doença em um paciente [5].

Qual é o resultado do eritema queratolítico de inverno?

O eritema queratolítico de inverno geralmente melhora ou até desaparece durante os meses de verão [4]. Também tende a melhorar com a idade e pode haver apenas um mínimo escalada nas dobras na idade adulta [1]. Em alguns indivíduos gravemente afetados, ele persistirá. [dois].