Lymphome intravasculaire

Qu'est que c'est intravasculaire lymphome?

Le lymphome intravasculaire est un sous-type rare de lymphome à grandes cellules B dans lequel les cellules du lymphome prolifèrent lumen quand j'étais petit vaisseaux sanguins. Le plus souvent, il survient avec le système nerveux central (CNS) et des signes cutanés. Les cutané La variante du lymphome intravasculaire est limitée à la peau. [une].

Le lymphome intravasculaire est également appelé lymphome intravasculaire à grandes cellules B, lymphomatose intravasculaire, angiotrope lymphome à grandes cellules et le mal angioendothéliomatose. Comme le diagnostic de lymphome intravasculaire peut être difficile, il n'est souvent diagnostiqué que autopsie.

Qui contracte le lymphome intravasculaire?

Le lymphome intravasculaire est rare et vrai incidence est inconnu. L'âge de diagnostic le plus typique est de 50 à 70 ans. Il survient également chez les hommes et les femmes. [1–3].

La variante cutanée du lymphome intravasculaire est principalement diagnostiquée chez les jeunes femmes adultes. [une]. Il existe des formes occidentales et asiatiques de la maladie.

Qu'est-ce qui cause le lymphome intravasculaire?

Le lymphome intravasculaire est causé par prolifération de néoplasique lymphoïde cellules à l'intérieur capillaires et aprèscapillaire veinules. Ces cellules néoplasiques sont généralement des CD20 + matures Cellules B (CD20 est un antigène à la surface de certaines cellules B), mais il y a eu de rares cas de Cellule T ou lymphome à cellules intravasculaires (NK) [2].

Quelles sont les caractéristiques cliniques du lymphome intravasculaire?

La présentation du lymphome intravasculaire est variée. En général, et contrairement à d'autres formes de lymphome, il n'y a pas tumeur cellules de lymphome circulantes massives ou détectables.

• Symptômes constitutionnels de type B, tels qu'un faible grade fièvre, les sueurs nocturnes et la perte de poids affectent la plupart des patients.
• Les lésions de la variante cutanée du lymphome intravasculaire sont similaires aux lésions cutanées du viscéral formulaire [4].
• Progresser rapidement neurologique les signes incluent la démence, neuropathieet accident vasculaire cérébral.
• Les caractéristiques cutanées présentes dans le 40% de tous les patients atteints de lymphome intravasculaire comprennent [1,4]:
• Nodules et assiettes (49%)
• Rouge et gris macules
• Blessures aux jambes (en particulier précédent aspect interne des cuisses) et du tronc.

Les autres caractéristiques cutanées observées dans le lymphome intravasculaire comprennent:

• Dermique œdème (28%) et télangiectasie (20%)
• Blessures douloureuses (24%).

Le lymphome se trouve dans d'autres organes chez environ 30% de patients présentant des caractéristiques cutanées. [une]. La rate, le foie et la moelle osseuse sont moins fréquemment impliqués.

Quelles sont les complications du lymphome intravasculaire?

Le lymphome intravasculaire produit bientôt plusieurs organes dysfonctionnement, en raison de la moelle osseuse, rénal, hépatosplénique (foie et rate) et atteinte du SNC. La maladie est généralement mortelle dans les quelques mois suivant le diagnostic.

Comment le lymphome intravasculaire est-il diagnostiqué?

Le lymphome intravasculaire est diagnostiqué par la peau profonde biopsie peau ou blessure aléatoire biopsies peau apparemment saine.

• Choisissez idéalement une cerise angiome une biopsie si elle est présente (les cellules néoplasiques peuvent s'y coincer) [5].
• Réactif périvasculaire les Infiltrés sous la forme d'un petit lymphocyteset plasma Les cellules accompagnent les cellules lymphoïdes anormales dans les capillaires cutanés.
• Si les biopsies cutanées ne sont pas diagnostiques, une biopsie doit être effectuée sur d'autres organes suspectés d'être impliqués.
• L'immunophénotypage des cellules lymphoïdes intravasculaires (à l'aide de CD20 et d'autres marqueurs) est nécessaire pour différencier Cellule B Lymphome intravasculaire de sous-types de cellules T ou NK plus rares.
• Les images doivent inclure image de résonance magnétique (Résonance magnétique) en raison de soupçons d'implication du SNC.
• Les résultats sanguins non spécifiques peuvent inclure [6]:
  • Augmentation de la lactate déshydrogénase et de la microglobuline bêta-2 (chez 80-90% des patients)
  • Anémie (soixante-cinq%)
  • Haute érythrocytes Vitesse (ESR) (43%)
  • Insuffisance rénale hépatiqueou fonction thyroïdienne (15-20%)
  • Monoclonal protéines (14%).

Quel est le diagnostic différentiel pour un lymphome intravasculaire?

Divers autres troubles peuvent être envisagés chez les patients présentant les caractéristiques cutanées du lymphome intravasculaire. Ces troubles comprennent:

• Thrombophlébite: n'a pas de télangiectasie ou systémique fonctionnalités

• Thrombophlébite migratrice: les zones affectées migrent et affectent principalement le bas des jambes

• Érysipèle: cela provoque de la fièvre et de la douleur lymphadénopathie (Les patients atteints de lymphome intravasculaire sontfébrile)

• Érythème Noueux - généralement trouvé sur le front

• Polyartérite noueuse - caractérisée par le bas de la jambe ulcération et nodules dans un artériel Distribution; ne favorise pas les cuisses

• Livedo racemosa: cela peut s'accompagner d'ulcérations et de cicatrices
• Septique plongeurs - ceux-ci sont tendres inflammatoire papules ils ont tendance à se produire dans le chiffres.

Autres réactions inflammatoires ou immunitaires du ganglions lymphatiques Ils produisent des lymphocytes activés dans les veinules postcapillaires sans symptômes constitutionnels, troubles sanguins ou dysfonctionnement d'organe.

Intralymphatique histiocytose est une condition réactive de macrophages, associée à la polyarthrite rhumatoïde arthrite. Il peut présenter des lésions qui sont cliniquement similaires au lymphome intravasculaire et qui ont une prolifération intravasculaire à grandes cellules. Peut être différencié du lymphome intravasculaire sur l'immunophénotypage, qui démontrera macrophage-spécifique et absence de marqueurs lymphoïdes [7].

Quel est le traitement du lymphome intravasculaire?

Il n'y a pas de lignes directrices publiées ou de preuves issues d'essais contrôlés pour le traitement du lymphome intravasculaire.

Le consensus général des experts est que les patients atteints de lymphome intravasculaire doivent être considérés comme diffusé maladie. La plupart des patients sont traités par thérapie intensive. chimiothérapie; en particulier, une combinaison du rituximab, un médicament anti-CD20 recombinant, du cyclophosphamide, de la doxorubicine (hydroxyununomycine), de la vincristine (Oncovin^®) et les stéroïdes systémiques, tels que la prednisone ou la prednisolone (R-CHOP) [1].

Ceux avec une seule peau blessure peut être envisagée pour le traitement avec radiothérapie, avec ou sans chimiothérapie.

La surveillance clinique est obligatoire pour détecter la progression de la maladie et l'implication d'autres organes. [4].

Quel est le résultat du lymphome intravasculaire?

Le lymphome intravasculaire a souvent une évolution fatale en raison d'un diagnostic tardif et d'une maladie avancée au moment du diagnostic. La biopsie des lésions cutanées permet un diagnostic précoce.

En général, les patients présentant la variante cutanée du lymphome intravasculaire ont de meilleurs résultats que les patients présentant une atteinte d'autres organes (les 10% des patients atteints de la variante cutanée ont une issue fatale par rapport à 85% des patients atteints d'une atteinte d'autres organes). Les morphologie des lésions cutanées ne permet pas de prédire l'évolution clinique ou prévoir lymphome; cependant, plusieurs lésions cutanées sont associées à un résultat pire que les lésions individuelles. [une].