Linfoma intravascular

O que é intravascular linfoma?

O linfoma intravascular é um subtipo raro de linfoma de grandes células B no qual as células do linfoma proliferam dentro do lúmen de pequeno vasos sanguíneos. Na maioria das vezes se apresenta com o sistema nervoso central (CNS) e sinais cutâneos. a cutâneo A variante do linfoma intravascular é limitada à pele. [1].

O linfoma intravascular também é conhecido como linfoma intravascular de grandes células B, linfomatose intravascular, angiotrópico linfoma de células grandes e maligno angioendoteliomatose. Como o diagnóstico de linfoma intravascular pode ser difícil, muitas vezes só é diagnosticado em autópsia.

Quem contrai linfoma intravascular?

O linfoma intravascular é raro e verdadeiro incidência É desconhecido. A idade mais típica de diagnóstico é de 50 a 70 anos. Ocorre igualmente em homens e mulheres. [1-3].

A variante cutânea do linfoma intravascular é diagnosticada principalmente em mulheres adultas jovens. [1]. Existem formas ocidentais e asiáticas da doença.

O que causa o linfoma intravascular?

O linfoma intravascular é causado por proliferação do neoplásico linfóide células dentro capilares e pós-capilar vênulas. Essas células neoplásicas são geralmente CD20 + maduras Células B (CD20 é um antígeno na superfície de algumas células B), mas houve casos raros de Célula T ou linfoma de células intravasculares (NK) [2].

Quais são as características clínicas do linfoma intravascular?

A apresentação do linfoma intravascular é variada. Em geral, e ao contrário de outras formas de linfoma, não há tumor células de linfoma circulantes maciças ou detectáveis.

• Sintomas constitucionais B, como baixo grau febre, suores noturnos e perda de peso afetam a maioria dos pacientes.
• As lesões na variante cutânea do linfoma intravascular são semelhantes às lesões cutâneas no visceral formulário [4].
• Progredindo rapidamente neurológico sinais incluem demência, neuropatiae derrame.
• As características da pele que estão presentes no 40% de todos os pacientes com linfoma intravascular incluem [1,4]:
• Nódulos e pratos (49%)
• Vermelho e cinza macules
• Lesões nas pernas (particularmente o anterior face interna das coxas) e tronco.

Outras características cutâneas observadas no linfoma intravascular incluem:

• Dérmica edema (28%) e telangiectasia (20%)
• Lesões dolorosas (24%).

O linfoma é encontrado em outros órgãos em aproximadamente 30% de pacientes com características cutâneas. [1]. O baço, o fígado e a medula óssea são afetados com menos frequência.

Quais são as complicações do linfoma intravascular?

O linfoma intravascular logo produz múltiplos órgãos disfunção, devido à medula óssea, renal, hepatoesplênico (fígado e baço) e envolvimento do SNC. A doença costuma ser fatal alguns meses após o diagnóstico.

Como o linfoma intravascular é diagnosticado?

O linfoma intravascular é diagnosticado por pele profunda biópsia de lesões cutâneas ou aleatórias biópsias de pele aparentemente saudável.

• Idealmente, selecione uma cereja angioma biópsia, se presente (células neoplásicas podem ficar presas nelas) [5].
• Reagente perivascular infiltradores na forma de um pequeno linfócitose plasma As células acompanham as células linfóides anormais nos capilares da pele.
• Se as biópsias de pele não forem diagnósticas, uma biópsia deve ser realizada em outros órgãos suspeitos de estarem envolvidos.
• A imunofenotipagem de células linfoides intravasculares (usando marcadores CD20 e outros) é necessária para diferenciar Célula B Linfoma intravascular mais raro de subtipos de linfoma de células T ou NK.
• As imagens devem incluir imagem de ressonância magnética (Ressonância magnética) por suspeita de envolvimento do SNC.
• Os achados sanguíneos não específicos podem incluir [6]:
  • Lactato desidrogenase e beta-2 microglobulina aumentadas (em 80-90% dos pacientes)
  • Anemia (sessenta e cinco%)
  • Alto eritrócitos Velocidade (ESR) (43%)
  • Insuficiência renal hepáticoo função da tireóide (15-20%)
  • Monoclonal proteínas (14%).

Qual é ele diagnóstico diferencial para linfoma intravascular?

Várias outras condições podem ser consideradas em pacientes com características cutâneas de linfoma intravascular. Esses distúrbios incluem:

• Tromboflebite: não tem telangiectasia ou sistêmico caracteristicas

• Tromboflebite migratória: as áreas afetadas migram e afetam principalmente a parte inferior das pernas

• Erisipela: Isso causa febre e dor linfadenopatia (pacientes com linfoma intravascular são sub-febril)

• Eritema nodoso - geralmente encontrado nas canelas anteriores

• Poliarterite nodosa - caracterizada pela parte inferior da perna ulceração e nódulos em um arterial distribuição; não embeleza as coxas

• Livedo racemosa: pode ser acompanhada de ulceração e cicatrizes
• Séptico êmbolos - estes apresentam-se sensíveis inflamatório pápulas que tendem a ocorrer no dígitos.

Outras reações inflamatórias ou imunológicas do gânglios linfáticos Eles produzem linfócitos ativados nas vênulas pós-capilares sem quaisquer sintomas constitucionais, distúrbios do sangue ou disfunção orgânica.

Intralinfático histiocitose é uma condição reativa de macrófagos, associado a reumatóide artrite. Pode se manifestar com lesões clinicamente semelhantes ao linfoma intravascular e com proliferação intravascular de células grandes. Pode ser diferenciado de linfoma intravascular na imunofenotipagem, que irá demonstrar macrófago-específico e a ausência de marcadores linfóides [7].

Qual é o tratamento para o linfoma intravascular?

Não há diretrizes publicadas ou evidências de estudos controlados para o tratamento de linfoma intravascular.

O consenso geral de especialistas é que pacientes com linfoma intravascular devem ser considerados como tendo disseminado doença. A maioria dos pacientes é tratada com terapia intensiva. quimioterapia; particularmente, uma combinação da droga anti-CD20 recombinante rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina (hidroxidaunomicina), vincristina (Oncovin^®) e esteróides sistêmicos, como prednisona ou prednisolona (R-CHOP) [1].

Aqueles com apenas uma pele ferimentos pode ser considerado para tratamento com radioterapia, com ou sem quimioterapia.

O acompanhamento clínico é obrigatório para detectar a progressão da doença e o envolvimento de outros órgãos. [4].

Qual é o resultado do linfoma intravascular?

O linfoma intravascular geralmente tem um curso fatal devido ao diagnóstico tardio e doença avançada no momento do diagnóstico. A biópsia das lesões cutâneas permite o diagnóstico precoce.

Em geral, os pacientes com a variante cutânea do linfoma intravascular têm melhores resultados do que os pacientes com envolvimento de outros órgãos (10% em pacientes com a variante cutânea têm um resultado fatal versus 85% em pacientes com envolvimento de outros órgãos). a morfologia de lesões cutâneas não prediz o curso clínico ou previsão linfoma; no entanto, múltiplas lesões cutâneas estão associadas a um resultado pior do que lesões individuais. [1].