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Granulomatose éosinophile avec polyangéite

Qu'est que c'est éosinophile granulomatosis con poliangitis?

La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis es una enfermedad rara que afecta los pulmones, la piel y, a veces, otros órganos. El nombre proviene de la presencia de éosinophiles, granulomes e inflamado vaisseaux sanguins. También se conoce como Churg-Strauss syndrome, Granulomatosis de Churg-Strauss y granulomatosis alérgica.

Las características principales de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis son:

  • Asthme
  • Éosinophiles infiltration en los pulmones
  • Eosinófilos en la sangre
  • Petit récipient vascularite (vasos sanguíneos inflamados) y granulomas (mixtos chronique inflammatoire celdas) en biopsie.

¿Qué son los eosinófilos?

Los eosinófilos son un tipo de glóbulo blanco. A menudo aumentan en número en trastornos alérgicos.

¿Cuál es la causa de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis?

La causa de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis es incierta, pero actualmente se cree que es un auto-immune processus.

Se ha asociado con sensibilidades farmacológicas a la penicilina, la penicilamina, los yoduros, leucotriènes modificadores y mesalazina en algunos pacientes.

¿Cuáles son las características clínicas de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis?

La granulomatosis eosinofílica con poliangitis se ha dividido en tres fases distintas, que pueden ser secuenciales o no. Los síntomas dependen de la fase y los órganos involucrados.

Prodromal phase
  • Los síntomas respiratorios dominan, especialmente el asma.
  • La rinitis alérgica también puede ocurrir
Segunda fase
  • Périphérique du sang éosinophilie
  • Infiltración de tejido eosinofílico en los pulmones y el intestino.
  • Pérdida de peso, fièvre, sudores, dolor abdominal y diarrea pueden ocurrir
Fase vasculítica
  • Puede involucrar a cualquier órgano: el corazón está involucrado con mayor frecuencia, pero el pulmón, el riñón, ganglions lymphatiques y el músculo también puede verse afectado
  • Los síntomas pueden incluir diarrea con sangre, sangre en la orina, dolor en las articulaciones, inflammation del corazón, convulsiones, coma y daños en la piel nerfs
  • El asma puede disminuir a medida que la enfermedad progresa
  • La afectación de la piel ocurre en aproximadamente la mitad de los pacientes:
    • Ampoules, pétéchies, violet et nodules, a menudo con central nécrose debido a la descomposición del tejido.
    • Afecta la parte posterior de los brazos o el frente de las piernas, especialmente los codos y las rodillas. El cuero cabelludo o el tronco pueden estar involucrados.
    • Los cultivos de nuevas lesiones pueden aparecer durante meses.
Vasculitis cutánea de Churg-Strauss antes y después del desbridamiento

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Granulomatose éosinophile avec polyangéite

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Granulomatose éosinophile avec polyangéite

¿Cómo se diagnostica la granulomatosis eosinofílica con poliangitis?

No existe un análisis de sangre específico para la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis. Las investigaciones generalmente incluyen:

  • Numération globulaire complète
  • Factor reumatoide (RhF), antinuclear anticorps (ANA), antineutrofilo des anticorps (HANCHE)
  • Pruebas de función renal, hepática y muscular, como lo indican los síntomas y signos.

Los estudios de imagen pueden incluir radiografías de los pulmones y senos paranasales y electrocardiograma (ECG).

La biopsia de piel y la biopsia de riñón pueden demostrar la combinación diagnóstica de eosinofilia tisular, vasculitis y granulomas. Ver granulomatosis eosinofílica con poliangeítis pathologie.

¿Cuál es el tratamiento para la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis?

Systémique Los corticosteroides son la terapia de primera línea para la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis. La enfermedad leve puede tratarse inicialmente con corticosteroides orales, pero la mayoría de los autores sugieren comenzar la terapia para la enfermedad extensa con corticosteroides intravenosos (IV). Por lo general, se prescriben a largo plazo.

La respuesta del paciente a los corticosteroides es a menudo dramática. Dentro de 1-2 semanas, la eosinofilia, la ESR y músculo enzyme los niveles pueden normalizarse. Los corticosteroides se pueden afilar y remise es normalmente sostenido Las dosis bajas de prednisona pueden continuarse para el asma residual u otros síntomas.

Si los síntomas vasculíticos no están controlados o si se requieren grandes dosis de esteroides, se puede usar ciclofosfamida. Esto parece mejorar el resultado en la enfermedad grave y puede reducir la posibilidad de rechute.

Otros medicamentos reportados como útiles en la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis incluyen:

  • Méthotrexate
  • Tumeur bloqueadores del factor de necrosis (TNF), como infliximab y etanercept
  • Interferón recombinante (IFN) alfa
  • Rituximab

Antibiotique prophylaxie con sulfametoxazol-trimetoprima se puede recomendar porque la inmunosupresión intensa aumenta el riesgo de infection.

¿Cuál es el resultado de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis?

El tratamiento de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis con esteroides sistémicos ha mejorado la supervivencia de los pacientes del 50% a los tres años al 75% a los ocho años.

Al menos la mitad de las muertes en granulomatosis eosinofílica con poliangeítis se deben a afectación cardíaca.

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