Granulomatose lymphomatoïde

Qu'est que c'est lymphomatoïde granulomatose ?

La granulomatose lymphomatoïde est une forme rare de cellules B lymphome (ongle Cancer du tissu lymphatique). Caractérisé par lymphocytes environ vaisseaux sanguinsC'est-à-dire qu'ils sont angiocentriques.

Selon la définition de l'Organisation mondiale de la santé, la granulomatose lymphomatoïde est définie comme angiocentrique et angiodestructrice. lymphoproliférative maladie qui implique extranodal sites, composés de Cellules B positif pour le virus d'Epstein-Barr (EBV) et mélangé avec le réactif Cellules T. Il survient également souvent en association avec un état d'immunodéficience sous-jacent. C'est une forme de lymphome non hodgkinien. Voir Troubles lymphoprolifératifs associés au virus d'Epstein-Barr.

La granulomatose lymphomatoïde est deux fois plus fréquente chez l'homme que chez la femme et survient entre 30 et 50 ans. Les poumons sont généralement impliqués avec la peau, et le système nerveux central est également fréquemment affecté. D'autres organes peuvent être touchés, notamment les reins, le foie, la rate, ganglions lymphatiques, les yeux et le tractus gastro-intestinal.

Quels sont les symptômes?

Les symptômes les plus courants sont la toux, fièvre et des lésions cutanées. Les patients atteints peuvent généralement se sentir mal, avec une perte de poids, neurologique anomalies, dyspnée et douleurs thoraciques.

Quels sont les résultats de l'examen cutané?

Les lésions cutanées peuvent prendre la forme de :

• Petites bosses rouges (papules)
• Boules sous la peau (nodules)
• Ulcères
• patchs épaissis
• En colère cheveux follicules (folliculite)

Il n'y a généralement aucun symptôme de lésions cutanées, mais elles peuvent être sensibles ou provoquer des démangeaisons. L'examen neurologique peut révéler des lésions crâniennes et périphérique anomalies nerveuses entraînant une instabilité, une vision floue, une faiblesse ou un engourdissement affectant les muscles faciaux ou les mains et les pieds.

Quels tests peuvent être effectués?

Tissu biopsie il est nécessaire de confirmer un diagnostic de granulomatose lymphomatoïde. Les résultats des autres tests de laboratoire ont tendance à être non spécifiques.

quelles sont les caractéristiques histopathologique recommandations ?

Les résultats de la biopsie dans la granulomatose lymphomatoïde comprennent une triade classique de caractéristiques.

1. Mixte lymphoïde infiltrer
2. lymphocytes infiltrés à travers les parois des artères et des veines
3. Focal domaines de nécrose (mort cellulaire).

Taches spéciales (immunohistochimie) montrent un grand nombre de lymphocytes T réactifs avec un nombre variable de le mal Cellules B histologique la note est de 1 à 3 (du plus bas au plus élevé). Le grade 1 n'a qu'un petit nombre de cellules B positives pour l'EBV. Le grade 2 a un nombre croissant de grandes cellules B positives pour l'EBV. La 3e année ressemble davantage aux formes conventionnelles de diffuser lymphome à grandes cellules B.

Quels sont les états d'immunodéficience associés ?

La granulomatose lymphomatoïde survient dans le cadre d'un dysfonctionnement du système immunitaire, par exemple :

• Organe transplantation
• Wiskott-Aldrich syndrome
• Virus de l'immunodéficience humaine (VIH) infection
• Syndrome lymphoprolifératif lié à l'X
• Syndrome d'immunodéficience commune variable
• Autres troubles de surveillance immunitaire réduits.

Quelles sont les options de traitement?

Le traitement idéal de la granulomatose lymphomatoïde est inconnu. Les traitements qui ont été signalés comme réussis chez au moins certains patients comprennent :

• Systémique stéroïdes plus cyclophosphamide
• Interféron alfa 2b
• Combinaison chimiothérapie avec CHOP (cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine et prednisone)
• Anti-CD20 monoclonal des anticorps (rituximab)
• Anticorps monoclonaux anti-CD20 + CHOP
• Greffe autologue de cellules souches hématopoïétiques après chimiothérapie à haute dose.

Quel est le prévoir avec une granulomatose lymphomatoïde?

Une guérison spontanée survient chez environ 20% de patients atteints d'une maladie de bas grade (grade 1). d'autres ont progressive maladies. Les taux de mortalité à 5 ans rapportés se situent entre 38% et 88%. La médiane de survie est comprise entre 14 et 72 mois. Le pronostic est moins bon avec une maladie de grade 2 et 3 et s'il existe une atteinte neurologique.