Érythème polymorphe

Qu'est que c'est érythème multiforme?

L’érythème multiforme est un hypersensibilité réaction généralement déclenchée par des infections, le plus souvent le virus de l'herpès simplex (HSV). Il vient avec une peau éruption caractérisé par un objectif typique blessure. Il peut y avoir muqueux compromis membrane. Ce aigu et auto-limité, qui se résout généralement sans complications.

L'érythème polymorphe est divisé en formes majeures et mineures et est maintenant considéré comme distinct de Stevens-Johnson. syndrome (SJS) et toxique épidermique nécrolyse (RTE).

Qui contracte un érythème polymorphe?

L'érythème polymorphe affecte le plus souvent les jeunes adultes (20 à 40 ans), mais tous les groupes d'âge et toutes les races peuvent être affectés. Il y a une prédominance masculine.

Il y a un génétique tendance à érythème polymorphe. Certains types de tissus se retrouvent plus fréquemment chez les personnes atteintes d'érythème polymorphe associé à l'herpès (HLA-DQw3) et récurrent érythème polymorphe (HLA-B15, -B35, -A33, -DR53, -DQB1 * 0301).

Qu'est-ce qui déclenche l'érythème polymorphe?

Les infections

Les infections sont probablement associées à au moins 90% en cas d'érythème polymorphe.

Le déclencheur le plus courant du développement d'un érythème polymorphe est le virus de l'herpès simplex (HSV). infection, habituellement des boutons de fièvre (boutons de fièvre sur la lèvre) et moins souvent de l'herpès génital. Le HSV de type 1 est plus fréquemment associé que le type 2. L'infection herpétique précède généralement une éruption cutanée en 3 à 14 jours.

Pneumonie à Mycoplasma (une infection pulmonaire causée par les bactéries Mycoplasma pneumoniae) est le déclencheur suivant le plus courant.

De nombreuses infections virales différentes ont déclenché un érythème polymorphe, notamment:

• Parapoxvirus (orf et trayeurs nodules)
• Herpès varicelle-zona (varicelle, zona)
• Adénovirus
• Hépatite virus

• Virus de l'immunodéficience humaine (VIH)

• Cytomégalovirus
• Vaccins viraux

Des infections fongiques par des dermatophytes (teigne) ont également été signalées en association avec un érythème polymorphe.

Drogues

Les médicaments sont probablement une cause rare (<10%) de eritema multiforme. Si este diagnóstico se está considerando seriamente, entonces el medicamento alternativo des éruptions cutanées devrait être exclu, comme SJS / TEN, généralisé éruption cutanée fixe, polymorphe exanthématique éruption de drogue et urticaire.

De nombreux médicaments ont déclenché un érythème polymorphe, notamment des barbituriques et des anti-stéroïdes non stéroïdiens.inflammatoire médicaments, pénicillines, sulfamides, nitrofurantoïne, phénothiazines et anticonvulsivants.

Caractéristiques cliniques de l'érythème polymorphe.

Symptômes généraux

Il n'y a généralement pas prodromal symptômes de l'érythème polymorphe mineur. Cependant, l'érythème polymorphe majeur peut être précédé de symptômes bénins tels que fièvre ou frissons, faiblesse ou douleurs articulaires.

Lésions cutanées

En règle générale, dans l'érythème polymorphe, quelques à des centaines de lésions cutanées éclatent en 24 heures. Les lésions sont d'abord visibles sur le dos des mains et / ou sur le dessus des pieds puis se propagent des extrémités au tronc. Les membres supérieurs sont plus souvent touchés que les membres inférieurs. Les paumes et les semelles peuvent être impliquées. Le visage, le cou et le tronc sont des sites communs. Les lésions cutanées sont souvent groupé sur les coudes et les genoux. Il peut y avoir une légère démangeaison ou une sensation de brûlure associée.

Les blessures initiales sont aiguës délimité, rond, rouge / rose et plat (macules), qui deviennent élevées (papules/ /palpable) et se développer progressivement pour former assiettes (plaques plates surélevées) jusqu'à plusieurs centimètres de diamètre. Le centre du papule/ /plaque d'immatriculation s'assombrit et développe des changements superficiels (épidermiques) tels que des cloques ou croûte. Les lésions évoluent généralement sur 72 heures.

Le typique blessure cible (aussi appelé blessure à l'iris) de l'érythème polymorphe a une marge aiguë, une forme ronde régulière et trois zones de couleur concentriques:

• Le centre est foncé ou rouge foncé avec une ampoule ou Cortex
• L'anneau suivant est rose pâle et monte en raison de œdème (gonflement des fluides)
• L'anneau le plus à l'extérieur est rouge vif.

Atypique les lésions cibles ne présentent que deux zones et / ou une frontière indistincte.

L'éruption est polymorphe (plusieurs formes), d'où le "multiforme" dans le nom. Les lésions peuvent être à différents stades de développement avec des cibles typiques et atypiques présentes en même temps. Un examen complet de la peau peut être nécessaire pour trouver des cibles typiques, car elles peuvent être peu nombreuses.

Les blessures montrent Köbner (isomorphe), ce qui signifie qu’ils peuvent se développer dans les sites précédents (mais pas concurrent ou plus tard) peau traumatisme.

Il n'y a pas d'inflammation associée du visage, des mains ou des pieds, bien qu'il s'agisse de sites éruption Distribution. Cependant, les lèvres sont souvent gonflées, en particulier dans les érythèmes polymorphes majeurs.

Voir plus d'images d'érythème polymorphe.

Membrane muqueuse intervention

Membrane muqueuse Les lésions, si elles sont présentes, se développent généralement quelques jours après le début de l'éruption.

Dans l'érythème polymorphe mineur, l'atteinte de la muqueuse est absente ou légère. Les modifications de la muqueuse, si elles sont présentes, consistent initialement en une rougeur des lèvres et à l'intérieur de la joue. Parfois, des cloques se développent et se brisent rapidement pour se former érosions et ulcères.

Dans l'érythème multiforme majeur, un ou plusieurs muqueuses généralement affecté, le plus souvent par voie orale membrane muqueuse:

• Le plus souvent les lèvres, à l'intérieur des joues, la langue
• Moins souvent plancher de bouche, palais, gencives.

D'autres sites muqueux affectés peuvent inclure:

• Œil
• Anus et organes génitaux
• Trachée / bronches
• Tube digestif.

Les lésions muqueuses consistent en un gonflement et une rougeur avec formation de cloques. Les vésicules se brisent rapidement pour laisser de grands ulcères peu profonds, de forme irrégulière et douloureux, qui sont couverts par une pseudomembrane blanchâtre. Les lèvres sont généralement gonflées de hémorragique Gale Le patient peut avoir des difficultés à parler ou à avaler en raison de la douleur.

Avec la pneumonie à mycoplasmes, les muqueuses peuvent être les seuls sites touchés (mucite) Cela peut être grave et nécessiter une hospitalisation en raison de difficultés à manger et à boire. Il n'a pas été déterminé s'il s'agit d'une forme limitée d'érythème polymorphe. Également connu sous le nom de syndrome de Fuchs, l'érythème polymorphe de la muqueuse peut parfois être dû à l'herpès simplex récurrent.

Érythème multiforme récurrent

L'érythème polymorphe peut être récurrent, avec plusieurs épisodes par an pendant de nombreuses années. On pense que cela est presque toujours dû à une infection par HSV-1.

Comment se fait le diagnostic d'érythème polymorphe?

L'érythème polymorphe est un diagnostic clinique, bien que la peau biopsie peut être nécessaire d'exclure d'autres conditions. Les histologie L'érythème polymorphe est caractéristique mais non diagnostique. Elle varie selon l'âge de la blessure, son apparence et la partie biopsiée.

D'autres tests peuvent être effectués pour détecter les infections fréquemment observées en association avec un érythème polymorphe, comme les mycoplasmes.

Pour plus de détails, voir Erythema multiforme: histologie et mécanismes.

Traitement de l'érythème multiforme

Dans la plupart des cas, aucun traitement n'est nécessaire, car l'éruption disparaît d'elle-même pendant plusieurs semaines sans complications.

Un traitement dirigé contre toute cause possible peut être nécessaire, comme l'acyclovir oral (non actuel) pour le HSV ou les antibiotiques (par exemple, l'érythromycine) pour Mycoplasma pneumoniae. Si la cause d'un médicament est suspectée, le médicament incriminé éventuel doit cesser.

Un traitement de soutien / symptomatique peut être nécessaire.

• Démangeaisons: les antihistaminiques oraux et / ou les corticostéroïdes topiques peuvent aider.
• Douleur buccale - rince-bouche contenant local anesthésique et antiseptique réduisent la douleur et l'infection secondaire.
• L'atteinte oculaire doit être évaluée et traitée par un ophtalmologiste.
• Un érythème polymorphe majeur peut nécessiter une hospitalisation pour des soins de soutien, en particulier si une atteinte bucco-dentaire sévère restreint la consommation d'alcool.

Le rôle des corticostéroïdes oraux reste controversé, car aucune étude contrôlée n'a montré de bénéfice. Cependant, pour une maladie grave, 0,5 à 1 mg / kg / jour de prednisone ou de prednisolone est souvent utilisé au début du processus pathologique.

L'érythème multiforme récurrent est généralement traité initialement avec de l'acyclovir oral continu pendant 6 mois à une dose de 10 mg / kg / jour en doses fractionnées (par exemple 400 mg deux fois par jour), même si le HSV n'a pas été déclencheur évident de l'érythème polymorphe du patient. . Cela s'est avéré efficace pour placebo-révisé en double aveugle études. Cependant, l'érythème multiforme peut réapparaître lorsque l'acyclovir est arrêté. Autre antiviral Des médicaments tels que le valacyclovir (500–1000 mg / jour) et le famciclovir (250 mg deux fois par jour) doivent être essayés si l'acyclovir n'a pas aidé; Ces médicaments ne sont pas disponibles en Nouvelle-Zélande.

D'autres traitements (utilisés en continu) qui ont été signalés pour aider à supprimer l'érythème polymorphe récurrent comprennent:

• Dapsone 100–150 mg / jour

• Médicaments antipaludiques (p. Ex., Hydroxychloroquine)

• Azathioprine 100–150 mg / jour

• Autres: thalidomide, cyclosporine, mycophénolate mofétil, photochimiothérapie (PUVA)

Quelles sont les perspectives de l'érythème polymorphe?

L'érythème polymorphe mineur disparaît généralement spontanément sans laisser de cicatrices pendant 2 à 3 semaines. L'érythème multiforme majeur peut prendre jusqu'à 6 semaines pour se résoudre. L'érythème polymorphe ne progresse pas en SJS / TEN.

Il peut y avoir une décoloration résiduelle de la peau marbrée. Une atteinte oculaire importante dans l'érythème polymorphe majeur peut rarement causer de graves problèmes, y compris la cécité.