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Hamartoma folicular basaloide

Que es un basaloide folicular hamartoma?

El hamartoma folicular basaloide es un raro, inofensivo cabello folículo tumor eso ocurre en la cara y el cuero cabelludo, y ocasionalmente, el tronco. Se caracteriza histológicamente por un crecimiento excesivo de ramificación cordones y hebras de células basaloides. Es muy importante distinguir las lesiones de hamartoma folicular basaloide de la piel. cáncer. Esto se hace con cuidado histopatológico examen de una piel biopsia (vea abajo).

El hamartoma folicular basaloide se divide en dos categorías:

Solitario/localizado hamartoma folicular basaloide

Basaloide solitario folicular hamartomas son lesiones aisladas Pueden ser congénito (presente desde el nacimiento) o adquirido (aparece más adelante).

Hamartoma folicular basaloide múltiple

El hamartoma folicular basaloide múltiple se subdivide en dos categorías:

Hereditario:

  • Familiar hamartoma folicular basaloide múltiple tiene autosómico herencia dominante. Las lesiones ocurren difusamente en la cara, el tronco y las extremidades.
  • Generalizado hamartoma folicular basaloide síndrome es un subtipo de hamartoma folicular basaloide múltiple hereditario con adicional cutáneo características, incluyendo milia, lesiones de comedones, hipotricosis (pelo reducido) y hipohidrosis (sudoración reducida).

Adquirido:

  • Lineal unilateral hamartoma folicular basaloide: las lesiones ocurren a lo largo de las líneas de Blaschko debido al mosaicismo.
  • Hamartoma folicular basaloide generalizado: puede estar asociado con autoinmune enfermedad (miastenia gravis, sistémico lupus eritematoso (LES) o esporádico (raro).

¿Cómo se ve el hamartoma folicular basaloide?

Las lesiones de hamartoma folicular basaloide solitario ocurren con mayor frecuencia en la cara y el cuero cabelludo. Su tamaño varía de 1 mm a 3 cm. Son del color de la piel al marrón. El cabello puede estar ausente.

Los hamartomas foliculares basaloides múltiples a menudo comienzan en la cara y el cuero cabelludo, pero luego se extienden a otras áreas, como el cuello, el tronco y las extremidades. El número de lesiones puede variar de unos pocos a cientos de pápulas. Por lo general, son del color de la piel y de aproximadamente 1-2 mm de tamaño.

¿Cómo se diagnostica el hamartoma folicular basaloide?

El hamartoma folicular basaloide se diagnostica en una biopsia de piel de espesor completo. Las características clínicas del hamartoma folicular basaloide pueden ser muy similares a las de otros tumores de piel como basal célula carcinoma y trichoepitelioma, entonces remuestreo o re-muestreoexcisión puede ser necesario para el diagnóstico definitivo o la erradicación completa en casos inciertos.

El hamartoma folicular basaloide se ha relacionado con un mutación en el PTCH gene, que es parte de la misma vía implicada en el síndrome de carcinoma nevoide de células basales (síndrome de Gorlin). Es importante mantener al paciente bajo observación, ya que pueden estar en riesgo de cáncer de piel.

¿Cuál es el tratamiento del hamartoma folicular basaloide?

El hamartoma folicular basaloide es un benigno tumor que generalmente no requiere tratamiento. Ocasionalmente, se pueden extirpar quirúrgicamente por razones estéticas o si ocurren en áreas funcionalmente sensibles.

Los pacientes con hamartoma folicular basaloide deben controlarse y realizarse una biopsia de las lesiones si cambian de tamaño o de apariencia. Cualquier tumor sospechoso debe ser eliminado usando:

  • curetaje y electrodesecación
  • escisión quirúrgica.

  • Cirugía micrográfica de Mohs, que garantiza márgenes claros