Immunodéficience

Qu'est-ce que l'immunodéficience?

L'immunodéficience peut être causée par des syndromes héréditaires, des infections, des médicaments, des conditions médicales, une grossesse, le vieillissement et de nombreux autres facteurs. L'immunodéficience est définie comme le mauvais fonctionnement du système immunitaire. La gravité varie et conduit à différents types de infection. Elle peut survenir à plusieurs points de la réponse immunitaire. Cela peut donc conduire à:

• Grave bactérien infections (par ex. Staphylococcus aureus)
• Infection fongique sévère (p. Ex. Infection à levures par voie orale)
• Infections virales persistantes (p. Ex., Molluscum contagiosum étendu)
• Ne prospérez pas chez les bébés et les enfants.
• Infections dues à des cas inhabituels ou opportunistes. organismes
• Retard de récupération après une maladie.
• Non infectieux granulomateux Problèmes dermatologiques
• Certains cancers tels que les cellules B associées au virus Epstein Barr lymphome, Cellule de Merkel associée au polyomavirus carcinome et Kaposi associés au virus de l'herpès humain 8 sarcome.

Les personnes immunodéficientes qui se sentent mal doivent être soigneusement évaluées et l'infection doit être traitée de manière agressive.

Primaire maladies d'immunodéficience

Les maladies d'immunodéficience primaire sont présentes dès la naissance et persistent tout au long de la vie. Ils sont dus à des rares ou rares génétique défauts, et il y a souvent des antécédents familiaux de la condition. L'Organisation mondiale de la santé répertorie 185 différentes maladies d'immunodéficience primaire. Ils comprennent:

• Déficit immunitaire variable commun
• Agammaglobulinémie liée à l'X
• Déficit sélectif en IgA
• Déficit immunitaire combiné sévère
• Chronique maladie granulomateuse
• Wiskott-Aldrich syndrome
• Syndrome hyper-IgM
• Syndrome de DiGeorge
• Sous-classe d'IgG et carence spécifique anticorps carence
• Ataxie télangiectasie
• Syndrome hyper-IgE
• Complément déficiences
• Interleukine 7 carence (prédispose aux verrues virales)

Immunodéficience acquise

La maladie d'immunodéficience secondaire ou acquise la plus connue est due à une infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) qui conduit au SIDA (syndrome d'immunodéficience acquise).

Humain Cellule T Le virus lymphotrope de type 1 (HTLV-1) entraîne également une immunodéficience.

Les cancers, en particulier les troubles sanguins qui affectent les globules blancs tels que leucémie et le lymphome, peuvent entraîner une déficience immunitaire sévère.

Immunosuppression médicamenteuse

L'immunosuppression est un tampon général de la réponse immunitaire, généralement en réponse à des médicaments immunosuppresseurs. La réponse immunitaire est toujours montée, mais elle n'est pas aussi efficace ou efficiente.

Les médicaments immunosuppresseurs comprennent:

• Systémique corticostéroïdes (pour les enfants, prednisone> 2 mg / kg / jour pendant deux semaines ou> 1 mg / kg / jour pendant> quatre semaines), qui suppriment T lymphocytes via TH1, TH2 et TH17
• Des doses élevées de méthotrexate
• Cyclosporine
• Azathioprine
• Mycophénolate
• Cyclophosphamide
• Agents biologiques

Des doses plus faibles ou des cycles plus courts de stéroïdes systémiques ne sont pas considérés comme significativement immunosuppresseurs. La faible dose de méthotrexate utilisée pour les affections cutanées agit principalement comme uninflammatoire médicament et n'est que faiblement immunosuppresseur.

Comment les infections cutanées sont-elles liées à l'immunodéficience?

Les infections cutanées deviennent plus courantes à mesure que la quantité de CD4 + augmente. Lymphocytes T réduit.

Légère réduction des CD4 + T-lymphocyte Le nombre (> 200) fait partie du vieillissement normal. Cela conduit à une augmentation incidence de Zona (culebrilla) y en países donde está prédominant, sarcome de Kaposi classique ou ancien.

Réduction modérée sur CD4 + Lymphocytes T Le dénombrement (200-50) survient chez certains patients âgés, nouveau-nés et dans les maladies d'immunodéficience primaire. Les lymphocytes T déficients ont tendance à produire la classe TH2 de cytokines, ce qui conduit à une amélioration réactions allergiques caractérisé par éosinophile Infiltrations Il s'agit notamment de:

• Un sujet eczéma avec infection staphylococcique
• Réactions de piqûres d'insectes améliorées et persistantes, souvent accompagnées de cloques
• Folliculite éosinophile
• Transitoire acantholytique maladie de peau (Maladie de Grover)
• Prurigo (bosses rouges qui démangent)
• Cellulite éosinophile
• Syndrome hyperéosinophile
• Trouble éosinophile de la maladie myéloproliférative.

Les infections peuvent inclure des verrues virales étendues et la gale en croûte.

Réduction sévère du nombre de lymphocytes T CD4 + (<50) generalmente indica infección con VIH. Conduce a manifestaciones inusuales de infección e infección con organismos que normalmente son inofensivos en individuos sanos. Parece que el sistema inmune tolera la presencia de organismos que normalmente lucha para erradicar la piel. Ejemplos incluyen:

• Verruqueux ou des formes extra-utérines de l'herpès zoster (CD4 <25),
• Bacillaire angiomatose
• Cryptococcose
• Sarcome de Kaposi associé au VIH
• Leucoplasie velue

Quels tests doivent être effectués pour détecter une immunodéficience ou immunosuppression?

Étant donné que le début des affections cutanées est souvent différent chez les individus immunodéprimés par rapport aux conditions normales, des conditions inhabituelles et des infections doivent être envisagées. Les tests incluent répétés:

• Écouvillons pour virus et bactéries culture
• Grattages pour la mycologie
• Biopsies pour histopathologie et cultures microbiologiques.