Qu'est que c'est histiocytaire nécrosant lymphadénite?
La linfadenitis necrotizante histiocítica es un bénin condición asociada con lymphadénopathie (una enfermedad de la ganglions lymphatiques; en este caso, generalmente cervical), leve fièvrey ocasionalmente un éruption u otro systémique symptômes
La linfadenitis necrotizante histiocítica también se conoce como enfermedad de Kikuchi, enfermedad de Kikuchi-Fujimoto y linfadenopatía necrotizante histiocítica.
¿Quién contrae linfadenitis necrotizante histiocítica?
La linfadenitis necrotizante histiocítica es muy rara y afecta principalmente a japoneses y otros asiáticos. En general, es más prominente en las mujeres. [1–3].
¿Qué causa la linfadenitis necrotizante histiocítica?
La causa exacta de la linfadenitis necrotizante histiocítica sigue siendo desconocida. los histologique y las presentaciones clínicas sugieren un virus o un virus auto-immune causa, que instiga un Cellule T y la respuesta inmune de histocitos [4].
¿Cuáles son las características clínicas de la linfadenitis necrotizante histiocítica?
Los signos clínicos de la linfadenitis necrotizante histiocítica se desarrollan durante dos o tres semanas y luego desaparecen en los próximos 4 meses. [4–6].
El sello distintivo de la enfermedad es la linfadenopatía cervical sensible, o raramente, la linfadenopatía que afecta a otra región. Généralisé La linfadenopatía es muy rara. Linfadenopatía mesentérica (la inflammation de los ganglios linfáticos alrededor de los intestinos) pueden estar presentes.
Los signos y síntomas sistémicos más comunes incluyen:
- Fièvre
- Éruption
- Arthrite
- Fatiga.
Otros signos y síntomas menos frecuentes son hépatosplénomégalie (hinchazón del hígado y el bazo), pérdida de peso, sudores nocturnos, náuseas, vómitos y diarrea.
Quels sont les cutané manifestaciones de linfadenitis necrotizante histiocítica?
Se han informado manifestaciones cutáneas transitorias en hasta el 40% de los pacientes con linfadenitis necrotizante histiocítica. [4,5].
Las características cutáneas de la linfadenitis necrotizante histiocítica han incluido:
- Una erupción que imita la rubéola o un fármaco inducido éruption
-
Facial érythème, a veces se asemeja a la erupción de la mariposa del lupus eritematoso sistémico (LES)
- Érythémateux maculespatchs papulesou induré assiettes
- Escamas
- Prurit
- Alopécie
-
Oral ulcération.
¿Cómo se diagnostica la linfadenitis necrotizante histiocítica?
La linfadenitis necrotizante histiocítica se diagnostica mediante ganglion lymphatique biopsie. No hay análisis de sangre específicos disponibles.
Elevación de érythrocytes taux de sédimentation (ESR) et leucopénie ha sido reportado [4,6].
Se pueden organizar análisis de sangre específicos para excluir otra enfermedad, incluyendo C3, C4 y anti-Sm para descartar LES.
Quel est le diagnostic différentiel para la linfadenitis necrotizante histiocítica?
El diagnóstico diferencial para la linfadenitis necrotizante histiocítica incluye cualquier trastorno que resulte en un agrandamiento de los ganglios linfáticos. [4,6].
Se deben excluir las infecciones, tales como:
- L'herpès simplex
- Virus Epstein Barr
- Tuberculose
- Histoplasmose
- Syphilis
- Autre bactérien causas de linfadenopatía.
Deben considerarse los trastornos autoinmunes como el LES, ya que pueden mostrar características clínicas e histológicas similares a las de la linfadenitis necrotizante histiocítica.
Lymphome También debe ser considerado.
¿Cuál es el tratamiento para la linfadenitis necrotizante histiocítica?
La linfadenitis necrotizante histiocítica es autolimitada.
El tratamiento sintomático de la linfadenopatía cervical sensible puede incluir paracetamol y anti- esteroides no esteroideos.inflammatoire drogas Los pacientes con un curso clínico grave o enfermedad recurrente pueden ser tratados con corticosteroides orales. [4,6].
¿Cuál es el resultado para la linfadenitis necrotizante histiocítica?
La linfadenitis necrotizante histiocítica dura de uno a cuatro meses. los réapparition la tasa es del 3 al 4% [4,6].
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