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Hamartome folliculaire basaloïde

Qu'est-ce qu'un basaloïde folliculaire hamartoma?

Hamartome folliculaire basaloïde est un rare, inoffensif cheveux follicule tumeur Cela se produit sur le visage et le cuir chevelu, et parfois le tronc. Se caractérise histologiquement de la prolifération de ramifications lacets et des brins de cellules basaloïdes. Il est très important de distinguer les lésions de l'hamartome folliculaire basaloïde de la peau. Cancer. Cela se fait avec soin histopathologique examen d'une peau biopsie (baisser les yeux).

L'hamartome folliculaire basaloïde est divisé en deux catégories:

Solitaire/situé hamartome folliculaire basaloïde

Basoïde solitaire folliculaire hamartomas sont des lésions isolées, elles peuvent être congénital (présent depuis la naissance) ou acquis (apparaît plus tard).

Hamartome folliculaire basaloïde multiple

L'hamartome folliculaire basaloïde multiple est subdivisé en deux catégories:

Héréditaire:

  • Famille Un hamartome folliculaire basaloïde multiple a autosomique héritage dominant. Les blessures se produisent de manière diffuse sur le visage, le tronc et les extrémités.
  • Généralisé hamartome folliculaire basaloïde syndrome est un sous-type de hamartome folliculaire basaloïde multiple héréditaire avec des cutané fonctionnalités, y compris milialésions de comédie hypotrichose (cheveux réduits) et hypohidrose (transpiration réduite).

Acquis:

  • Linéaire unilatéral hamartome folliculaire basaloïde: des lésions se produisent le long des lignes de Blaschko en raison du mosaïcisme.
  • Hamartome folliculaire basaloïde généralisé: peut être associé à auto-immune maladie (myasthénie grave, systémique lupus érythémateux (LED) ou sporadique (rare).

À quoi ressemble l'hamartome folliculaire basaloïde?

Les lésions de l'hamartome folliculaire basaloïde solitaire surviennent le plus souvent sur le visage et le cuir chevelu. Sa taille varie de 1 mm à 3 cm. Ils ont la couleur de la peau au brun. Les cheveux peuvent être absents.

Les hamartomes folliculaires basaloïdes multiples commencent souvent sur le visage et le cuir chevelu, mais se propagent ensuite à d'autres zones, telles que le cou, le tronc et les extrémités. Le nombre de blessures peut varier de quelques à des centaines de papules. Ils sont généralement de couleur chair et mesurent environ 1 à 2 mm.

Comment diagnostique-t-on un hamartome folliculaire basaloïde?

Un hamartome folliculaire basaloïde est diagnostiqué sur une biopsie cutanée de pleine épaisseur. Les caractéristiques cliniques de l'hamartome folliculaire basaloïde peuvent être très similaires à celles d'autres tumeurs cutanées telles que basal cellule carcinome et trichoépithéliome, puis rééchantillonnage ou rééchantillonnageexcision il peut être nécessaire pour un diagnostic définitif ou une éradication complète dans les cas incertains.

Un hamartome folliculaire basaloïde a été associé à un mutation sur le PTCH gène, qui fait partie de la même voie impliquée dans le syndrome du carcinome basocellulaire nevoid (syndrome de Gorlin). Il est important de garder le patient sous observation, car il peut être à risque de cancer de la peau.

Quel est le traitement de l'hamartome folliculaire basaloïde?

L'hamartome folliculaire basaloïde est un bénin tumeur qui ne nécessite généralement pas de traitement. Parfois, ils peuvent être retirés chirurgicalement pour des raisons esthétiques ou s'ils se produisent dans des zones sensibles sur le plan fonctionnel.

Les patients atteints d'un hamartome folliculaire basaloïde doivent être surveillés et biopsiés si les lésions changent de taille ou d'apparence. Toute tumeur suspecte doit être retirée en utilisant:

  • curetage et électrodésiccation
  • excision chirurgicale.

  • Chirurgie micrographique de Mohs, qui garantit des marges claires

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