Estomatite ulcerosa crônica

O que é crônica ulcerativo estomatite?

A estomatite ulcerosa crônica foi identificada pela primeira vez em 1990 como rara autoimune doença que se apresenta como dolorosa úlceras na boca, muitas vezes indo e vindo por muitos anos. Ao contrário de outras doenças autoimunes que causam bolhas e úlceras na boca, ela não responde bem aos corticosteróides.

Estomatite significa dor na boca.

Quem tem estomatite ulcerativa crônica?

A estomatite ulcerativa crônica é uma doença rara, com menos de 100 casos relatados até o momento. Parece afetar quase exclusivamente mulheres brancas no final da meia idade, com uma idade média de início de 60 anos. Existem relatos raros de estomatite ulcerativa crônica que afetam homens ou mulheres mais jovens. Muitas vezes, os sintomas estão presentes há muitos anos antes do diagnóstico. Está associado a anticorpos em contra queratinócitos núcleos estratificado escamoso epitélio. Eu especifico antígeno Foi identificado como DeltaNp63alpha.

Características clínicas da estomatite ulcerativa crônica.

A estomatite ulcerativa crônica se apresenta como dolorosa erosões (feridas superficiais) na boca que podem parecer erosivo líquen plano Pode simular outras condições auto-imunes que causam úlceras na boca ou erosões, incluindo pênfigo vulgar e cicatriz penfigóide ou se assemelha a uma gengivite escamosa. Úlceras podem ocorrer nas gengivas, no interior das bochechas ou na língua. A condição dura por muitos anos, às vezes indo e vindo. Lesões semelhantes à genital ou conjuntival também foram relatadas muito raramente. membrana mucosa. Lesões cutâneas semelhantes ao líquen plano foram relatadas em alguns pacientes. Ainda não está claro se a estomatite ulcerativa crônica coexiste ou é uma variante do líquen plano. Caso contrário, o paciente está bem.

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Como é diagnosticada a estomatite ulcerativa crônica?

A estomatite ulcerosa crônica é diagnosticada através da combinação de características clínicas e patológicas.

Membrana mucosa biópsias da boca apresentam características patológicas inespecíficas, mais frequentemente semelhantes ao líquen plano. Direto no entanto imunofluorescência (DIF) mostra um padrão manchado de IgG no terço inferior do epitélio (basal e células parabasais).

A imunofluorescência indireta (IIF) em uma amostra de sangue detecta uma IgG e / ou IgA autoanticorpo contra núcleos de queratinócitos na pele e porquinho da índia esofágico mucosa, mas não nas células HEp2 ou nos rins. Este específico anticorpo é chamado de anticorpo antinuclear estratificado específico epitelial (SES) (ANA). O antígeno reconhecido por esses autoanticorpos é um 70kDa epitelial nuclear proteína e foi identificado como DeltaNp63alpha. Um ensaio de teste ELISA foi desenvolvido recentemente para detectar autoanticorpos específicos. O título SES-ANA é geralmente alto e persiste apesar da remissão com tratamento Embora o título seja geralmente mais baixo com o tratamento, ele não desaparece completamente. O título não parece se correlacionar com a atividade da doença. No entanto, a combinação dos autoanticorpos IgG e IgA pode indicar doença grave.

Os critérios de diagnóstico foram propostos por Chorzelski et al (1998):

Critérios principais

  • lesões erosivas ou esfoliativas na boca
  • característica de imunofluorescência indireta e direta (IIF e DIF)

Critérios menores

  • curso crônico com recaídas
  • mulher na faixa etária mais velha
  • resposta à hidroxicloroquina isoladamente ou em combinação com pequenas doses de cortisona.

Tratamento de estomatite ulcerativa crônica

A estomatite ulcerativa crônica geralmente não responde a atual esteróides ou tratamento com esteróides por via oral. No entanto, geralmente há uma excelente resposta inicial à hidroxicloroquina oral, 200-400 mg / dia. Isso pode resultar em uma remissão duradoura. No entanto, a longo prazo, a hidroxicloroquina pode não impedir a recaída e doses baixas. sistêmico Além disso, podem ser necessários corticosteróides e / ou dapsona.