Stomatite ulcéreuse chronique

Qu'est que c'est chronique ulcératif stomatite?

La estomatitis ulcerosa crónica se identificó por primera vez en 1990 como rara auto-immune enfermedad que se presenta como dolorosa ulcères en la boca, a menudo yendo y viniendo por muchos años. A diferencia de otras enfermedades autoinmunes que causan ampollas y úlceras en la boca, no responde bien a los corticosteroides.

La stomatite signifie des douleurs buccales.

¿Quién contrae estomatitis ulcerosa crónica?

La estomatitis ulcerosa crónica es una enfermedad rara con menos de 100 casos reportados hasta ahora. Parece afectar casi exclusivamente a las mujeres blancas en la mediana edad tardía con una edad promedio de inicio de 60 años. Hay informes poco frecuentes de estomatitis ulcerosa crónica que afecta a hombres o mujeres más jóvenes. A menudo, los síntomas han estado presentes muchos años antes de que se haga el diagnóstico. Está asociado con des anticorps contre kératinocytes noyaux de estratificado squameux épithélium. Lo especifico antigène ha sido identificado como DeltaNp63alpha.

Características clínicas de la estomatitis ulcerosa crónica.

La estomatitis ulcerosa crónica se presenta como dolorosa érosions (úlceras superficiales) en la boca que pueden parecerse érosif liquen plano Puede imitar otras afecciones autoinmunes que causan úlceras o erosiones bucales, incluido el pénfigo vulgar y cicatrice penfigoide, o se asemeja a una gingivitis descamativa. Las úlceras pueden ocurrir en las encías, dentro de las mejillas o en la lengua. La condición dura muchos años, a veces yendo y viniendo. Muy raramente también se han informado lesiones similares en genitales o conjuntivales. membrane muqueuse. Se han informado lesiones cutáneas que se asemejan al liquen plano en algunos pacientes. Todavía no está claro si la estomatitis ulcerosa crónica coexiste con liquen plano o es una variante de la misma. El paciente está bien por lo demás.

¿Cómo se diagnostica la estomatitis ulcerosa crónica?

La estomatitis ulcerosa crónica se diagnostica mediante la combinación de características clínicas y patológicas.

Membrane muqueuse biopsies de la boca muestran características patológicas inespecíficas, más a menudo se asemejan a liquen plano. Sin embargo directo immunofluorescence (DIF) muestra un patrón moteado de IgG en el tercio inferior del epitelio (basal y capas de células parabasales).

La inmunofluorescencia indirecta (IIF) en una muestra de sangre detecta una IgG y / o IgA autoanticorps contra núcleos de queratinocitos en piel y conejillo de indias oesophagien mucosa pero no en células HEp2 o riñón. Esta específica anticorps se llama anticuerpo antinuclear estratificado específico del epitelio (SES) (ANA). El antígeno reconocido por estos autoanticorps es un 70kDa épithélium nucléaire proteína y se ha identificado como DeltaNp63alpha. Recientemente se ha desarrollado un ensayo de prueba ELISA para detectar los autoanticuerpos específicos. El título SES-ANA suele ser alto y persiste a pesar de la clínica remise con tratamiento Aunque el título a menudo es más bajo con el tratamiento, no desaparece por completo. El título no parece correlacionarse con la actividad de la enfermedad. Sin embargo, la combinación de los autoanticuerpos IgG e IgA puede indicar una enfermedad grave.

Los criterios de diagnóstico han sido propuestos por Chorzelski et al (1998):

Critères principaux

• lesiones erosivas o exfoliativas en la boca
• característica inmunofluorescencia indirecta y directa (IIF y DIF)

Critères mineurs

• curso crónico con rechutes
• mujer en el grupo de mayor edad
• respuesta a hidroxicloroquina sola o combinada con pequeñas dosis de cortisona.

Tratamiento de estomatitis ulcerosa crónica

La estomatitis ulcerosa crónica generalmente no responde a actuel esteroides o tratamiento con esteroides orales. Sin embargo, generalmente hay una excelente respuesta inicial a la hidroxicloroquina oral, 200-400 mg / día. Esto puede resultar en una remisión duradera. Sin embargo, a largo plazo, la hidroxicloroquina puede no prevenir recaídas y dosis bajas systémique Además, se pueden requerir corticosteroides y / o dapsona.