Maladie de cloques linéaire IgA

Qu'est que c'est linéaire IgA bulleux maladie?

La maladie bulleuse à IgA linéaire est une auto-immune maladie bulleuse dans laquelle des cloques se forment sur la peau et muqueux membranes Son nom vient des découvertes caractéristiques immunofluorescence d'une peau biopsie, dans laquelle une lignée IgA des anticorps se trouve juste en dessous du épiderme. On l'appelle aussi maladie à IgA linéaire, et chez les enfants, chronique maladie bulleuse de l'enfance.

Qui contracte la maladie bulleuse à IgA linéaire ?

La maladie bulleuse à IgA linéaire affecte les adultes de tous âges, mais est plus fréquente chez les personnes âgées. C'est trés rare. Dans certains cas, il est associé à un médicament.

IgA bulleuses infantiles linéaires maladie de peau C'est aussi bizarre. Il a été suggéré qu'il pourrait être plus fréquent chez les enfants des pays en développement. Il est plus fréquent chez les enfants d'âge préscolaire.

Quelles sont les caractéristiques cliniques de la maladie bulleuse à IgA linéaire ?

La maladie bulleuse à IgA linéaire se caractérise par des cloques sur la peau et muqueuses. Ils ont tendance à commencer dans les extrémités, mais n'importe quelle zone du corps peut être touchée. ampoules et ulcères sur les lèvres et à l'intérieur de la bouche affecte environ 50% chez les personnes atteintes d'une maladie à IgA linéaire.

Chez les garçons, la maladie bulleuse à IgA linéaire se présente généralement avant la puberté avec l'apparition soudaine de cloques dans la région génitale, affectant plus tard les mains, les pieds, le visage et les extrémités.

Des cloques rondes ou ovales remplies de liquide clair peuvent provenir d'une peau d'apparence normale ou de plaques rouges plates ou en relief. Les cloques peuvent être petites (vésicules) ou grand (bullas) Typiquement, les vésicules sont disposées en anneaux (Annuler lésions) et peut former une forme cible. La tendance des nouvelles cloques à apparaître dans un anneau autour d'une ancienne s'appelle un chapelet de perles. signer, et les grappes de petites cloques peuvent être décrites comme une grappe de bijoux. Les blessures secondaires comprennent les croûtes, les égratignures, les plaies et les ulcères.

L'atteinte oculaire peut provoquer une irritation, une sécheresse, une sensibilité à la lumière, une vision floue, des cicatrices cornéennes et même la cécité.

L'intensité des démangeaisons est variable dans la maladie à IgA linéaire.

Quelle est la cause de la maladie bulleuse à IgA linéaire ?

La cause de la maladie bulleuse à IgA linéaire n'est pas entièrement comprise. Elle est classée comme maladie cutanée auto-immune. Les cloques se produisent en raison du développement d'une scission entre l'épiderme et le derme, où IgA autoanticorps réagir aux composants de hémidesmosome et membrane basale (BP180, BP230 et LAD285).

La maladie bulleuse à IgA linéaire apparaît généralement spontanément mais peut être déclenchée par une infection ou des médicaments.

Associations de maladies sous-jacentes

Des dermatoses bulleuses à IgA linéaires ont été rapportées chez des patients inflammatoire maladie gastro-intestinale. On pense que autoantigènes ils sont exposés au système immunitaire dans le côlon malade, et les mêmes auto-antigènes ciblent la peau. La chirurgie pour enlever l'intestin peut entraîner l'élimination de la maladie cutanée vésiculaire.

La dermatose bulleuse à IgA linéaire a également été rarement associée à lymphome, hématologique affections, affections rhumatologiques et solide tumeurs

Dermatose bulleuse à IgA linéaire d'origine médicamenteuse.

Il a été rapporté que la dermatose bulleuse à IgA linéaire était causée par des médicaments. Le médicament le plus fréquemment associé est la vancomycine. Les autres médicaments associés à la dermatose bulleuse à IgA linéaire sont :

• Diclofénac
• Captopril
• Triméthoprime + sulfaméthoxazole
• Amiodarone
• Cyclosporine
• Glibenclamide
• Lithium
• Pénicilline
• Céfamandole
• Phénytoïne
• Somatostatine
• Hypochlorite de sodium (eau de Javel)

La maladie d'origine médicamenteuse se résout avec le retrait de l'agent incriminé.

Maladie bulleuse à IgA linéaire se présentant comme toxique épidermique nécrolyse

La nécrolyse épidermique toxique (TEN) est une maladie grave. cutané réaction indésirable à un médicament qui vient avec élargi Perte de peau douloureuse et cloques. Certains cas ont été décrits dans lesquels l'immunofluorescence directe a révélé des dépôts linéaires caractéristiques d'IgA.

* Le patient illustré ci-dessus a développé un TEN-like éruption lorsque la dapsone est prescrite, ce qui est généralement bénéfique dans la maladie à IgA linéaire.

Quels sont les résultats de la biopsie?

La dermatose bulleuse à IgA linéaire est une affection bulleuse sous-épidermique. Cela signifie qu'une biopsie cutanée signale des cloques juste en dessous de l'épiderme. est associée à inflammation dans lequel éosinophiles et neutrophiles ils sont proéminents

Une biopsie cutanée spéciale. anticorps coloration, immunofluorescence directe, révèle la immunoglobuline IgA le long de la membrane basale de l'épiderme selon un schéma linéaire. Parfois, ces anticorps IgA peuvent également être détectés par un test sanguin (immunofluorescence indirecte).

Il est parfois difficile de distinguer cliniquement différentes formes de maladies immunobuleuses et histologiquement, et les découvertes d'anticorps peuvent se chevaucher.

Quel est le traitement de la dermatose bulleuse à IgA linéaire ?

La plupart des patients atteints de dermatose bulleuse à IgA linéaire s'améliorent ou disparaissent avec la dapsone 50 à 100 mg par jour. D'autres médicaments qui ont été rapportés pour aider les patients individuels comprennent:

• Corticostéroïdes (prednisone ou prednisolone)

• Antibiotiques tétracyclines (ne convient pas aux enfants de moins de 8 ans)

• Érythromycine.

• Sulfapyridine
• Colchicine
• Mycophénolate mofétil
• Intraveineux immunoglobulines

Bien que la dermatose bulleuse à IgA linéaire puisse éventuellement disparaître, de nombreux patients nécessitent un traitement à long terme, car une réduction de la posologie des médicaments entraîne des cloques supplémentaires.