Lupus érythémateux discoïde

Qu'est que c'est discoïde lupus érythémateux?

El lupus eritematoso (LE) es un grupo diverso y persistente. inflammatoire auto-immune enfermedades y a menudo afecta la piel. El lupus eritematoso discoide (DLE) es el más común chronique forme cutané lupus. Se caracteriza por persistente squameux, como un disco assiettes en el cuero cabelludo, la cara y las orejas que pueden causar cambios pigmentarios, cicatrices y cheveux perdu.

¿Qué causa el lupus eritematoso discoide?

Los factores que conducen a DLE incluyen:

• Génétique prédisposition
• Exposición a la luz solar (a menudo varias semanas antes de la presentación)
• Toxinas como el humo del cigarrillo
• Les hormones

Las manifestaciones de DLE se deben a la pérdida de regulación del sistema inmune en la piel.

¿Quién contrae lupus eritematoso discoide?

El DLE puede afectar a hombres y mujeres de cualquier edad. El DLE es cinco veces más común en mujeres que en hombres, y el inicio es más frecuente entre las edades de 20 y 40 años. DLE es más común que systémique lupus eritematoso (LES). El estimado prédominance es de alrededor de 20 a 40 personas de cada 100,000.

El DLE puede ser más común en pacientes con piel de color más oscuro que en caucásicos claros.

El DLE es más común y más grave en los fumadores en comparación con los no fumadores. Fumar también reduce la efectividad de los antipalúdicos y otras terapias.

Características clínicas del lupus eritematoso discoide

La mayoría de los pacientes con DLE solo tienen afectación cutánea (LE cutánea). Entre el 5% y el 25% de los pacientes con DLE desarrollan LES, en el cual puede haber otras formas de lupus cutáneo, y otros órganos pueden desarrollar la enfermedad. Por lo general, los síntomas sistémicos son leves en estos pacientes.

DLE puede ser situé (por encima del cuello en 80%) o généralisé (arriba y debajo del cuello en 20%).

Los signos de DLE localizado incluyen:

• Las lesiones iniciales son parches rojos secos.
• Estos evolucionan a induré rojo o hyperpigmenté placas con adherente échelle
• Folliculaire kératoseo enchufes de freiner dentro del cabello follicules, se observa cuando se elimina la escala de la superficie, por ejemplo con cinta adhesiva (tape-tack signer)
• Las lesiones más antiguas están hiperpigmentadas, especialmente en el borde de las placas.
• La cicatrización resulta en una pérdida central de pigment (manchas blancas) y piel atrophie (pérdida de tejido)
• El DLE generalmente se encuentra en la nariz, las mejillas, el lóbulo de la oreja y la concha
• Puede involucrar labios, oral membrane muqueuse, nariz o párpados
• Las lesiones del cuero cabelludo causan parches temporales o permanentes de pérdida de cabello.
• Hypertrophique (verruqueuxlupus érythémateux describe placas rojas muy gruesas.

Los signos de DLE generalizado incluyen:

• Placas en précédent pecho, parte superior de la espalda, dorso de las manos
• A veces, placas en las extremidades superiores e inferiores
• Puede afectar palmas y plantas
• Peut affecter anogénital membrane muqueuse

La principal preocupación del paciente es la apariencia desagradable de las placas, pero también pueden causar picazón o dolor.

Más magos de lupus eritematoso cutáneo.

¿Cómo se diagnostica el lupus eritematoso discoide?

El DLE a menudo se diagnostica por su Distribution en sitios expuestos al sol y la apariencia clínica de las placas. Después de un historial cuidadoso, el paciente con DLE debe someterse a un examen general exhaustivo, para determinar si otras formas de lupus pueden estar presentes.

El diagnóstico generalmente es confirmado por la piel. biopsie, en el que se observan las características típicas del lupus: interfaz y periadnexal dermatite, taponamiento folicular, atrofia y cicatrización. Directo immunofluorescence a menudo es positivo en la piel lesionada en DLE (prueba de banda de lupus positiva).

Área de la enfermedad del lupus eritematoso cutáneo e índice de gravedad (CLASI)

El índice de gravedad y área de la enfermedad del lupus eritematoso cutáneo (CLASI) se desarrolló en un intento de clasificar la gravedad de la LE cutánea. [2] Se calcula un puntaje de actividad y daño debido a la enfermedad en cada una de las 12 ubicaciones anatómicas (consulte el documento original publicado para más detalles).

La puntuación total de actividad está compuesta por:

• Un grado de enrojecimiento (0–3) y escala (0–2)
• Muqueux afectación de la membrana (0-1)
• Pérdida reciente de cabello (0–1), sin cicatrización alopécie (0-3).

La puntuación de daño total se compone de:

• El grado de dyspigmentation (0–2) y cicatrices (0–2)
• La persistencia de la despigmentación por más de 12 meses duplica la puntuación de la dispigmentación.
• Cicatrización del cuero cabelludo (0, 3, 4, 5, 6).

Analyse de sang

Los pacientes con DLE generalmente se realizarán análisis de sangre al momento del diagnóstico y de vez en cuando después.

• numération globulaire complète
• Rénal prueba de funcionamiento
• Marcadores inflamatorios como Protéine C-réactive (CRP)
• Antinucléaire anticorps (ANA, ANF; si están presentes, generalmente tienen un título bajo)
• Extraíble nucléaire anticuerpo (ENA)
• Anti-anexina 1 des anticorps– estos pueden ser un marcador de diagnóstico para CLE discoide

Circulante autoanticorps se encuentran en aproximadamente el 50% de los pacientes con DLE.

¿El lupus eritematoso discoide tiene alguna complicación?

Alrededor del 25% de los pacientes con lupus eritematoso discoide también desarrollan lupus eritematoso sistémico en los meses o décadas posteriores al diagnóstico de enfermedad de la piel.

El lupus eritematoso discoide puede dejar cicatrices permanentes, incluso cuando la enfermedad activa ha respondido al tratamiento.

¿Cuál es el tratamiento para el lupus eritematoso discoide?

Medidas preventivas

Las siguientes medidas son importantes para reducir la posibilidad de brotes de DLE.

• Protección cuidadosa durante todo el año contra la exposición al sol usando ropa, accesorios y protectores solares de amplio espectro con FPS 50+ de aplicación gruesa. Los protectores solares por sí solos no son adecuados.
• En el interior, algunos pacientes también pueden necesitar mantenerse alejados de las ventanas de vidrio, o estos pueden tratarse con UV-bloqueo de películas.

• Los suplementos de vitamina D deben recomendarse para aquellos que evitan estrictamente el sol.

• De fumer cessation.

Actuel thérapie

Los cursos intermitentes de corticosteroides tópicos potentes son el tratamiento principal para DLE. Deben aplicarse con precisión a las lesiones cutáneas durante varias semanas. La potencia debe seleccionarse para adaptarse al sitio del cuerpo y al grosor de la plaque d'immatriculation. Los esteroides tópicos muy potentes pueden causar adelgazamiento de la piel circundante y aumentar vaisseau sanguin formación (télangiectasie) A veces se usan inyecciones intralesionales de corticosteroides, especialmente para el DLE hipertrófico.

Los inhibidores de la calcineurina tacrolimus pommade et pimécrolimus crème peut également être utilisé.

El maquillaje de camuflaje es útil para mejorar la apariencia.

Thérapie systémique

Por lo general, cualquiera de los siguientes medicamentos puede usarse para tratar el DLE solo o en combinación. El tratamiento es menos efectivo en fumadores que en no fumadores.

• Hidroxicloroquina y otros antipalúdicos: las tasas de respuesta son aproximadamente del 80% en CLE.

• Corticosteroides sistémicos como prednisona o prednisolona. Raramente se requieren para DLE.

• Metotrexato: mejor respuesta en CLE subagudo y CLE discoide

• Rétinoïdes isotretinoína y acitretina
• Mycophénolate
• Azathioprine
• Dapsone
• Thalidomide
• Belimumab

¿Cuál es el pronóstico para el lupus eritematoso discoide?

El DLE tiende a persistir durante años o décadas. En algunos pacientes, todos los signos de enfermedad activa se resuelven a tiempo.

Squameux cellule carcinome rara vez puede surgir dentro de una placa DLE de larga data en la piel o membrane muqueuse. Se presenta como un crecimiento verrugoso o ulcère. Por lo general, se trata quirúrgicamente.